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作者：張素欣，張?chǎng)?，李岳，郭蘭濤，趙建廣，河北醫(yī)科大學(xué)第四醫(yī)院口腔科

嗜酸性淋巴肉芽腫（eosinophilic lymphoid granuloma，ELG）是一種主要累及頭頸部淺表淋巴結(jié)軟組織的局部慢性肉芽腫性病變，全身多發(fā)者極為罕見(jiàn)，近日我科收入1例，現(xiàn)報(bào)道如下：

1臨床資料

1.1入院時(shí)情況

患者男性，35歲，主因頦下、雙側(cè)頜下及頸部多發(fā)腫物發(fā)現(xiàn)2月入院。患者4年前四肢及背部開(kāi)始出現(xiàn)多處癢疹，口服并局部涂抹藥物行脫敏治療，效果不佳。查體：頦下明顯隆起，可觸及一約4.0 cm×4.0 cm×3.0 cm大小腫物，質(zhì)地中等，活動(dòng)度可。雙側(cè)頜下、頸部、腋下、滑車(chē)上及腹股溝均可觸及多個(gè)腫大淋巴結(jié)，四肢皮膚及背部可見(jiàn)散在皮疹及抓痕（圖1）。

1.2檢查及診斷

入院血常規(guī)結(jié)果：白細(xì)胞計(jì)數(shù)13.82×10⁹/L，嗜酸細(xì)胞計(jì)數(shù)6.76×10⁹/L，嗜酸細(xì)胞百分比48.93%。外周血涂片結(jié)果：嗜酸粒細(xì)胞增多，未見(jiàn)異常細(xì)胞。CT（D20140313012）結(jié)果：頦下、雙側(cè)頜下及頸部多處散發(fā)腫物（圖2）。

頦下腫物取檢病理回報(bào)（d14－3818）：考慮嗜酸性淋巴肉芽腫。骨髓穿刺檢查結(jié)果回報(bào)（2014－324MI）：考慮特發(fā)性高嗜酸性粒細(xì)胞綜合征（HES，圖3）。診斷為多發(fā)性嗜酸性淋巴肉芽腫。

1.3治療方案

激素+CHOP方案聯(lián)合治療+放療：強(qiáng)的松片10mg，口服3次/日；環(huán)磷酰胺+長(zhǎng)春新堿+注射用鹽酸表柔比星（第1、8天給藥），并輔以增免藥物。給藥第3天復(fù)查血常規(guī)：白細(xì)胞計(jì)數(shù)10.74×10⁹/L，嗜酸細(xì)胞計(jì)數(shù)0.19×10⁹/L，嗜酸細(xì)胞百分比1.75%，查體：四肢及背部癢疹瘙癢癥狀好轉(zhuǎn)，且未見(jiàn)新生癢疹，滑車(chē)上淋巴結(jié)明顯變??；給藥第7天復(fù)查血常規(guī)：白細(xì)胞計(jì)數(shù)15.41×10⁹/L，嗜酸細(xì)胞計(jì)數(shù)3.05×10⁹/L，嗜酸細(xì)胞百分比19.81%。

查體：大腿及背部可見(jiàn)新生癢疹；給藥結(jié)束后復(fù)查血常規(guī)：白細(xì)胞計(jì)數(shù)15.75×10⁹/L，嗜酸細(xì)胞計(jì)數(shù)0.7×10⁹/L，嗜酸細(xì)胞百分比4.45%。該患者用藥過(guò)程中病情反復(fù)，為鞏固療效，予患者首發(fā)病灶（頦下、頜下及頸部）行局部放射治療，劑量為30Gy/15次，改善病變對(duì)機(jī)體骨髓造血功能的影響，放療結(jié)束后復(fù)查血常規(guī)結(jié)果：白細(xì)胞計(jì)數(shù)6.50×10⁹/L，嗜酸細(xì)胞計(jì)數(shù)1.28×10⁹/L，嗜酸細(xì)胞百分比19.76%，較入院時(shí)明顯降低。

查體可見(jiàn)患者頦下、頜下、腋下及腹股溝腫大淋巴結(jié)消失，滑車(chē)上淋巴結(jié)明顯變小，全身癢疹消失。放療后3個(gè)月隨訪亦未見(jiàn)新生腫大淋巴結(jié)，進(jìn)食辛辣食品時(shí)偶見(jiàn)新生癢疹。

