來源：影享國際 作者：徐佳 51歲男性患者，因“劍突下疼痛2天，發(fā)現(xiàn)左側(cè)胸腔占位2天”就診我院?；颊?天前進食果汁后出現(xiàn)劍突下疼痛，呈痙攣性，持續(xù)不緩解，無放射痛，體溫37-37.5度，無呼吸困難、咳嗽、咯痰，就診于我院急診科，查血常規(guī)示W(wǎng)BC 12.65×10^9/L，NEUT# 9.22×10^9/L，肝功、胰功、腎全未見明顯異常。予抗炎、解痙治療后疼痛好轉(zhuǎn)。 既往史：10年前曾因心前區(qū)不適在阜外醫(yī)院行冠狀動脈造影提示冠狀動脈痙攣，近來無心前區(qū)不適、憋氣、胸悶等，活動耐量好。 體格檢查：左下肺語顫較右側(cè)增強，無胸膜摩擦感，聽診左下肺呼吸音較對側(cè)稍低，雙肺未聞及干濕啰音及胸膜摩擦音。 胸部增強CT 腫物三維重建圖像：    a) 軟組織密度腫塊 b) 左下肺膨脹不全 c) 胸腔積液 d) 增強掃描不均勻強化 e) 寬基底與胸膜相連 f) 胸膜環(huán)周增厚 答案：ABCDE 2. 該病變定位于（單選）： a) 肺內(nèi) b) 肺外胸膜 c) 肺外胸膜外 答案：B 3. 該病變考慮診斷為（單選）： a) 肺癌 b) 胸膜間皮瘤 c) 孤立性纖維瘤 d) 轉(zhuǎn)移瘤 e) 脂肪 f) 淋巴瘤 答案：C 手術(shù)記錄： 逐層切開進胸，探查胸腔無胸水，胸腔內(nèi)無粘連，腫瘤位于左下肺靠近膈面周邊，除有蒂與肺相連外腫物完全游離，約為10×8×6cm大小，質(zhì)地稍軟，有包膜，邊界清楚，探查余上、下肺未見明顯異常，葉裂發(fā)育好。松解下肺韌帶，直線閉合切割器在下肺腫物蒂部切除部分下肺組織并離斷下肺胸膜腫物送病理，將下肺韌帶旁、肺門、隆突下淋巴結(jié)采樣送病理。 石蠟病理： （左肺下葉胸膜腫物）形態(tài)符合低度惡性孤立性纖維性腫瘤（有壞死，局灶細胞高度異型性，但核分裂數(shù)<4個/10HPF);淋巴結(jié)顯慢性炎（下肺韌帶淋巴結(jié)0/1、肺門淋巴結(jié)0/4） 孤立性纖維瘤（solitary fibrous tumors，SFP）是一種罕見的間質(zhì)源性腫瘤，占所有軟組織腫瘤的<2%。1931年，Klember和Rabin首次對其進行病理描述。它曾被認為是間皮起源，曾被命名為局限性纖維瘤、獨立性纖維性間皮瘤等，目前認為是纖維母細胞或肌纖維母細胞起源。 SFP可發(fā)生于全身各部位結(jié)締組織中，胸膜最常見，其他可見于頭頸（腦膜、眼眶、上呼吸道等）、腹盆（肝、胰、腹膜后、腎、腎上腺、膀胱等）、軀體軟組織等。胸膜SFP占所有胸膜腫瘤比例<5%，男女發(fā)病率近似，50-60歲多見（5-87歲）。SFP大多數(shù)為良性，報道中約10-20%為惡性。患者多數(shù)無明顯癥狀，胸部SFP可表現(xiàn)為胸痛、咳嗽、呼吸困難、低血糖，胸膜外SFP主要為相應(yīng)的壓迫癥狀。 大體病理上，SFP大小形態(tài)差異大，直徑可由1cm至36cm。良性SFP表現(xiàn)為有包膜的分葉狀軟組織腫瘤，切面呈灰白或黃白色，可見束狀、編織狀或旋渦狀條紋，有時可見出血、壞死和鈣化，部分腫瘤可有蒂附著于正常組織，蒂內(nèi)含豐富的滋養(yǎng)血管。惡性SFP出血、壞死更多見，可浸潤周圍組織。大小形態(tài)差異大（1cm-36cm)。鏡下，良性SFP可見梭形腫瘤細胞呈編織狀、束狀或漩渦狀排列，部分區(qū)域細胞排列緊密，部分區(qū)域排列稀疏，瘤內(nèi)具有不同程度的致密膠原纖維呈條帶狀或片狀沉積；惡性可見細胞異型性及核分裂像。 CT上，良性SFP表現(xiàn)為類圓形軟組織腫塊，包膜完整，大小不一，境界清楚，少數(shù)呈分葉狀，腫塊較小時密度較均勻，隨腫瘤增大出現(xiàn)不規(guī)則壞死區(qū)，增強掃描強化程度不均，呈輕到中度強化，其間可見增強的血管，腫塊周圍組織呈受壓改變。惡性SFP包膜不完整，邊界不清，可粘連侵犯周圍組織，呈浸潤生長。 對于該病例，定位是一個重點，文獻中總結(jié)對于胸部占位肺內(nèi)及肺外鑒別，主要依據(jù)下述幾點： 作者簡介：徐佳，醫(yī)學(xué)博士，2015年畢業(yè)于北京協(xié)和醫(yī)學(xué)院臨床醫(yī)學(xué)（8年制）專業(yè)，現(xiàn)就職于北京協(xié)和醫(yī)院放射科 |
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