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淋巴管肌瘤?。↙ymphangioleiomyomatosis，LAM）是一種罕見(jiàn)疾病，是一種病因不明、持續(xù)發(fā)展的彌漫性肺間質(zhì)疾病，表現(xiàn)為不典型增生的平滑肌細(xì)胞侵襲肺組織，包括氣道、血管和淋巴管。 我國(guó)報(bào)道的病例數(shù)較少，約100多例，其中63%為2001年以后報(bào)告。幾乎所有的LAM 病例均發(fā)生在女性，平均年齡30-40 歲。過(guò)去認(rèn)為主要為育齡期女性，但實(shí)際上，絕經(jīng)后女性也可以發(fā)病，這樣的情況并不少見(jiàn)。 由于肺部常常出現(xiàn)特征性的薄壁囊性改變，通常又稱為肺淋巴管肌瘤病。 雌激素 彈性蛋白酶/α1-抗胰蛋白酶系統(tǒng)的不平衡 LAM細(xì)胞可能來(lái)源于淋巴管平滑肌脂肪瘤的轉(zhuǎn)移或前體細(xì)胞移位 近年來(lái)發(fā)現(xiàn)LAM患者的異常平滑肌細(xì)胞TSC2/TSC1基因異常，在平滑肌過(guò)度增殖中發(fā)揮作用
基本病理變化為淋巴管、小血管及小氣道壁及其周圍的平滑肌細(xì)胞增生，引起管腔的狹窄與阻塞。 組織內(nèi)可見(jiàn)一定程度的含鐵血黃素。 免疫組織化學(xué)染色顯示平滑肌標(biāo)記陽(yáng)性及特征性的HMB-45抗體陽(yáng)性，這對(duì)于標(biāo)本較小時(shí)尤其有診斷價(jià)值。由于經(jīng)支氣管鏡肺活檢獲得的標(biāo)本通常較小，HMB-45染色有助于LAM的確診。 LAM細(xì)胞的細(xì)胞核雌激素受體常為陽(yáng)性。
氣短：細(xì)支氣管壁平滑肌增生 → 氣道狹窄 氣胸：胸膜下小氣囊腔破裂、反復(fù)多發(fā) 咯血：肺小靜脈阻塞、擴(kuò)張、破裂、出血 胸水：淋巴管或胸導(dǎo)管阻塞 + 破裂、乳糜性胸水 肺外表現(xiàn)：腎血管平滑肌脂肪瘤、腹腔及腹膜后淋巴結(jié)腫大、腹部淋巴管肌瘤
結(jié)節(jié)性硬化癥(Tuberous Sclerosis Complex，TSC)是一種多系統(tǒng)受累的常染色體顯性遺傳病，兒童和成人均可受累，主要表現(xiàn)為癲癇、皮膚病變、良性腫瘤。 TSC和LAM均可發(fā)生TSC1或TSC2基因突變，所以TSC的女性患者有高達(dá)1/3在肺部有LAM表現(xiàn)。但一般認(rèn)為，LAM并非遺傳性疾病，基因突變?yōu)轶w細(xì)胞突變。 有人認(rèn)為，LAM為TSC的頓挫型（不典型表現(xiàn)）。
育齡期年輕女性 原因不明的漸進(jìn)性呼吸困難、咯血 反復(fù)氣胸或乳糜胸液 CT顯示兩肺彌漫性分布的薄壁小囊狀陰影
出現(xiàn)上述情況應(yīng)高度疑診為L(zhǎng)AM 雙肺多發(fā)囊腔 最常見(jiàn)的影像學(xué)表現(xiàn)，其出現(xiàn)率為100%。 雙肺廣泛分布的囊狀影，直徑在2-20mm之間，多數(shù)小于10mm，囊壁多小于3mm，囊壁間組織相對(duì)正常，彌漫性分布，無(wú)分布規(guī)律。 血管位于囊腔周圍，不位于中央。 隨著病程進(jìn)展，囊狀影有增大增多趨勢(shì)，部分融合為肺大泡。
囊腔形成機(jī)制 
LAM分度 輕度：囊腔范圍 <> 中度：囊腔范圍 30% - 60% 重度：囊腔范圍 >60%
女，52歲，LAM患者 
女，36歲，LAM患者 
患者，女，34歲，急性呼吸困難 
女，38歲，急性呼吸困難，LAM病史3年
原因： 肺小靜脈狹窄阻塞 淤血、破裂、出血 含鐵血黃素沉積 表現(xiàn)： 雙肺斑片狀密度增高影，邊界欠清楚
女，36歲，LAM患者，左肺移植術(shù)后10個(gè)月 
雙側(cè)或單側(cè)乳糜性胸腔積液在LAM的疾病過(guò)程中可反復(fù)見(jiàn)到。通過(guò)胸水化驗(yàn)其蛋白含量明顯高于正常，可確診。在CT圖像上與其他類型的胸水無(wú)法鑒別。 