2討論

2.1病因及起源

嗜酸性淋巴肉芽腫的首次記載源于我國(guó)金顯宅在1937年的報(bào)道，1948年日本學(xué)者木村哲二等再次報(bào)道，并進(jìn)行了較系統(tǒng)的描述，由于影響廣泛故此病又稱木村?。╧imura disease，KD）。本病發(fā)病率低，病因及發(fā)病機(jī)制尚不明確，多數(shù)學(xué)者認(rèn)為其是機(jī)體免疫系統(tǒng)紊亂所致的一種變態(tài)反應(yīng)性疾病。Ohta等通過(guò)流式細(xì)胞儀檢測(cè)發(fā)現(xiàn)KD患者的Th2、Tc1相較于健康對(duì)照組比例明顯升高，認(rèn)為T(mén)h2和Tc1細(xì)胞在KD發(fā)病機(jī)制中起到了一定作用。

2.2臨床特點(diǎn)

KD好發(fā)于青壯年，男性多于女性，兒童罹患者偶見(jiàn)報(bào)道。多見(jiàn)于東南亞國(guó)家，尤其是中國(guó)及日本，歐美國(guó)家鮮有報(bào)道。臨床上多表現(xiàn)為無(wú)痛性淋巴結(jié)或軟組織腫塊，以頭頸部軟組織、腮腺、下頜下腺及頭頸部淺表淋巴結(jié)受累多見(jiàn)，腋窩、腘窩、前臂、腹股溝亦偶有報(bào)道?？蓡伟l(fā)，亦可多發(fā)，可合并多種并發(fā)癥，如泌尿、消化、心血管、呼吸等系統(tǒng)疾病疾病，以腎病綜合征最為常見(jiàn)。

2.3診斷與鑒別診斷

Kimura病的診斷主要依靠組織病理結(jié)果，鏡下可見(jiàn)肉芽腫結(jié)構(gòu)：淋巴組織增生可形成生發(fā)中心，并伴有嗜酸性粒細(xì)胞灶性或彌漫性浸潤(rùn)，形成嗜酸性微膿腫，嚴(yán)重者淋巴結(jié)結(jié)構(gòu)完全消失，毛細(xì)血管增生明顯，血管壁增厚，甚至成洋蔥皮樣外觀。外周血嗜酸性粒細(xì)胞計(jì)數(shù)和百分比增加，以及血清IgE水平增高，是Kimura病的主要特點(diǎn)。

CT、B超等影像學(xué)檢查雖不能對(duì)本病做出明確診斷，但可以提供病變范圍及與周?chē)M織關(guān)系。因該病自覺(jué)癥狀不明顯，起病較隱匿，加之對(duì)該病認(rèn)識(shí)不足，誤診率極高，臨床上還需與惡性淋巴瘤、轉(zhuǎn)移瘤或結(jié)核等疾病相鑒別。

2.4治療及預(yù)后

Kimura病起病緩慢，極易復(fù)發(fā)，原因可能與多發(fā)性有關(guān)。目前的治療方法有手術(shù)切除、藥物治療及放射治療等，單一的治療手段易復(fù)發(fā)，且復(fù)發(fā)部位無(wú)規(guī)律，一般采用綜合治療。對(duì)于單發(fā)、腫塊較局限、包膜完整、未侵及重要神經(jīng)及血管者行根治性手術(shù)切除術(shù)，可達(dá)良好預(yù)后。該病對(duì)放療敏感，對(duì)于無(wú)法完整切除的病例是首選的治療方法，照射量一般30～40Gy/3～4周為宜。

對(duì)于放療后復(fù)發(fā)的病灶或其他部位發(fā)病再次放療仍有效。大劑量糖皮質(zhì)激素治療可使該病在短期內(nèi)得以控制，但常伴腎功能損害，且停藥后易復(fù)發(fā)，故不作為該病唯一治療方案。有文獻(xiàn)報(bào)道應(yīng)用CsA（VP+環(huán)孢素化療）療效良好，因其可阻斷CD4+T細(xì)胞的活化和增值，使嗜酸性粒細(xì)胞、IL-4等維持在正常水平，從而減少該病的復(fù)發(fā)。Kimura為良性病損，雖易復(fù)發(fā)，但一般無(wú)惡變傾向。目前尚無(wú)因嗜酸性淋巴肉芽腫致死的病例報(bào)道，但我國(guó)有KD演變?yōu)榉腔羝娼鹆馨土黾癒D導(dǎo)致腦動(dòng)脈狹窄伴梗死的報(bào)道，臨床上應(yīng)引起重視。