|
注 IF：免疫熒光；IHC：免疫組化；MS：質(zhì)譜分析（圖制作 kexiaosu） 有形結(jié)構(gòu)沉積腎小球病（Glomerular Diseases With Organized Deposits），首先簡單的理解其定義：在超微結(jié)構(gòu)觀察下，有特殊有形結(jié)構(gòu)沉積的腎小球疾病，如淀粉樣變性腎病的淀粉樣纖維物質(zhì)、冷球蛋白血癥腎小球腎炎的微管狀結(jié)構(gòu)、狼瘡性腎炎的指紋狀結(jié)構(gòu)等，包括的疾病譜很廣泛，如纖維樣腎小球腎炎、免疫觸須樣腎小球病、淀粉樣變性腎病、冷球蛋白血癥腎小球腎炎、纖連蛋白腎小球病、SLE 等。 對于此類疾病的診斷和特點，大部分都需要通過電鏡進行超微觀察，了解他們的形態(tài)、直徑等進行綜合評估。我們主要向大家介紹纖維樣腎小球腎炎、免疫觸須樣腎小球病，冷球蛋白血癥腎小球腎炎和纖連蛋白腎小球病。 纖維樣腎小球腎炎 (Fibrillary glomerulonephritis)，是一種特殊的纖維樣物質(zhì)在腎臟沉積的疾病，主要病變部位在腎小球，臨床可以表現(xiàn)為蛋白尿、血尿、高血壓、腎功能不全等，病理主要表現(xiàn)為腎小球系膜增生，有時可出現(xiàn)膜增生樣病變，診斷的關(guān)鍵點是電鏡下可見直徑在 15～30nm 的纖維樣物質(zhì)沉積，且剛果紅或硫黃素 T 染色陰性。
光鏡：無特異性表現(xiàn)，常表現(xiàn)為腎小球系膜增生，以基質(zhì)增多為主，偶可表現(xiàn)為膜增生樣改變； 免疫熒光：IgG 和或 C3 在腎小球系膜區(qū)和或腎小球毛細(xì)血管壁沉積； 電鏡：腎小球系膜區(qū)和或基底膜可見直徑在 15～30nm 的無序排列的粗纖維物質(zhì)沉積。
主要需與淀粉樣變性腎病進行鑒別，一方面可以通過剛果紅或硫黃素 T 染色進行初步鑒別，另一方面可以通過電鏡下纖維物質(zhì)的直徑進行區(qū)分。其他需要鑒別的疾病包括：免疫觸須樣腎病、糖尿病腎病以及 FSGS 等，均需要通過病史及免疫熒光、電鏡逐一鑒別。
免疫觸須樣腎小球?。↖mmunotactoid glomerulopathy）, 它的命名和其電鏡下出現(xiàn)的類似「觸須樣」結(jié)構(gòu)沉積有關(guān)，臨床表現(xiàn)多樣，與纖維樣腎小球腎炎類似，蛋白尿、血尿、高血壓、腎功能不全等，該類疾病多由血液系統(tǒng)疾病引起，如漿細(xì)胞病或淋巴瘤或白血病等；病理改變多表現(xiàn)為膜增生性樣改變或不典型膜性腎病等。
光鏡：腎小球呈膜增生樣改變，如系膜明顯增生，向內(nèi)皮下插入，或不典型膜性腎病改變，如除了腎小球基底膜不規(guī)則增厚外，還伴有系膜區(qū)的明顯增生，有時腎小球毛細(xì)血管腔內(nèi)還可見到透明樣血栓； 免疫熒光：IgG 和或 C3 在腎小球系膜區(qū)和或腎小球毛細(xì)血管壁沉積； 電鏡：腎小球系膜區(qū)、內(nèi)皮細(xì)胞下或上皮細(xì)胞下可見彎曲的微管狀結(jié)構(gòu)沉積（形似小動物的觸須），直徑在 25～35nm。 鑒別診斷 主要鑒別的疾病為冷球蛋白血癥腎小球腎炎，冷球蛋白血癥腎小球腎炎同樣可以出現(xiàn)類微管狀的有形結(jié)構(gòu)，必須通過病史及，實驗室檢測冷球蛋白進行區(qū)別。 此外還需要鑒別 SLE 引起的局灶性微管狀有形結(jié)構(gòu)沉積，以及與纖維樣腎小球腎炎進行鑒別，均需要通過臨床病史及實驗室檢查進行鑒別，有時候甚至需要長期隨訪才能將他們一一鑒別，畢竟在高倍的電子顯微鏡下它們的結(jié)構(gòu)均比較相似。 光鏡表現(xiàn)