肺內(nèi)病變?cè)絿?yán)重，合并腹部病變的可能性越大。 最多見(jiàn)于腹部，包括肝臟、腎臟的血管平滑肌脂肪瘤，腹腔及腹膜后淋巴結(jié)腫大、腹膜后淋巴管肌瘤。
結(jié)節(jié)性硬化癥（TSC) 結(jié)節(jié)性硬化是多系統(tǒng)累及的顯性基因遺傳性疾病。 無(wú)性別差異。 有文獻(xiàn)報(bào)道男性病例多于女性。 臨床表現(xiàn)主要為：智力發(fā)育障礙、癲癇及皮脂腺 瘤。 約0.1-1%（國(guó)外數(shù)據(jù)，國(guó)內(nèi)為三分之一）的TSC的病人可以見(jiàn)到肺部呈LAM表現(xiàn)。
肺組織細(xì)胞增生癥是一種不明原因罕見(jiàn)的肉芽腫性疾病，可發(fā)生于任何器官，最常發(fā)生于肺、并累及單個(gè)器官。 90 %見(jiàn)于有規(guī)律吸煙者。CT表現(xiàn)為多發(fā)結(jié)節(jié)、空洞結(jié)節(jié)和厚壁囊腫,以兩上肺為甚,兩下肺病變相對(duì)輕。一定時(shí)間內(nèi)結(jié)節(jié)影逐漸出現(xiàn)空洞并向囊性病變進(jìn)展,有別于PLAM。 病變主要位于兩肺中上部。下肺及肋膈角區(qū)相對(duì)正常；囊壁厚薄不均，同時(shí)常伴有多發(fā)結(jié)節(jié)影；無(wú)乳糜胸水。
小葉中心性肺氣腫 
淋巴管肌瘤?。↙ymphangioleiomyomatosis，LAM）是一種罕見(jiàn)疾病，是一種病因不明、持續(xù)發(fā)展的彌漫性肺間質(zhì)疾病，表現(xiàn)為不典型增生的平滑肌細(xì)胞侵襲肺組織，包括氣道、血管和淋巴管。 我國(guó)報(bào)道的病例數(shù)較少，約100多例，其中63%為2001年以后報(bào)告。幾乎所有的LAM 病例均發(fā)生在女性，平均年齡30-40 歲。過(guò)去認(rèn)為主要為育齡期女性，但實(shí)際上，絕經(jīng)后女性也可以發(fā)病，這樣的情況并不少見(jiàn)。 由于肺部常常出現(xiàn)特征性的薄壁囊性改變，通常又稱為肺淋巴管肌瘤病。 雌激素 彈性蛋白酶/α1-抗胰蛋白酶系統(tǒng)的不平衡 LAM細(xì)胞可能來(lái)源于淋巴管平滑肌脂肪瘤的轉(zhuǎn)移或前體細(xì)胞移位 近年來(lái)發(fā)現(xiàn)LAM患者的異常平滑肌細(xì)胞TSC2/TSC1基因異常，在平滑肌過(guò)度增殖中發(fā)揮作用
基本病理變化為淋巴管、小血管及小氣道壁及其周圍的平滑肌細(xì)胞增生，引起管腔的狹窄與阻塞。 組織內(nèi)可見(jiàn)一定程度的含鐵血黃素。 免疫組織化學(xué)染色顯示平滑肌標(biāo)記陽(yáng)性及特征性的HMB-45抗體陽(yáng)性，這對(duì)于標(biāo)本較小時(shí)尤其有診斷價(jià)值。由于經(jīng)支氣管鏡肺活檢獲得的標(biāo)本通常較小，HMB-45染色有助于LAM的確診。 LAM細(xì)胞的細(xì)胞核雌激素受體常為陽(yáng)性。
氣短：細(xì)支氣管壁平滑肌增生 → 氣道狹窄 氣胸：胸膜下小氣囊腔破裂、反復(fù)多發(fā) 咯血：肺小靜脈阻塞、擴(kuò)張、破裂、出血 胸水：淋巴管或胸導(dǎo)管阻塞 + 破裂、乳糜性胸水 肺外表現(xiàn)：腎血管平滑肌脂肪瘤、腹腔及腹膜后淋巴結(jié)腫大、腹部淋巴管肌瘤
結(jié)節(jié)性硬化癥(Tuberous Sclerosis Complex，TSC)是一種多系統(tǒng)受累的常染色體顯性遺傳病，兒童和成人均可受累，主要表現(xiàn)為癲癇、皮膚病變、良性腫瘤。 TSC和LAM均可發(fā)生TSC1或TSC2基因突變，所以TSC的女性患者有高達(dá)1/3在肺部有LAM表現(xiàn)。但一般認(rèn)為，LAM并非遺傳性疾病，基因突變?yōu)轶w細(xì)胞突變。 有人認(rèn)為，LAM為TSC的頓挫型（不典型表現(xiàn)）。
