1．什么是川崎病，其心血管系統(tǒng)損害有哪些

1967年日本醫(yī)師首次報道本病，稱為皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征，顧名思義其特征為發(fā)熱、皮膚黏膜病損和淋巴結(jié)腫大。川崎病是一種急性血管炎，嬰幼兒發(fā)病多，病因不明。

本病心血管受累少見，但最顯著，與預(yù)后相關(guān)。常于發(fā)病1~6周出現(xiàn)癥狀，也有遲至急性期后數(shù)月甚至數(shù)年。早期可出現(xiàn)包括心肌炎、心包炎及心內(nèi)膜炎的全心炎表現(xiàn)，出現(xiàn)心力衰竭、二尖瓣關(guān)閉不全等表現(xiàn)，查體發(fā)現(xiàn)心尖部出現(xiàn)收縮期雜音、心音遙遠(yuǎn)、心律不齊和心臟擴(kuò)大。此外冠狀動脈炎病變亦十分突出，主要累及冠狀動脈主干及左前降支，超聲心動檢查發(fā)現(xiàn)冠狀動脈擴(kuò)張，管腔不規(guī)則等表現(xiàn)，其中約1/3形成冠狀動脈瘤，可因冠狀動脈炎伴有血栓栓塞引起猝死。后期主要表現(xiàn)為心肌梗死及缺血性心臟病。

2．川崎病的診斷標(biāo)準(zhǔn)是什么

目前采用較多的診斷標(biāo)準(zhǔn)是日本川崎病研究會1984年修訂標(biāo)準(zhǔn)。具體如下：①持續(xù)發(fā)熱5天以上；②手足硬腫、掌指（趾）紅斑、指指（趾）脫皮；③多形性紅斑皮疹；④眼結(jié)膜充血；⑤唇紅皸裂、出血、楊梅舌；⑥急性非化膿性頸部淋巴結(jié)腫大。6條中包括發(fā)熱在內(nèi)的5條即可確診。本病是一種臨床綜合征，缺乏特異性診斷指標(biāo)，應(yīng)首先排除其他的疾病。不典型病例的冠狀動脈病變與典型病例相近，故對于發(fā)熱原因不明的患者應(yīng)及時進(jìn)行超聲心動檢查，以免漏診。

3．川崎病如何治療

川崎病的治療根據(jù)病期不同治療目的和用藥明顯不同。

（1）急性期此期以減輕血管炎癥，減少冠狀動脈病變?yōu)橹委熌康?。一般治療包括對癥、支持治療，急性發(fā)熱、并發(fā)心臟病變應(yīng)臥床休息。藥物治療中最常用阿司匹林（ASA）口服，早期應(yīng)用對減輕血管炎癥狀有效，但沒有證據(jù)表明能有效預(yù)防冠狀動脈瘤（CAA）的發(fā)生。早期劑量范圍每天30~100mg/kg，分3~4次口服。當(dāng)發(fā)熱和急性期征象消退后，多于病程2周后，ASA減為每天3~5mg/kg，1次口服。如無冠脈異常，療程8周。早期給予具有冠狀動脈瘤高危因素者（男性嬰兒、C-反應(yīng)蛋白明顯增高、早期血小板數(shù)在20′10⁹ /L以下）靜脈注射免疫球蛋白（IVIG），同時口服阿司匹林可以預(yù)防CAA的發(fā)生。有報道IVIG必須于發(fā)病10天內(nèi)應(yīng)用才能防止CAA的發(fā)生。研究證實IVIG 2g/kg單劑與每天400mg/kg連續(xù)四天療效相近。對于腎上腺糖皮質(zhì)激素的早期研究表明激素破壞成纖維細(xì)胞，影響冠狀動脈病變的修復(fù)，促進(jìn)CAA的發(fā)生。1995年經(jīng)過靜脈注射潑尼松龍與免疫球蛋白治療川崎病的對照研究發(fā)現(xiàn)，急性期應(yīng)用腎上腺皮質(zhì)激素可預(yù)防冠狀動脈病變。

（2）恢復(fù)期（發(fā)病4周）持續(xù)1~2月，主要病變?yōu)?/span>CAA及發(fā)生心肌梗死，對于有冠狀動脈異常的患者應(yīng)長期服用ASA及潘生丁抗血小板聚集，對于存在冠狀動脈狹窄性病變可給予華法令抗凝治療，如發(fā)生心肌梗死，可給予溶栓治療。外科介入治療對于冠狀動脈嚴(yán)重狹窄者或閉塞者是必要的，可行冠狀動脈擴(kuò)張或冠狀動脈成形術(shù)及冠狀動脈搭橋術(shù)。心瓣膜病變嚴(yán)重者可行瓣膜置換術(shù)。

（栗占國 安媛）

文章引自--北京大學(xué)人民醫(yī)院風(fēng)濕免疫科