白血病致腦梗死

男性，15歲，既往健康。

患者主因咳嗽2周，發(fā)熱4天收入院。

當(dāng)?shù)蒯t(yī)院白細(xì)胞77.4*10e9/l，嗜酸粒細(xì)胞55.3*10e9/l，中性6.6*10e9/l，沒(méi)有發(fā)現(xiàn)原始細(xì)胞。HB 115g/l，血小板154000*10E9/l。電解質(zhì)，鈣，磷，尿酸，肝腎功能正常。頸部和胸部CT提示淋巴結(jié)<>，肺部可見(jiàn)斑片毛玻璃樣病變。

48小時(shí)后轉(zhuǎn)入我院。轉(zhuǎn)移過(guò)程中病情惡化，血壓降低到90/50mmHg。到達(dá)醫(yī)院時(shí)，發(fā)熱、呼吸窘迫，脈搏130次/分，血壓90/55mmHg。意識(shí)水平下降，能夠睜眼，不能說(shuō)話。全身肌張力增高，四肢腱反射亢進(jìn)，雙側(cè)病理征陽(yáng)性。

入院后立即液體復(fù)蘇，因?yàn)楹粑ソ呓o與氣管插管。插管前靜脈血血?dú)?/span>PH 7.4，HCO3 22mmol/l，乳酸1.0mmol/l。骨髓穿刺和活檢提示嗜曙紅細(xì)胞增生，沒(méi)有發(fā)現(xiàn)原始細(xì)胞。開(kāi)始給以大劑量甲強(qiáng)和Hydroxycarbamide（抗腫瘤藥物）治療。肺臟活檢提示嗜曙紅細(xì)胞的浸潤(rùn)，沒(méi)有發(fā)現(xiàn)血管炎的表現(xiàn)。頭CT，腹部CT，EEG，超聲心動(dòng)圖未見(jiàn)明顯異常。血漿IgE，C3和C4正常。ANA，RF和c/p-ANCA陰性。

插管后6小時(shí)，出現(xiàn)肺出血，血壓95/45mmHg，給與血漿和2個(gè)單位懸浮紅細(xì)胞。這時(shí)肝腎功能正常。

神經(jīng)系統(tǒng)查體（插管后7天），無(wú)語(yǔ)，顱神經(jīng)未見(jiàn)異常。臀/雙臂肌力3/5度，遠(yuǎn)端肌力正常。左臂和雙小腿肌張力增高。反射活躍，對(duì)稱(chēng)，病理征陰性。感覺(jué)查體正常。

腦MRI（第8天）如下圖。MRA和MRV正常。

出院時(shí)（第34天）語(yǔ)言和認(rèn)知正常，左臂和腿輕度力弱。嗜伊紅細(xì)胞增多癥持續(xù)了9個(gè)月，對(duì)激素不敏感，接受了異源骨髓移植。

請(qǐng)大家重點(diǎn)分析腦梗死的發(fā)病機(jī)理：

栓塞？

血栓形成？

低灌注？

其他？

討論

分水嶺梗死往往和長(zhǎng)時(shí)間低血壓比如心肺停止等。我們的病人確實(shí)經(jīng)歷了低血壓，但是低血壓不是非常嚴(yán)重，同時(shí)持續(xù)時(shí)間比較短，所以作者認(rèn)為這些不足以引起分水嶺梗死。我們認(rèn)為患者的高凝狀態(tài)造成了缺血的發(fā)生，而低血壓起到了協(xié)同作用。然而，患者沒(méi)有終末臟器如腎臟、心臟和肝臟損傷，沒(méi)有代謝性或者乳酸性酸中毒，這些證據(jù)讓我們?cè)\斷低血壓和低氧變得更加困難。

我們的病人缺血的損害集中在分水嶺區(qū)，可能的其他機(jī)制還包括局部血栓形成VS栓塞。

嚴(yán)重的白細(xì)胞增多癥可以引起卒中發(fā)作，以前有報(bào)道高粘狀態(tài)可以引起分水嶺區(qū)梗死，比如真性紅細(xì)胞增多癥。最直接的證據(jù)是一個(gè)尸體解剖報(bào)道，一例嗜伊紅細(xì)胞增多癥患者尸體解剖發(fā)現(xiàn)多處小血管血栓形成。對(duì)于我們的病例，病因考慮為局部血栓形成而不是栓塞。

膽固醇和腫瘤栓子可以引起分水嶺梗死。尸體解剖顯示微栓子往往更容易栓塞分水嶺區(qū)血管。我們的患者發(fā)現(xiàn)心臟栓子，也沒(méi)有瓣膜異常，但是肺嗜酸性的浸潤(rùn)可能表示了栓子來(lái)源。

這個(gè)病例顯示分水嶺梗死急性嗜伊紅細(xì)胞增多癥的潛在的并發(fā)癥。局部血栓形成是病因，然而微栓子也應(yīng)該考慮，因?yàn)橛形墨I(xiàn)提示小栓子更容易進(jìn)入分水嶺區(qū)。臨床醫(yī)生應(yīng)該意識(shí)到高粘狀態(tài)的這種并發(fā)癥。