育齡期年輕女性 原因不明的漸進(jìn)性呼吸困難、咯血 反復(fù)氣胸或乳糜胸液 CT顯示兩肺彌漫性分布的薄壁小囊狀陰影
出現(xiàn)上述情況應(yīng)高度疑診為L(zhǎng)AM 雙肺多發(fā)囊腔 最常見(jiàn)的影像學(xué)表現(xiàn)，其出現(xiàn)率為100%。 雙肺廣泛分布的囊狀影，直徑在2-20mm之間，多數(shù)小于10mm，囊壁多小于3mm，囊壁間組織相對(duì)正常，彌漫性分布，無(wú)分布規(guī)律。 血管位于囊腔周圍，不位于中央。 隨著病程進(jìn)展，囊狀影有增大增多趨勢(shì)，部分融合為肺大泡。
囊腔形成機(jī)制
LAM分度 輕度：囊腔范圍 <> 中度：囊腔范圍 30% - 60% 重度：囊腔范圍 >60%
女，52歲，LAM患者
女，36歲，LAM患者
患者，女，34歲，急性呼吸困難
女，38歲，急性呼吸困難，LAM病史3年
原因： 肺小靜脈狹窄阻塞 淤血、破裂、出血 含鐵血黃素沉積 表現(xiàn)： 雙肺斑片狀密度增高影，邊界欠清楚
女，36歲，LAM患者，左肺移植術(shù)后10個(gè)月
雙側(cè)或單側(cè)乳糜性胸腔積液在LAM的疾病過(guò)程中可反復(fù)見(jiàn)到。通過(guò)胸水化驗(yàn)其蛋白含量明顯高于正常，可確診。在CT圖像上與其他類型的胸水無(wú)法鑒別。
肺內(nèi)病變?cè)絿?yán)重，合并腹部病變的可能性越大。 最多見(jiàn)于腹部，包括肝臟、腎臟的血管平滑肌脂肪瘤，腹腔及腹膜后淋巴結(jié)腫大、腹膜后淋巴管肌瘤。
結(jié)節(jié)性硬化癥（TSC) 結(jié)節(jié)性硬化是多系統(tǒng)累及的顯性基因遺傳性疾病。 無(wú)性別差異。 有文獻(xiàn)報(bào)道男性病例多于女性。 臨床表現(xiàn)主要為：智力發(fā)育障礙、癲癇及皮脂腺 瘤。 約0.1-1%（國(guó)外數(shù)據(jù)，國(guó)內(nèi)為三分之一）的TSC的病人可以見(jiàn)到肺部呈LAM表現(xiàn)。
肺組織細(xì)胞增生癥是一種不明原因罕見(jiàn)的肉芽腫性疾病，可發(fā)生于任何器官，最常發(fā)生于肺、并累及單個(gè)器官。 90 %見(jiàn)于有規(guī)律吸煙者。CT表現(xiàn)為多發(fā)結(jié)節(jié)、空洞結(jié)節(jié)和厚壁囊腫,以兩上肺為甚,兩下肺病變相對(duì)輕。一定時(shí)間內(nèi)結(jié)節(jié)影逐漸出現(xiàn)空洞并向囊性病變進(jìn)展,有別于PLAM。 病變主要位于兩肺中上部。下肺及肋膈角區(qū)相對(duì)正常；囊壁厚薄不均，同時(shí)常伴有多發(fā)結(jié)節(jié)影；無(wú)乳糜胸水。
小葉中心性肺氣腫
淋巴管肌瘤病（Lymphangioleiomyomatosis，LAM）是一種罕見(jiàn)疾病，是一種病因不明、持續(xù)發(fā)展的彌漫性肺間質(zhì)疾病，表現(xiàn)為不典型增生的平滑肌細(xì)胞侵襲肺組織，包括氣道、血管和淋巴管。 我國(guó)報(bào)道的病例數(shù)較少，約100多例，其中63%為2001年以后報(bào)告。幾乎所有的LAM 病例均發(fā)生在女性，平均年齡30-40 歲。過(guò)去認(rèn)為主要為育齡期女性，但實(shí)際上，絕經(jīng)后女性也可以發(fā)病，這樣的情況并不少見(jiàn)。 由于肺部常常出現(xiàn)特征性的薄壁囊性改變，通常又稱為肺淋巴管肌瘤病。 雌激素 彈性蛋白酶/α1-抗胰蛋白酶系統(tǒng)的不平衡 LAM細(xì)胞可能來(lái)源于淋巴管平滑肌脂肪瘤的轉(zhuǎn)移或前體細(xì)胞移位 近年來(lái)發(fā)現(xiàn)LAM患者的異常平滑肌細(xì)胞TSC2/TSC1基因異常，在平滑肌過(guò)度增殖中發(fā)揮作用
