好消息：

目前指南解讀已經(jīng)完成32個(gè)癌種最新NCCN臨床實(shí)踐指南的編譯，計(jì)劃在5月1日之前完成NCCN官方網(wǎng)站所有其他癌種臨床實(shí)踐指南以及部分姑息支持治療指南的編譯，同時(shí)我們將長期堅(jiān)持更新！有意獲取中文指南電子版的同行，可加黃醫(yī)生個(gè)人微信號30842121，我們將以PDF格式通過電子郵箱發(fā)送。考慮編譯者團(tuán)隊(duì)在工作之余付出的大量辛苦工作，我們將向每位訂制者收取360元（32個(gè)已編 + 18 個(gè)在編，合計(jì)50個(gè)指南），敬請大家理解和支持！

已編32個(gè)（馬上推送）

在編18個(gè)（5月1日推送）

2017年3月29日，NCCN對神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤臨床實(shí)踐指南進(jìn)行了更新，《指南解讀》率先對更新要點(diǎn)進(jìn)行編譯與大家共享，后續(xù)將陸續(xù)推出最新完整版中文指南，敬請大家關(guān)注！

《NCCN神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤指南》從2017.2版更新到2017.1版的更新內(nèi)容包括：

MS-1

●更新了“討論部分”的內(nèi)容，反映流程的變化。

《NCCN神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤指南》從2017.1版更新到2016.2版的更新內(nèi)容包括：

全面修改

●“生長抑素受體顯像”修改為“基于生長抑素受體的成像檢查（例如，生長抑素受體顯像或鎵-68 dotatate PET/CT[鎵-68 dotatate：即Netspot，是一種用于正電子發(fā)射斷層掃描的放射性診斷劑，用于成年和兒童患者中生長抑素受體陽性神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的定位]）”，并增加了腳注：“顱底到大腿中段的PET/CT”。

●修訂了腳注：“基于生長抑素受體顯像的成像和FDG-PET/CT掃描不作為推薦監(jiān)測的常規(guī)檢查?！?/span>

●增加了腳注：“多相成像檢查聯(lián)合增強(qiáng)?！?/span>

●在整個(gè)指南中，成像檢查的目標(biāo)解剖部位和推薦的成像手段都加以說明。

胃腸道，肺和胸腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤

總則

●“胃腸道，肺，和胸腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤”指示部位的隨訪計(jì)劃調(diào)整到“NET-7”頁。

●下方隨訪計(jì)劃的腳注調(diào)整到“NET-7”：

“如有癥狀，應(yīng)更早?！?/span>

“基于生長抑素受體的成像和FDG-PET/CT掃描不推薦作為監(jiān)測的常規(guī)檢查。”

NET-1

●“評估”一欄下方，“胸部CT”修改為“增強(qiáng)或非增強(qiáng)的胸部CT”。（亦適用于NET-2和NETT-3）

●十二指腸：對“局限性病灶內(nèi)鏡下切除后推薦的隨訪”加以說明。對于非侵襲性腫瘤推薦常規(guī)進(jìn)行內(nèi)鏡監(jiān)測。對于侵襲性腫瘤的監(jiān)測，見“NET-7”。

NET-2

●腳注“h”中的用詞進(jìn)行了修訂：“一些闌尾神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤類癌的組織病理學(xué)為混合型...”

NET-3

●添加了一條路徑，用于說明“對于偶然發(fā)現(xiàn)的直腸小腫瘤（<>

●對于“所有其他直腸腫瘤”，建議評估的選項(xiàng)包括“直腸MRI或EUS”。額外的評估僅適用于T2-T4病變。

NET-4

●對于1型的胃腫瘤，添加了以下“主要治療選項(xiàng)”：“內(nèi)鏡下切除突出的腫瘤”。

●對于2型胃腫瘤，對于“主要治療選項(xiàng)”加以說明。

對于未切除的原發(fā)胃泌素瘤，選項(xiàng)進(jìn)行了修訂：“考慮內(nèi)鏡監(jiān)測和內(nèi)鏡切除突出的腫瘤和/或考慮奧曲肽或蘭瑞肽和用高劑量質(zhì)子泵抑制劑治療胃酸分泌過多?！?/span>

