既往健康青年女性，

眼球突出、

頭痛及發(fā)熱

翻譯：管昭銳 

西神經(jīng)內(nèi)科

審校：桑  川   

黑龍江省佳大附二院神經(jīng)內(nèi)科

23歲青年女性，既往體健。持續(xù)1周出現(xiàn)右側(cè)頭部強(qiáng)烈的波動(dòng)性疼痛，伴發(fā)熱，復(fù)視及右眼疼痛和視敏度下降就診急診科。自訴服用非甾體類抗炎藥后上述癥狀部分緩解。

入院時(shí)意識(shí)可，查體配合。體溫37.7℃；其余生命體征未見異常。查體可見右側(cè)眼球突出，雙眼瞼水腫，眼球充血，球結(jié)膜水腫。雙眼各方向活動(dòng)受限，瞳孔對(duì)光反射及眼底未見異常，沒有瞳孔傳入障礙，其余神經(jīng)科查體未見異常?；颊哂颐脊h(yuǎn)端有硬性紅斑膿瘡，其余檢查未見異常。實(shí)驗(yàn)室檢查：嗜中性粒細(xì)胞增多，白細(xì)胞明顯升高（白細(xì)胞計(jì)數(shù) 16800/mm³, 8%為未成熟型），C 反應(yīng)蛋白增高（16.8 毫克/升）。妊娠及艾滋相關(guān)檢測(cè)陰性。胸部及副鼻竇區(qū)影像學(xué)檢查正常。因患者對(duì)青霉素類藥物過(guò)敏，對(duì)癥給予對(duì)乙酰氨基酚類及妥布霉素滴眼液，靜脈給予頭孢曲松鈉 2g/天和克林霉素 1.8g/天治療。

根據(jù)描述的臨床特點(diǎn)，診斷考慮如下：

眼眶及眶周蜂窩織炎  屬于眼周脂肪組織感染性疾病^[1,2]?？糁芊涓C織炎又稱為“隔前蜂窩織炎”，炎癥位于眼眶中隔的前部，其纖維性組織起到屏障感染擴(kuò)散作用^[1,2]。眶周蜂窩織炎常作為毗鄰眼部的皮膚感染并發(fā)癥出現(xiàn)。臨床表現(xiàn)為眶周紅斑和水腫，全身癥狀很少見^[1,2]。而眼眶蜂窩織炎是鼻竇炎、齒齦感染、眼部及淚道感染的并發(fā)癥，臨床表現(xiàn)為眼瞼水腫、眼痛、眼球突出、眼球活動(dòng)受限、復(fù)視及視敏度下降^[1,2]。發(fā)熱及全身癥狀和體征很常見。這兩種情況下最常見的病原菌為金黃色葡萄球菌和化膿鏈球菌^[1,2]。

海綿竇血栓性靜脈炎  是由遠(yuǎn)隔或鄰近部位的感染擴(kuò)散致海綿竇產(chǎn)生繼發(fā)感染^[3,4]。海綿竇血栓形成也可發(fā)生在沒有感染的情況下，如術(shù)后并發(fā)癥或高凝狀態(tài)的患者^[3,4]。為了更細(xì)致的定義這種情況，熟知海綿竇復(fù)雜的解剖是必要的。海綿竇位于蝶鞍兩側(cè)，從眶上裂延伸至顳骨巖尖^[3,4]。雙側(cè)海綿竇由擴(kuò)展至垂體腺上的海綿間竇相連。第三、四及第五對(duì)顱神經(jīng)的第一、第二分支經(jīng)海綿竇外側(cè)壁內(nèi)走行，而第六對(duì)顱神經(jīng)及頸內(nèi)動(dòng)脈則直接穿過(guò)海綿竇^[3,4]。眼靜脈、大腦中靜脈的表淺支、大腦下靜脈及碟骨頂部及碟竇部靜脈均匯入同側(cè)海綿竇^[3,4]。

海綿竇血栓形成  常表現(xiàn)為典型的頭痛、腦膜刺激征、球結(jié)膜水腫、眶周水腫和眼球突出^[3,4]。常有發(fā)熱及全身癥狀。眼底鏡檢可見視乳頭水腫和/或視網(wǎng)膜靜脈擴(kuò)張^[3,4]。25%患者可見三叉神經(jīng)支配區(qū)感覺過(guò)敏或減退^[3,4]。眼球活動(dòng)受限常為晚期并發(fā)癥，主要是因?yàn)榈诹鶎?duì)顱神經(jīng)功能障礙^[3,4]。因視神經(jīng)走行于海綿竇之外，視敏度下降不常見。金黃色葡萄球菌和化膿性鏈球菌也是海綿竇血栓形成最常見的致病菌^[3,4]。