基本病理變化為淋巴管、小血管及小氣道壁及其周圍的平滑肌細(xì)胞增生，引起管腔的狹窄與阻塞。 組織內(nèi)可見(jiàn)一定程度的含鐵血黃素。 免疫組織化學(xué)染色顯示平滑肌標(biāo)記陽(yáng)性及特征性的HMB-45抗體陽(yáng)性，這對(duì)于標(biāo)本較小時(shí)尤其有診斷價(jià)值。由于經(jīng)支氣管鏡肺活檢獲得的標(biāo)本通常較小，HMB-45染色有助于LAM的確診。 LAM細(xì)胞的細(xì)胞核雌激素受體常為陽(yáng)性。
氣短：細(xì)支氣管壁平滑肌增生 → 氣道狹窄 氣胸：胸膜下小氣囊腔破裂、反復(fù)多發(fā) 咯血：肺小靜脈阻塞、擴(kuò)張、破裂、出血 胸水：淋巴管或胸導(dǎo)管阻塞 + 破裂、乳糜性胸水 肺外表現(xiàn)：腎血管平滑肌脂肪瘤、腹腔及腹膜后淋巴結(jié)腫大、腹部淋巴管肌瘤
結(jié)節(jié)性硬化癥(Tuberous Sclerosis Complex，TSC)是一種多系統(tǒng)受累的常染色體顯性遺傳病，兒童和成人均可受累，主要表現(xiàn)為癲癇、皮膚病變、良性腫瘤。 TSC和LAM均可發(fā)生TSC1或TSC2基因突變，所以TSC的女性患者有高達(dá)1/3在肺部有LAM表現(xiàn)。但一般認(rèn)為，LAM并非遺傳性疾病，基因突變?yōu)轶w細(xì)胞突變。 有人認(rèn)為，LAM為TSC的頓挫型（不典型表現(xiàn)）。
育齡期年輕女性 原因不明的漸進(jìn)性呼吸困難、咯血 反復(fù)氣胸或乳糜胸液 CT顯示兩肺彌漫性分布的薄壁小囊狀陰影
出現(xiàn)上述情況應(yīng)高度疑診為L(zhǎng)AM 雙肺多發(fā)囊腔 最常見(jiàn)的影像學(xué)表現(xiàn)，其出現(xiàn)率為100%。 雙肺廣泛分布的囊狀影，直徑在2-20mm之間，多數(shù)小于10mm，囊壁多小于3mm，囊壁間組織相對(duì)正常，彌漫性分布，無(wú)分布規(guī)律。 血管位于囊腔周圍，不位于中央。 隨著病程進(jìn)展，囊狀影有增大增多趨勢(shì)，部分融合為肺大泡。
囊腔形成機(jī)制
LAM分度 輕度：囊腔范圍 <> 中度：囊腔范圍 30% - 60% 重度：囊腔范圍 >60%
女，52歲，LAM患者
女，36歲，LAM患者
患者，女，34歲，急性呼吸困難
女，38歲，急性呼吸困難，LAM病史3年
原因： 肺小靜脈狹窄阻塞 淤血、破裂、出血 含鐵血黃素沉積 表現(xiàn)： 雙肺斑片狀密度增高影，邊界欠清楚
女，36歲，LAM患者，左肺移植術(shù)后10個(gè)月
雙側(cè)或單側(cè)乳糜性胸腔積液在LAM的疾病過(guò)程中可反復(fù)見(jiàn)到。通過(guò)胸水化驗(yàn)其蛋白含量明顯高于正常，可確診。在CT圖像上與其他類型的胸水無(wú)法鑒別。
肺內(nèi)病變?cè)絿?yán)重，合并腹部病變的可能性越大。 最多見(jiàn)于腹部，包括肝臟、腎臟的血管平滑肌脂肪瘤，腹腔及腹膜后淋巴結(jié)腫大、腹膜后淋巴管肌瘤。
結(jié)節(jié)性硬化癥（TSC) 結(jié)節(jié)性硬化是多系統(tǒng)累及的顯性基因遺傳性疾病。 無(wú)性別差異。 有文獻(xiàn)報(bào)道男性病例多于女性。 臨床表現(xiàn)主要為：智力發(fā)育障礙、癲癇及皮脂腺 瘤。 約0.1-1%（國(guó)外數(shù)據(jù)，國(guó)內(nèi)為三分之一）的TSC的病人可以見(jiàn)到肺部呈LAM表現(xiàn)。
肺組織細(xì)胞增生癥是一種不明原因罕見(jiàn)的肉芽腫性疾病，可發(fā)生于任何器官，最常發(fā)生于肺、并累及單個(gè)器官。 90 %見(jiàn)于有規(guī)律吸煙者。CT表現(xiàn)為多發(fā)結(jié)節(jié)、空洞結(jié)節(jié)和厚壁囊腫,以兩上肺為甚,兩下肺病變相對(duì)輕。一定時(shí)間內(nèi)結(jié)節(jié)影逐漸出現(xiàn)空洞并向囊性病變進(jìn)展,有別于PLAM。 病變主要位于兩肺中上部。下肺及肋膈角區(qū)相對(duì)正常；囊壁厚薄不均，同時(shí)常伴有多發(fā)結(jié)節(jié)影；無(wú)乳糜胸水。
小葉中心性肺氣腫