●在3型胃腫瘤“主要治療”后面，添加了一個(gè)“見監(jiān)測（NET-7）的鏈接”。

●腳注“k”增加了以下內(nèi)容：“然而，對于胃泌素瘤的臨床癥狀明顯和/或存在并發(fā)癥風(fēng)險(xiǎn)的患者，應(yīng)繼續(xù)使用PPI?！?/span>

●添加了腳注“m”：“對于罕見的，> 2厘米的1型胃腫瘤，檢查應(yīng)包括腹部多相CT或MRI。如果臨床指示，應(yīng)進(jìn)行原發(fā)腫瘤切除和胃竇切除術(shù)。對于轉(zhuǎn)移性病變，請參見NET-9?！?/span>

●刪除了以下腳注：

如果胃內(nèi) PH 低、或有臨床 / 影像學(xué)證據(jù)，見PanNET-2的“胃泌素瘤”。

合并轉(zhuǎn)移，不可切除的胃泌素瘤不太需要2型胃NET的隨訪監(jiān)測。

NET-5

●對于未切除或不完全切除的局限性病變，分為包括低級別（典型）和中級別（不典型）的孤立路徑：

低級別的選項(xiàng)：考慮放療 (3類推薦)

中級別的選項(xiàng)：放療 ± 順鉑/依托泊苷或卡鉑/依托泊苷。

●'修訂了腳注“r”：“考慮放射增敏劑量的5-FU或卡培他濱。順鉑/依托泊苷或卡鉑/依托泊苷可能適用于病理為非典型或低分化的腫瘤。對于組織學(xué)為非典型或有絲分裂和增殖指數(shù)（如Ki-67）高的腫瘤，化放療被認(rèn)為是最有效的?！?/span>

NET-6

●支氣管肺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的路徑進(jìn)行了顯著修訂和擴(kuò)展。

NET-7

●新增的頁面，內(nèi)容包括“大部分胃腸道，肺和胸腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤推薦的隨訪計(jì)劃”。

NET-8

●新增的頁面，內(nèi)容包括“轉(zhuǎn)移性支氣管肺/胸腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的建議”

NET-9

●對于推薦行影像檢查的，添加了“根據(jù)臨床指示行胸部CT”。

●對于“疾病進(jìn)展”，改組路徑，推薦使用奧曲肽或蘭瑞肽治療（如果既往沒有用過）。如果在奧曲肽或蘭瑞肽治療期間出現(xiàn)疾病進(jìn)展，可以考慮列出的其他治療方案。

●“考慮依維莫司”證據(jù)級別從“3類推薦”改為“2A類推薦”。

●肝臟為主病變的“針對肝臟病灶的治療”進(jìn)行了重組（亦適用于PanNET-7)

●增加了以下腳注：

“cc”：“用奧曲肽或蘭瑞肽治療可能只能使生長抑素受體陽性的患者受益?！?/span>

“dd”：“如果疾病進(jìn)展，奧曲肽或蘭瑞肽的治療可以與任何后續(xù)的治療選項(xiàng)聯(lián)合而繼續(xù)使用?！?/span>

胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤

PanNET-1

●刪除了腳注：“對分泌激素（如生長抑素、ATCH、PTHrP、PP）的腫瘤，遵循無功能胰腺腫瘤的路徑?！?/span>

●修訂了腳注“f”：“對于篩選的病例（偶然發(fā)現(xiàn)的小腫瘤[<1>）可以考慮隨訪觀察?；诠烙?jì)的手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)、腫瘤的部位和患者的合并癥決定。 (Sadot E, etal. Ann Surg Oncol 2016;23:1361-70.) 遵循PanNET-6推薦的隨訪計(jì)劃?！?/span>