頸內(nèi)動(dòng)脈-海綿竇瘺  是頸內(nèi)動(dòng)脈與海綿竇之間的異常交通^[5]?？勺园l(fā)形成或發(fā)生于外傷、顱內(nèi)手術(shù)、妊娠、慢性鼻竇炎之后及高血壓患者。有2個(gè)主要類型：高流量及低流量型^[5]。臨床特點(diǎn)為眼球突出、球結(jié)膜水腫、鞏膜充血、眼球搏動(dòng)、視敏度下降及眼內(nèi)壓升高^[5]。但本例患者沒有描述眼球搏動(dòng)為其眼部癥狀的一部份，因此我們也不能對(duì)此描述。

甲狀腺功能障礙性眼病  由甲亢、甲減或橋本氏甲狀腺炎引起的自身免疫性眼部疾病^[6]。臨床癥狀包括結(jié)膜炎、暴露性角膜炎、眼瞼退縮、突眼、眼球運(yùn)動(dòng)障礙、視敏度下降、色覺障礙、眼內(nèi)壓升高及視神經(jīng)病^[6]。然而，該患者表現(xiàn)提示急性炎癥過(guò)程，例如感染。另外，該患者沒有甲功異常相關(guān)病史，也沒有甲功疾病癥狀的神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)。

在此情況下神經(jīng)影像檢查對(duì)診斷極其重要。在多數(shù)這類情況下高分辨率CT和MRI在診斷中具有靈敏性和特異性，但MRI可通過(guò)檢測(cè)竇內(nèi)血栓和竇內(nèi)血流阻滯情況來(lái)更準(zhǔn)確描述海綿竇血栓。常規(guī)（MR）影像或CT造影也有助于識(shí)別血流異常。最后，重要的是檢測(cè)甲狀腺功能及甲狀腺抗體^[6]。

在上述描述的病例中，高分辨對(duì)比增強(qiáng)CT檢查顯示眶后蜂窩織炎，不伴占位性病變。動(dòng)靜脈期CT血管造影正常。甲狀腺激素及甲狀腺超聲正常，相關(guān)抗體陰性。

住院三天后，患者的神經(jīng)系統(tǒng)狀況非常惡化，反應(yīng)遲鈍，被轉(zhuǎn)至監(jiān)護(hù)室，給予機(jī)械通氣。患者Glasgow昏迷評(píng)分評(píng)估為8分（眼 1，言語(yǔ) 1，運(yùn)動(dòng) 6），生命征如下：血壓127/68mmHg；體溫38.7℃，呼吸22次/分，心率 117次/分。瞳孔等大，中等大小，對(duì)光發(fā)射存在。無(wú)腦膜刺激征。頭顱CT掃描沒有變化，腦電圖未見癲癇波。腰穿開放壓18cmH₂O，CSF分析：白細(xì)胞1355/mm³ ，糖22mg/dL，蛋白160mg/dL?？股馗挠渺o脈給予萬(wàn)古霉素和美羅培南治療，啟用地塞米松。腦脊液培養(yǎng)金黃色葡萄球菌陽(yáng)性，血培養(yǎng)陰性。經(jīng)食道超聲未見異常。入院第10天停止鎮(zhèn)靜，撤掉呼吸機(jī)。拔管后患者覺醒狀態(tài)，無(wú)神經(jīng)系統(tǒng)異常表現(xiàn)，轉(zhuǎn)入普通病房。復(fù)查頭顱CT顯輕度腦積水，未見出血。

5天后，患者突然出現(xiàn)嚴(yán)重頭痛，隨即全面強(qiáng)直-陣攣發(fā)作，迅速進(jìn)展至昏迷及伸肌姿勢(shì)狀態(tài)。急查頭顱CT顯示彌漫性蛛網(wǎng)膜下腔出血伴中央型腦疝及腦積水（圖B，C），CT血管造影顯示基底動(dòng)脈中1/3處7mm動(dòng)脈瘤及基底動(dòng)脈近端梭形擴(kuò)張。復(fù)查超聲心動(dòng)圖未見瓣膜異常及贅生物。患者在腦疝及腦干受壓后3天去世，未行尸檢。