淋巴管肌瘤病（Lymphangioleiomyomatosis，LAM）是一種罕見(jiàn)疾病，是一種病因不明、持續(xù)發(fā)展的彌漫性肺間質(zhì)疾病，表現(xiàn)為不典型增生的平滑肌細(xì)胞侵襲肺組織，包括氣道、血管和淋巴管。 我國(guó)報(bào)道的病例數(shù)較少，約100多例，其中63%為2001年以后報(bào)告。幾乎所有的LAM 病例均發(fā)生在女性，平均年齡30-40 歲。過(guò)去認(rèn)為主要為育齡期女性，但實(shí)際上，絕經(jīng)后女性也可以發(fā)病，這樣的情況并不少見(jiàn)。 由于肺部常常出現(xiàn)特征性的薄壁囊性改變，通常又稱為肺淋巴管肌瘤病。 雌激素 彈性蛋白酶/α1-抗胰蛋白酶系統(tǒng)的不平衡 LAM細(xì)胞可能來(lái)源于淋巴管平滑肌脂肪瘤的轉(zhuǎn)移或前體細(xì)胞移位 近年來(lái)發(fā)現(xiàn)LAM患者的異常平滑肌細(xì)胞TSC2/TSC1基因異常，在平滑肌過(guò)度增殖中發(fā)揮作用
基本病理變化為淋巴管、小血管及小氣道壁及其周圍的平滑肌細(xì)胞增生，引起管腔的狹窄與阻塞。 組織內(nèi)可見(jiàn)一定程度的含鐵血黃素。 免疫組織化學(xué)染色顯示平滑肌標(biāo)記陽(yáng)性及特征性的HMB-45抗體陽(yáng)性，這對(duì)于標(biāo)本較小時(shí)尤其有診斷價(jià)值。由于經(jīng)支氣管鏡肺活檢獲得的標(biāo)本通常較小，HMB-45染色有助于LAM的確診。 LAM細(xì)胞的細(xì)胞核雌激素受體常為陽(yáng)性。
氣短：細(xì)支氣管壁平滑肌增生 → 氣道狹窄 氣胸：胸膜下小氣囊腔破裂、反復(fù)多發(fā) 咯血：肺小靜脈阻塞、擴(kuò)張、破裂、出血 胸水：淋巴管或胸導(dǎo)管阻塞 + 破裂、乳糜性胸水 肺外表現(xiàn)：腎血管平滑肌脂肪瘤、腹腔及腹膜后淋巴結(jié)腫大、腹部淋巴管肌瘤
結(jié)節(jié)性硬化癥(Tuberous Sclerosis Complex，TSC)是一種多系統(tǒng)受累的常染色體顯性遺傳病，兒童和成人均可受累，主要表現(xiàn)為癲癇、皮膚病變、良性腫瘤。 TSC和LAM均可發(fā)生TSC1或TSC2基因突變，所以TSC的女性患者有高達(dá)1/3在肺部有LAM表現(xiàn)。但一般認(rèn)為，LAM并非遺傳性疾病，基因突變?yōu)轶w細(xì)胞突變。 有人認(rèn)為，LAM為TSC的頓挫型（不典型表現(xiàn)）。
育齡期年輕女性 原因不明的漸進(jìn)性呼吸困難、咯血 反復(fù)氣胸或乳糜胸液 CT顯示兩肺彌漫性分布的薄壁小囊狀陰影
出現(xiàn)上述情況應(yīng)高度疑診為L(zhǎng)AM 雙肺多發(fā)囊腔 最常見(jiàn)的影像學(xué)表現(xiàn)，其出現(xiàn)率為100%。 雙肺廣泛分布的囊狀影，直徑在2-20mm之間，多數(shù)小于10mm，囊壁多小于3mm，囊壁間組織相對(duì)正常，彌漫性分布，無(wú)分布規(guī)律。 血管位于囊腔周圍，不位于中央。 隨著病程進(jìn)展，囊狀影有增大增多趨勢(shì)，部分融合為肺大泡。
囊腔形成機(jī)制
LAM分度 輕度：囊腔范圍 <> 中度：囊腔范圍 30% - 60% 重度：囊腔范圍 >60%
女，52歲，LAM患者
女，36歲，LAM患者
患者，女，34歲，急性呼吸困難
女，38歲，急性呼吸困難，LAM病史3年
原因： 肺小靜脈狹窄阻塞 淤血、破裂、出血 含鐵血黃素沉積 表現(xiàn)： 雙肺斑片狀密度增高影，邊界欠清楚
女，36歲，LAM患者，左肺移植術(shù)后10個(gè)月
雙側(cè)或單側(cè)乳糜性胸腔積液在LAM的疾病過(guò)程中可反復(fù)見(jiàn)到。通過(guò)胸水化驗(yàn)其蛋白含量明顯高于正常，可確診。在CT圖像上與其他類型的胸水無(wú)法鑒別。