PanNET-2

●修訂了推薦進(jìn)行的評估選項(xiàng)：“血清胃泌素水平（基礎(chǔ)值，激發(fā)后[根據(jù)臨床指示]）”。

●修訂了腳注 “j” ：“血清胃泌素水平可因使用質(zhì)子泵抑制劑（PPI）使用而引起假性升高。理想情況下，測量胃泌素水平時(shí)需空腹并停用質(zhì)子泵抑制劑至少 1 周。然而，對于胃泌素瘤的臨床癥狀明顯和/或存在并發(fā)癥風(fēng)險(xiǎn)的患者，應(yīng)繼續(xù)使用PPI。”

PanNET-3

●添加“血清胰島素、胰島素原和c-肽水平”作為胰島素瘤推薦的評估選項(xiàng)，

PanNET-5

●局限性病變的管理，修訂了第1條：“通過靜脈補(bǔ)液穩(wěn)定血糖水平。”

PanNET-6

●簡化了本頁的內(nèi)容。

●添加了腳注“u” ： “推薦的隨訪計(jì)劃也適用于選擇觀察的病例?！?/span>

●添加了腳注“v”：“對篩選的病例，可考慮切除?！?/span>

PanNET-7

●“局限性病灶，不可切除和/或轉(zhuǎn)移的胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤”增加了以下評估選項(xiàng)：

腹部/盆腔多相CT或MRI和胸部CT（±增強(qiáng)）[根據(jù)臨床指示]

考慮生長抑素受體的成像檢查（例如，生長抑素受體顯像或鎵-68 dotatate PET/CT）

根據(jù)臨床指示行生化檢測評估

●對于“疾病進(jìn)展”，考慮使用奧曲肽或蘭瑞肽治療（如果既往沒有用過）。如果在奧曲肽或蘭瑞肽治療期間出現(xiàn)疾病進(jìn)展，可以考慮列出的其他治療方案。

●添加了腳注“z” ：“如果疾病進(jìn)展，奧曲肽或蘭瑞肽的治療可以與任何后續(xù)的治療選項(xiàng)聯(lián)合而繼續(xù)使用。”

不明原發(fā)灶神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤

NUP-1

●刪除了以下腳注：“活檢前要考慮到功能性腎上腺腫瘤或類癌綜合征的可能。對腎上腺結(jié)節(jié)進(jìn)行活檢等操作前，需檢查血清或 24 小時(shí)尿內(nèi)分餾的甲氧腎上腺素（見 NE-B）?？梢墒茹t細(xì)胞瘤 / 副神經(jīng)節(jié)瘤者，活檢前應(yīng)使用 ? 受體阻滯劑（見 PHEO-1）?？梢晒δ苄灶惏┱?，活檢前應(yīng)使用奧曲肽。”

腎上腺腫瘤

AGT-3

●對于腫瘤<>

AGT-5

●修訂了腳注“n” ：“如果以前沒有做過，行胸部增強(qiáng)或非增強(qiáng)CT和腹部/盆腔增強(qiáng)CT或增強(qiáng)MRI，以評估轉(zhuǎn)移和局部侵犯，進(jìn)行疾病分期。通過橫斷面成像對疾病進(jìn)行分期。”

嗜鉻細(xì)胞瘤

PHEO-1

●修訂了腳注“f”：“如果適合，建議進(jìn)行遺傳咨詢 / 基因檢測。據(jù)報(bào)道，嗜鉻細(xì)胞瘤 / 副神經(jīng)節(jié)瘤患者，遺傳性疾病的發(fā)病率較高。某些遺傳變異可能需要更頻繁的隨訪。（見討論）”

PHEO-2

●對于局部不可切除病變，修訂了下方的治療選項(xiàng)：

“對分泌性腫瘤繼續(xù)藥物治療和考慮轉(zhuǎn)介多學(xué)科中心?！?/span>

“放療 ± 減瘤性 (R2) 切除（如果可行）或碘-131-MIBG (要求之前的MIBG掃描和劑量測定結(jié)果陽性)”

