病因 臨床表現(xiàn) 瑞氏綜合征-幼兒最初患兒通常不停地嘔吐。其他早期癥狀包括腹瀉、疲倦、沒精神等。 隨著疾病加重，并影響到大腦，患兒可能會(huì)變得不安、過度亢奮、神志不清、驚厥或癲癇，甚至昏迷。  瑞氏綜合癥檢查白細(xì)胞計(jì)數(shù)大多明顯增高，分類以中性粒細(xì)胞增高為主。 2.肝功能檢查 血清丙氨酸轉(zhuǎn)氨酶增高，凝血酶原時(shí)間延長(zhǎng)。 3.血生化檢查 血氨、血漿游離脂肪蛋白質(zhì)酸和短鏈脂肪蛋白質(zhì)酸升高。血糖大多降低，也有少部分患兒血糖正常。 4.腦脊液檢查 除壓力升高頭痛外，細(xì)胞數(shù)和蛋白多在正常范圍之內(nèi)。 5.腦電圖檢查 顯示重度彌漫性異常。 6.影像學(xué)檢查 頭顱CT和MRI檢查在線有助于排除腦部占位性病變。 7.肝臟活檢 本病的確診依賴于肝臟的活體組織檢查，可見肝細(xì)胞內(nèi)有大量脂肪滴，電鏡下觀察線粒體膨大以及致密體的減少或消失等特征性改變。 依據(jù)病史、臨床表現(xiàn)和輔助檢查可確診。 鑒別診斷 治療治療原則應(yīng)采取綜合治療措施。重點(diǎn)是糾正代謝紊亂，控制腦水腫、降低顱內(nèi)壓和控制驚厥等對(duì)癥處理。主要是針對(duì)本病的二個(gè)基本病理生理變化，即腦水腫和肝功能衰竭來進(jìn)行治療和監(jiān)護(hù)、評(píng)價(jià)。重癥監(jiān)護(hù)對(duì)具有重度以上腦病者必須予以心肺和顱內(nèi)壓監(jiān)護(hù)，及時(shí)發(fā)現(xiàn)異常，給以處理。由于本病變化迅速，?？捎奢p癥突然變?yōu)橹匕Y，故對(duì)病情較輕者也應(yīng)密切觀察，切不可大意。腦部病變的治療 瑞氏綜合征-嬰兒檢測(cè)降低血氨可給以食醋灌腸，每次10～20ml，再加2倍無菌生理鹽水稀釋后保留灌腸?？诜?0%乳果糖混懸液2～3ml/kg.d以酸化腸道，減少氨的吸收。供給足夠熱量（30～40cal/kg），可減少組織分解產(chǎn)氨。有條件者也可用腹腔透析，新鮮血液或血漿置換療法以降低血氨。精氨酸滴注、新霉素口服或灌腸以減少產(chǎn)氨，瓜氨酸可使氨轉(zhuǎn)變?yōu)槟蛩?。谷氨酸鈉液加于葡萄糖液中靜脈注射，可糾正高血氨。應(yīng)注意醫(yī)院保護(hù)肝功能和加強(qiáng)支持療法，有人采用換血療法，以去除毒素、降低血氨，糾正凝血障礙，取得了一定療效。防治出血可給予膽固醇維生素K有助于凝血酶原的合成，也可輸注凝血因子或新鮮血漿等。糾正低血糖低血糖必須及時(shí)糾正，靜脈輸入10%～20%葡萄糖，嚴(yán)密監(jiān)測(cè)血糖，使血糖維持在150～200mg/dl。當(dāng)血糖達(dá)到稍高于正常水平時(shí)，可加用胰島素以減少游離脂肪酸的分解。糾正代謝紊亂維持水電解質(zhì)及酸堿平衡。其他由于瑞氏綜合的病情兇險(xiǎn)，不同的患兒可能會(huì)出現(xiàn)不同的多臟器受損的癥狀和并發(fā)癥。臨床醫(yī)生應(yīng)嚴(yán)密監(jiān)護(hù)，及時(shí)針對(duì)患兒具體的病癥給予必要的對(duì)癥和支持治療。點(diǎn)擊加載更多 加載中... onlinepp創(chuàng)建，田恬、xiaolaoban888、小斌哥哥、流年丶N、知川內(nèi)酷wbxs等參與編輯。
互動(dòng)百科的詞條（含所附圖片）系由網(wǎng)友上傳，如果涉嫌侵權(quán)，請(qǐng)與客服聯(lián)系，我們將按照法律之相關(guān)規(guī)定及時(shí)進(jìn)行處理。如需轉(zhuǎn)載，請(qǐng)注明來源于www.baike.com。 |
|
|