肺內(nèi)病變?cè)絿?yán)重，合并腹部病變的可能性越大。 最多見(jiàn)于腹部，包括肝臟、腎臟的血管平滑肌脂肪瘤，腹腔及腹膜后淋巴結(jié)腫大、腹膜后淋巴管肌瘤。
結(jié)節(jié)性硬化癥（TSC) 結(jié)節(jié)性硬化是多系統(tǒng)累及的顯性基因遺傳性疾病。 無(wú)性別差異。 有文獻(xiàn)報(bào)道男性病例多于女性。 臨床表現(xiàn)主要為：智力發(fā)育障礙、癲癇及皮脂腺 瘤。 約0.1-1%（國(guó)外數(shù)據(jù)，國(guó)內(nèi)為三分之一）的TSC的病人可以見(jiàn)到肺部呈LAM表現(xiàn)。
肺組織細(xì)胞增生癥是一種不明原因罕見(jiàn)的肉芽腫性疾病，可發(fā)生于任何器官，最常發(fā)生于肺、并累及單個(gè)器官。 90 %見(jiàn)于有規(guī)律吸煙者。CT表現(xiàn)為多發(fā)結(jié)節(jié)、空洞結(jié)節(jié)和厚壁囊腫,以兩上肺為甚,兩下肺病變相對(duì)輕。一定時(shí)間內(nèi)結(jié)節(jié)影逐漸出現(xiàn)空洞并向囊性病變進(jìn)展,有別于PLAM。 病變主要位于兩肺中上部。下肺及肋膈角區(qū)相對(duì)正常；囊壁厚薄不均，同時(shí)常伴有多發(fā)結(jié)節(jié)影；無(wú)乳糜胸水。
小葉中心性肺氣腫
淋巴管肌瘤病（Lymphangioleiomyomatosis，LAM）是一種罕見(jiàn)疾病，是一種病因不明、持續(xù)發(fā)展的彌漫性肺間質(zhì)疾病，表現(xiàn)為不典型增生的平滑肌細(xì)胞侵襲肺組織，包括氣道、血管和淋巴管。 我國(guó)報(bào)道的病例數(shù)較少，約100多例，其中63%為2001年以后報(bào)告。幾乎所有的LAM 病例均發(fā)生在女性，平均年齡30-40 歲。過(guò)去認(rèn)為主要為育齡期女性，但實(shí)際上，絕經(jīng)后女性也可以發(fā)病，這樣的情況并不少見(jiàn)。 由于肺部常常出現(xiàn)特征性的薄壁囊性改變，通常又稱為肺淋巴管肌瘤病。 雌激素 彈性蛋白酶/α1-抗胰蛋白酶系統(tǒng)的不平衡 LAM細(xì)胞可能來(lái)源于淋巴管平滑肌脂肪瘤的轉(zhuǎn)移或前體細(xì)胞移位 近年來(lái)發(fā)現(xiàn)LAM患者的異常平滑肌細(xì)胞TSC2/TSC1基因異常，在平滑肌過(guò)度增殖中發(fā)揮作用
基本病理變化為淋巴管、小血管及小氣道壁及其周圍的平滑肌細(xì)胞增生，引起管腔的狹窄與阻塞。 組織內(nèi)可見(jiàn)一定程度的含鐵血黃素。 免疫組織化學(xué)染色顯示平滑肌標(biāo)記陽(yáng)性及特征性的HMB-45抗體陽(yáng)性，這對(duì)于標(biāo)本較小時(shí)尤其有診斷價(jià)值。由于經(jīng)支氣管鏡肺活檢獲得的標(biāo)本通常較小，HMB-45染色有助于LAM的確診。 LAM細(xì)胞的細(xì)胞核雌激素受體常為陽(yáng)性。
氣短：細(xì)支氣管壁平滑肌增生 → 氣道狹窄 氣胸：胸膜下小氣囊腔破裂、反復(fù)多發(fā) 咯血：肺小靜脈阻塞、擴(kuò)張、破裂、出血 胸水：淋巴管或胸導(dǎo)管阻塞 + 破裂、乳糜性胸水 肺外表現(xiàn)：腎血管平滑肌脂肪瘤、腹腔及腹膜后淋巴結(jié)腫大、腹部淋巴管肌瘤
結(jié)節(jié)性硬化癥(Tuberous Sclerosis Complex，TSC)是一種多系統(tǒng)受累的常染色體顯性遺傳病，兒童和成人均可受累，主要表現(xiàn)為癲癇、皮膚病變、良性腫瘤。 TSC和LAM均可發(fā)生TSC1或TSC2基因突變，所以TSC的女性患者有高達(dá)1/3在肺部有LAM表現(xiàn)。但一般認(rèn)為，LAM并非遺傳性疾病，基因突變?yōu)轶w細(xì)胞突變。 有人認(rèn)為，LAM為TSC的頓挫型（不典型表現(xiàn)）。
育齡期年輕女性 原因不明的漸進(jìn)性呼吸困難、咯血 反復(fù)氣胸或乳糜胸液 CT顯示兩肺彌漫性分布的薄壁小囊狀陰影