冷球蛋白血癥腎小球腎炎（Cryoglobulinemic glomerulonephritis），冷球蛋白是一種特殊的免疫球蛋白，在 37°C 時處于溶解狀態(tài)，而在 4°C 時，就發(fā)生沉淀。 它可分為 3 型，I 型：多由血液系統(tǒng)疾病，如漿細(xì)胞病、淋巴瘤或白血病引起，以單克隆球蛋白沉積（IgG）為主；II 型：多由感染性疾?。ū筒《拘愿窝祝?，或免疫結(jié)締組織疾病（SLE）、以及漿細(xì)胞病等引起，以單克隆球蛋白（IgM）和風(fēng)濕活動性 Fc 片段的多克隆 IgG 為主；III 型：多由感染性疾病，如 HCV、HBV，以及免疫結(jié)締組織疾病引起，以多克隆球蛋白（IgM）和風(fēng)濕活動性 Fc 片段的多克隆 IgG 為主。 病理表現(xiàn)多為 I 型膜增生性腎小球腎炎改變，并常伴有腎小球毛細(xì)血管腔內(nèi)血栓形成。
光鏡：腎小球毛細(xì)血管內(nèi)細(xì)胞（系膜細(xì)胞、內(nèi)皮細(xì)胞、炎癥細(xì)胞等）增生明顯，向內(nèi)皮細(xì)胞下插入，形成雙軌征，毛細(xì)血管腔內(nèi)透明樣血栓形成； 免疫熒光：IgG 和或 IgM 在腎小球毛細(xì)血管壁、內(nèi)皮細(xì)胞下或血栓處顆粒樣或團塊狀沉積，有時可見到 kappa 輕鏈陽性； 電鏡：腎小球系膜區(qū)、內(nèi)皮細(xì)胞下可見大量直徑 20～30nm，短小彎曲微管狀結(jié)構(gòu)或結(jié)晶樣結(jié)構(gòu)沉積沉積。
主要與上面提到的免疫觸須樣腎小球病進行鑒別，通過臨床病史及實驗室冷球蛋白檢查，一般可以鑒別，其他引起冷球蛋白血癥的疾病均有相對特異的臨床病史，如 SLE、HCV、單克隆球蛋白沉積疾病等，均可以通過病史及實驗室檢測，并結(jié)合免疫熒光進行鑒別。
纖連蛋白腎小球?。‵ibronectin glomerulopathy），是一種常染色體顯性遺傳疾病，臨床表現(xiàn)為蛋白尿、血尿、高血壓、腎功能不全等，病理表現(xiàn)為腎小球系膜增生以及基底膜增厚，電鏡下可見短小、有序排列的直徑在 10～14nm 的纖維樣物質(zhì)沉積。
光鏡：腎小球系膜增生，以基質(zhì)增多為主，基底膜不規(guī)則增厚 免疫熒光：無特異表現(xiàn)，多為陰性，偶可見弱陽性的 IgG 或 IgM、C3 在腎小球系膜區(qū)沉積； 電鏡：腎小球系膜區(qū)、內(nèi)皮下可見直徑在 10～14nm 的短小、有序排列的纖維樣物質(zhì)沉積。
主要與纖維樣腎小球腎炎、III 型膠原腎病進行鑒別，通過免疫熒光及電鏡檢查，可以逐一鑒別。
其他有形結(jié)構(gòu)沉積腎病還包括：糖尿病腎病、III 型膠原腎病、SLE、淀粉樣變性腎病等，下面簡單通過相對應(yīng)的圖片進行展示，便于大家進行鑒別
III 型膠原腎小球病（膠原纖維性腎小球?。?/span>
圖片來源：Heptinstalls Pathology of the Kidney |
|
|