圖    住院期間腦實(shí)質(zhì)及血管影像系列檢查

（A）首次CT三維血管成像顯示正常的椎基底系統(tǒng)。（B和C）入院15天，顯示顱內(nèi)彌漫性蛛網(wǎng)膜下腔出血和腦積水。（D）入院15天CT血管成像顯示基底動(dòng)脈中三分之一處7mm動(dòng)脈瘤（箭 1）和基底動(dòng)脈起源處梭形擴(kuò)張（箭 2）。（E）CT三維血管造影顯示基底動(dòng)脈瘤（箭 3）和近端延長(zhǎng)擴(kuò)張（箭頭4）

：討論

近2%的眶周蜂窩織炎患者并發(fā)腦膜腦炎^[1,2]。金黃色葡萄球菌是最常見的致病菌^[1,2]。蛛網(wǎng)膜下腔出血是腦膜腦炎的罕見并發(fā)癥，與感染性或真菌性動(dòng)脈瘤相關(guān)^[7-9]。這些動(dòng)脈瘤是由于滋養(yǎng)血管細(xì)菌定植，在動(dòng)脈壁內(nèi)形成微小膿腫而形成的^[7-9]。先前存在的動(dòng)脈瘤可出現(xiàn)繼發(fā)感染，但由于菌血癥或膿栓引起的感染導(dǎo)致動(dòng)脈壁變性也可以導(dǎo)致動(dòng)脈瘤形成^[7,8]。1885年Osler提出“霉菌性”動(dòng)脈瘤的術(shù)語(yǔ)，用于描述細(xì)菌性心內(nèi)膜炎相關(guān)的動(dòng)脈瘤，具有“新鮮真菌性贅生物”外觀^[7,8]，因此，“真菌性”并不意味真菌性病因，而是形狀的描述。

感染性動(dòng)脈瘤通常無(wú)癥狀，但其破裂可致蛛網(wǎng)膜下腔出血或腦實(shí)質(zhì)性出血，威脅患者生命^[7-9]。這些發(fā)生在血管內(nèi)感染的情況，包括心內(nèi)膜炎。感染性動(dòng)脈瘤最常與金黃色葡萄球菌感染所致的血管內(nèi)感染有關(guān)^[7,8]。感染可經(jīng)血液播散（血管內(nèi)），鄰近組織感染蔓延（血管外），或兩種兼有的形式傳播^[7-9]。在我們的病例中，動(dòng)脈瘤是由臨近的腦膜炎擴(kuò)散所致。由于此種動(dòng)脈瘤非常小，位于動(dòng)脈遠(yuǎn)端分支，無(wú)創(chuàng)血管造影（CT造影或MR造影）敏感性低^[7,8]，導(dǎo)管腦血管造影可以高敏感的檢測(cè)這些動(dòng)脈瘤^[7,8]。

感染性動(dòng)脈瘤有其特征性表現(xiàn)，常多發(fā)、梭形，位于Wills環(huán)遠(yuǎn)端^[7,8]。診斷標(biāo)準(zhǔn)見附表，我們的病人符合其中8條^[10]。感染性基底動(dòng)脈瘤非常少見，在最近27個(gè)臨床系列287例患者的文獻(xiàn)綜述中，基底動(dòng)脈瘤總數(shù)是8例^[7,8]。感染性動(dòng)脈瘤的真實(shí)自然史尚不明確^[7,8]。盡管許多病例無(wú)癥狀，但多數(shù)有癥狀患者均和動(dòng)脈瘤破裂及致病原因相關(guān)。感染性動(dòng)脈瘤顯影時(shí)間也不確定。雖然無(wú)確定性結(jié)論，一些文獻(xiàn)報(bào)道繼發(fā)性霉菌性動(dòng)脈瘤在3-4周時(shí)間內(nèi)或更久（亞急性）發(fā)生，而作為腦膜腦炎并發(fā)癥的感染性動(dòng)脈瘤可能形成更快速（急性）^[7,8]。

除抗生素外感染性動(dòng)脈瘤尚無(wú)標(biāo)準(zhǔn)的治療方案。倘若動(dòng)脈瘤破裂或動(dòng)脈瘤體積具有破裂高危風(fēng)險(xiǎn)，治療可選擇外科夾閉或血管內(nèi)栓塞。在此情形下理想的治療需要依據(jù)具體情況確定。^[7-9]。

附表  感染性動(dòng)脈瘤擬定診斷標(biāo)準(zhǔn)

編輯：李會(huì)琪

：臨床推理：2歲幼童突發(fā)弛緩性癱瘓（中英）--郭思華 譯

：臨床推理：52歲、男性、復(fù)視及共濟(jì)失調(diào)(中英)

：如何進(jìn)李神經(jīng)會(huì)診中心群？