出現(xiàn)上述情況應(yīng)高度疑診為L(zhǎng)AM 雙肺多發(fā)囊腔 最常見(jiàn)的影像學(xué)表現(xiàn)，其出現(xiàn)率為100%。 雙肺廣泛分布的囊狀影，直徑在2-20mm之間，多數(shù)小于10mm，囊壁多小于3mm，囊壁間組織相對(duì)正常，彌漫性分布，無(wú)分布規(guī)律。 血管位于囊腔周圍，不位于中央。 隨著病程進(jìn)展，囊狀影有增大增多趨勢(shì)，部分融合為肺大泡。
囊腔形成機(jī)制
LAM分度 輕度：囊腔范圍 <> 中度：囊腔范圍 30% - 60% 重度：囊腔范圍 >60%
女，52歲，LAM患者
女，36歲，LAM患者
患者，女，34歲，急性呼吸困難
女，38歲，急性呼吸困難，LAM病史3年
原因： 肺小靜脈狹窄阻塞 淤血、破裂、出血 含鐵血黃素沉積 表現(xiàn)： 雙肺斑片狀密度增高影，邊界欠清楚
女，36歲，LAM患者，左肺移植術(shù)后10個(gè)月
雙側(cè)或單側(cè)乳糜性胸腔積液在LAM的疾病過(guò)程中可反復(fù)見(jiàn)到。通過(guò)胸水化驗(yàn)其蛋白含量明顯高于正常，可確診。在CT圖像上與其他類型的胸水無(wú)法鑒別。
肺內(nèi)病變?cè)絿?yán)重，合并腹部病變的可能性越大。 最多見(jiàn)于腹部，包括肝臟、腎臟的血管平滑肌脂肪瘤，腹腔及腹膜后淋巴結(jié)腫大、腹膜后淋巴管肌瘤。
結(jié)節(jié)性硬化癥（TSC) 結(jié)節(jié)性硬化是多系統(tǒng)累及的顯性基因遺傳性疾病。 無(wú)性別差異。 有文獻(xiàn)報(bào)道男性病例多于女性。 臨床表現(xiàn)主要為：智力發(fā)育障礙、癲癇及皮脂腺 瘤。 約0.1-1%（國(guó)外數(shù)據(jù)，國(guó)內(nèi)為三分之一）的TSC的病人可以見(jiàn)到肺部呈LAM表現(xiàn)。
肺組織細(xì)胞增生癥是一種不明原因罕見(jiàn)的肉芽腫性疾病，可發(fā)生于任何器官，最常發(fā)生于肺、并累及單個(gè)器官。 90 %見(jiàn)于有規(guī)律吸煙者。CT表現(xiàn)為多發(fā)結(jié)節(jié)、空洞結(jié)節(jié)和厚壁囊腫,以兩上肺為甚,兩下肺病變相對(duì)輕。一定時(shí)間內(nèi)結(jié)節(jié)影逐漸出現(xiàn)空洞并向囊性病變進(jìn)展,有別于PLAM。 病變主要位于兩肺中上部。下肺及肋膈角區(qū)相對(duì)正常；囊壁厚薄不均，同時(shí)常伴有多發(fā)結(jié)節(jié)影；無(wú)乳糜胸水。
小葉中心性肺氣腫
淋巴管肌瘤?。↙ymphangioleiomyomatosis，LAM）是一種罕見(jiàn)疾病，是一種病因不明、持續(xù)發(fā)展的彌漫性肺間質(zhì)疾病，表現(xiàn)為不典型增生的平滑肌細(xì)胞侵襲肺組織，包括氣道、血管和淋巴管。 我國(guó)報(bào)道的病例數(shù)較少，約100多例，其中63%為2001年以后報(bào)告。幾乎所有的LAM 病例均發(fā)生在女性，平均年齡30-40 歲。過(guò)去認(rèn)為主要為育齡期女性，但實(shí)際上，絕經(jīng)后女性也可以發(fā)病，這樣的情況并不少見(jiàn)。 由于肺部常常出現(xiàn)特征性的薄壁囊性改變，通常又稱為肺淋巴管肌瘤病。 雌激素 彈性蛋白酶/α1-抗胰蛋白酶系統(tǒng)的不平衡 LAM細(xì)胞可能來(lái)源于淋巴管平滑肌脂肪瘤的轉(zhuǎn)移或前體細(xì)胞移位 近年來(lái)發(fā)現(xiàn)LAM患者的異常平滑肌細(xì)胞TSC2/TSC1基因異常，在平滑肌過(guò)度增殖中發(fā)揮作用
基本病理變化為淋巴管、小血管及小氣道壁及其周圍的平滑肌細(xì)胞增生，引起管腔的狹窄與阻塞。 組織內(nèi)可見(jiàn)一定程度的含鐵血黃素。 免疫組織化學(xué)染色顯示平滑肌標(biāo)記陽(yáng)性及特征性的HMB-45抗體陽(yáng)性，這對(duì)于標(biāo)本較小時(shí)尤其有診斷價(jià)值。由于經(jīng)支氣管鏡肺活檢獲得的標(biāo)本通常較小，HMB-45染色有助于LAM的確診。 LAM細(xì)胞的細(xì)胞核雌激素受體常為陽(yáng)性。