●對于骨轉(zhuǎn)移患者，添加“姑息放療”作為一個(gè)選項(xiàng)。

●添加了腳注“l(fā)”：“CVD =環(huán)磷酰胺、長春新堿和達(dá)卡巴嗪?！?/span>

低分化神經(jīng)內(nèi)分泌癌/ 大細(xì)胞或小細(xì)胞癌

PDNEC-1

●推薦評估的選項(xiàng)，刪除了“生長抑素受體顯像”。

●添加了下方的腳注：

“a”：并非所有的高級別神經(jīng)內(nèi)分泌癌都是低分化的。Ki-67指數(shù) >20%（特別是20%-50%）的神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤，組織學(xué)可能表現(xiàn)為分化相對較好?！胺只己?高級別”類別的腫瘤對順鉑/依托泊苷或卡鉑/依托泊苷可能反應(yīng)相對較差，對用于分化良好神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的治療手段反應(yīng)更好（參見NET-8或NET-9）。

“b”：生長抑素受體顯像不作為低分化神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的常規(guī)評估手段，但如果適合，可考慮用于“增值指數(shù)較高、形態(tài)學(xué)分化良好”的腫瘤。關(guān)于分化良好腫瘤的選項(xiàng)，見NET-8或NET-9。

●添加了腳注“e”：“見神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的病理診斷和報(bào)告原則（NE-A）?！?/span>

●刪除了腳注：“如果生長抑素受體顯像陽性，考慮用奧曲肽或蘭瑞肽控制癥狀?！?/span>

多發(fā)性內(nèi)分泌腺瘤病，1型

MEN1-1

●原來MEN1-A的內(nèi)容進(jìn)行合并。刪除了MEN1-A。

MEN1-A

●添加了參考文獻(xiàn)：“Yates CJ, Newey PJ, Thakker RV. Challenges and controversies in management of pancreatic neuroendocrine tumours in patients with MEN1. Lancet Diabetes Endocrinol 2015;3:895-905.”

多發(fā)性內(nèi)分泌腺瘤病，2型

MEN2-1

●原來MEN2-A的內(nèi)容進(jìn)行合并。刪除了MEN2-A。

MEN2-2

●簡化了“甲狀旁腺的監(jiān)測”：“鈣的測定”和“如果臨床指示，行額外的評估”

●嗜鉻細(xì)胞瘤的“選項(xiàng)”由“PHEO-1頁面的一個(gè)鏈接”代替。

生化檢驗(yàn)的原則

NE-B (3-1)

●胃腸道、肺和胸腺 (類癌)

“臨床癥狀”一欄下方，修訂了第1條：“胃腸道原發(fā)的腫瘤通常與激素分泌的癥狀不相關(guān)，除非廣泛的肝轉(zhuǎn)移。”

“臨床癥狀”一欄下方，修訂了第3條：“支氣管/胸腺腫瘤可能與庫欣綜合征等典型的類癌綜合征相關(guān)?！?/span>

“檢驗(yàn)”一欄下方，修訂了最后一條：“對于庫欣綜合征患者，行ACTH檢測（見下一頁）。”

●胰島素瘤：“檢驗(yàn)”一欄下方，添加了“見胰島素瘤的檢查 (PanNET-3)”。

●胰高血糖素瘤：“臨床癥狀”一欄添加了“高凝狀態(tài)”。

全身抗腫瘤治療的原則

NE-D (3-2)

●修訂了腳注“?”：“雖然至今尚無隨機(jī)試驗(yàn)證實(shí)奧曲肽對胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤具有抗腫瘤作用，PROMID 研究顯示奧曲肽能延長中腸類癌患者的腫瘤進(jìn)展時(shí)間（該研究的主要終點(diǎn)），展現(xiàn)出抗腫瘤療效。CLARINET研究顯示蘭瑞肽在進(jìn)展期、分化良好的轉(zhuǎn)移性Grade1和Grade2級的胃腸胰神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的抗腫瘤療效。奧曲肽和蘭瑞肽的作用機(jī)制類似，專家組認(rèn)為在這些情況下奧曲肽或蘭瑞肽均可作為控制腫瘤的治療選擇。”

分期

ST-6

●添加了肺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的AJCC分期表格。

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