氣短：細(xì)支氣管壁平滑肌增生 → 氣道狹窄 氣胸：胸膜下小氣囊腔破裂、反復(fù)多發(fā) 咯血：肺小靜脈阻塞、擴(kuò)張、破裂、出血 胸水：淋巴管或胸導(dǎo)管阻塞 + 破裂、乳糜性胸水 肺外表現(xiàn)：腎血管平滑肌脂肪瘤、腹腔及腹膜后淋巴結(jié)腫大、腹部淋巴管肌瘤
結(jié)節(jié)性硬化癥(Tuberous Sclerosis Complex，TSC)是一種多系統(tǒng)受累的常染色體顯性遺傳病，兒童和成人均可受累，主要表現(xiàn)為癲癇、皮膚病變、良性腫瘤。 TSC和LAM均可發(fā)生TSC1或TSC2基因突變，所以TSC的女性患者有高達(dá)1/3在肺部有LAM表現(xiàn)。但一般認(rèn)為，LAM并非遺傳性疾病，基因突變?yōu)轶w細(xì)胞突變。 有人認(rèn)為，LAM為TSC的頓挫型（不典型表現(xiàn)）。
育齡期年輕女性 原因不明的漸進(jìn)性呼吸困難、咯血 反復(fù)氣胸或乳糜胸液 CT顯示兩肺彌漫性分布的薄壁小囊狀陰影
出現(xiàn)上述情況應(yīng)高度疑診為L(zhǎng)AM 雙肺多發(fā)囊腔 最常見(jiàn)的影像學(xué)表現(xiàn)，其出現(xiàn)率為100%。 雙肺廣泛分布的囊狀影，直徑在2-20mm之間，多數(shù)小于10mm，囊壁多小于3mm，囊壁間組織相對(duì)正常，彌漫性分布，無(wú)分布規(guī)律。 血管位于囊腔周圍，不位于中央。 隨著病程進(jìn)展，囊狀影有增大增多趨勢(shì)，部分融合為肺大泡。
囊腔形成機(jī)制
LAM分度 輕度：囊腔范圍 <> 中度：囊腔范圍 30% - 60% 重度：囊腔范圍 >60%
女，52歲，LAM患者
女，36歲，LAM患者
患者，女，34歲，急性呼吸困難
女，38歲，急性呼吸困難，LAM病史3年
原因： 肺小靜脈狹窄阻塞 淤血、破裂、出血 含鐵血黃素沉積 表現(xiàn)： 雙肺斑片狀密度增高影，邊界欠清楚
女，36歲，LAM患者，左肺移植術(shù)后10個(gè)月
雙側(cè)或單側(cè)乳糜性胸腔積液在LAM的疾病過(guò)程中可反復(fù)見(jiàn)到。通過(guò)胸水化驗(yàn)其蛋白含量明顯高于正常，可確診。在CT圖像上與其他類型的胸水無(wú)法鑒別。
肺內(nèi)病變?cè)絿?yán)重，合并腹部病變的可能性越大。 最多見(jiàn)于腹部，包括肝臟、腎臟的血管平滑肌脂肪瘤，腹腔及腹膜后淋巴結(jié)腫大、腹膜后淋巴管肌瘤。
結(jié)節(jié)性硬化癥（TSC) 結(jié)節(jié)性硬化是多系統(tǒng)累及的顯性基因遺傳性疾病。 無(wú)性別差異。 有文獻(xiàn)報(bào)道男性病例多于女性。 臨床表現(xiàn)主要為：智力發(fā)育障礙、癲癇及皮脂腺 瘤。 約0.1-1%（國(guó)外數(shù)據(jù)，國(guó)內(nèi)為三分之一）的TSC的病人可以見(jiàn)到肺部呈LAM表現(xiàn)。
肺組織細(xì)胞增生癥是一種不明原因罕見(jiàn)的肉芽腫性疾病，可發(fā)生于任何器官，最常發(fā)生于肺、并累及單個(gè)器官。 90 %見(jiàn)于有規(guī)律吸煙者。CT表現(xiàn)為多發(fā)結(jié)節(jié)、空洞結(jié)節(jié)和厚壁囊腫,以兩上肺為甚,兩下肺病變相對(duì)輕。一定時(shí)間內(nèi)結(jié)節(jié)影逐漸出現(xiàn)空洞并向囊性病變進(jìn)展,有別于PLAM。 病變主要位于兩肺中上部。下肺及肋膈角區(qū)相對(duì)正常；囊壁厚薄不均，同時(shí)常伴有多發(fā)結(jié)節(jié)影；無(wú)乳糜胸水。
小葉中心性肺氣腫
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