松果體區(qū)腫瘤的手術(shù)入路選擇--The Neurosurgical Atlas系列

liusht 2017-05-02

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圖1：圖中男性病人是Harvey Cushing的一個病人，表現(xiàn)為Parinaud綜合征，明確診斷和腫瘤定位前死亡。右圖中尸檢標本證實有一腫瘤位于松果體區(qū)；（圖片由耶魯大學Cushing Brain Tumor Registry提供）

松果體區(qū)位于大腦深部顱腔中心，由松果體及其相鄰結(jié)構(gòu)組成；松果體區(qū)雖然沒有明確的邊界，但上方為胼胝體壓部，后方為Galen靜脈，下方為四疊體池和頂蓋；前方為松果體隱窩和三腦室后部。

這些結(jié)構(gòu)都會受到松果體區(qū)腫瘤占位效應(yīng)的影響。特別是，中腦導水管正好位于頂蓋前方，可受到腫瘤的壓迫，導致梗阻性腦積水，這通常是這些腫瘤病人最主要的癥狀。

圖2：松果體區(qū)中線矢狀面，注意松果體周圍毗鄰結(jié)構(gòu)的位置（圖片由AL Rhoton, Jr 提供）。

松果體區(qū)病變的病理種類很多，包括生殖細胞瘤、松果體實質(zhì)腫瘤；膠質(zhì)瘤；少見的有腦膜瘤、脂肪瘤、表皮樣囊腫、皮樣囊腫、松果體囊腫和血管性病變；

不同類型的松果體區(qū)腫瘤的治療策略差別很大，從非手術(shù)治療到腫瘤全部切除；但是這些病變通過影像學精確鑒別診斷有困難。

松果體區(qū)位置深在和鄰近重要神經(jīng)血管結(jié)構(gòu)，以及不同的病理類型，難以進行術(shù)前可靠的診斷，這都使松果體區(qū)腫瘤在手術(shù)治療的同時要保持低致殘風險具有獨特的挑戰(zhàn)。

臨床表現(xiàn)

松果體區(qū)腫瘤病人通常表現(xiàn)為為腦積水導致的顱高壓癥狀：頭痛、視力改變、認知功能障礙、步態(tài)不穩(wěn)。

病人也表現(xiàn)為Parinaud背側(cè)中腦綜合征，包括向上凝視障礙、眼瞼退縮、集合性眼球震顫、光反射消失而調(diào)節(jié)反射存在；可能出現(xiàn)急性腦積水癥狀如突發(fā)意識喪失，需要緊急行腦脊液引流術(shù)。

有一半的這些腫瘤病人表現(xiàn)小腦功能障礙如共濟失調(diào)，來自于對小腦的直接壓迫。約10%的生殖細胞瘤病人同時有鞍上區(qū)的病變，導致腦垂體功能紊亂；也可能罕見表現(xiàn)為睡眠-覺醒周期紊亂和精神錯亂。

評估

如果病人有急性的神志改變，如反應(yīng)遲鈍，就要通過CT檢查評估腦積水程度，可能需要立即行腦室外引流術(shù)釋放腦脊液。

如果病人的表現(xiàn)不嚴重，其評估首先從全面的病史、系統(tǒng)的體格和神經(jīng)系統(tǒng)查體開始，尤其要關(guān)注瞳孔、眼外肌及小腦的功能。

影像學評估包括磁共振成像（有或沒有釓劑增強）。磁共振靜脈成像有助于評估腫瘤對深部的靜脈回流系統(tǒng)的占位效應(yīng)，包括靜脈移位的方向、靜脈的完整性。這兩項對手術(shù)方案的制定是重要的參考因素。

遺憾的是，單獨靠影像學不足以對腫瘤提供可靠的診斷，如生殖細胞瘤可以行非手術(shù)治療，實驗室測量腦脊液中beta-hCG、AFP、PLAP的水平有助于生殖細胞腫瘤的診斷，可以避免不必要的組織活檢或腫瘤切除手術(shù)以及隨之而來的并發(fā)癥。對于非生殖細胞腫瘤，如果沒有明確的組織病理診斷，就不可能有最好的治療。獲取更多的關(guān)于腦脊液標記物資料，請參考松果體區(qū)腫瘤章節(jié)。

圖3：松果體區(qū)不同的腫瘤亞型。上圖是一例小男孩生殖細胞瘤；中間圖是一例成人松果體母細胞瘤；下圖是一例出血性毛細胞型星形細胞瘤；注意在底部的圖片中，間腦深部的靜脈反常地向后移位（藍色箭頭）；該重要的術(shù)前發(fā)現(xiàn)關(guān)系到手術(shù)路徑的選擇和手中分離的方法；如果手術(shù)者沒有發(fā)現(xiàn)這個不尋常的靜脈的位置，術(shù)中暴露和分離時損傷這些靜脈的風險就顯著增加。上兩行的圖片相似，沒有輔助的診斷方法的評估，將不能做出可靠的術(shù)前診斷。

治療方案

松果體區(qū)腫瘤早期的處理可能包含腦脊液分流術(shù)，因為急性梗阻性腦積水是一個最常見和主要癥狀。癥狀明顯的腦積水，常急診在床旁行側(cè)腦室穿刺外引流術(shù)；在后續(xù)治療中，內(nèi)鏡下三腦室造瘺術(shù)更優(yōu)于腦室-腹腔分流術(shù)，特別是年輕病人，預期壽命長，ETV（內(nèi)鏡下三腦室造瘺術(shù)）能使病人避免很多VPS（腦室-腹腔分流術(shù)）潛在的并發(fā)癥，如腫瘤細胞腹腔播散的風險。而輕度或無癥狀的腦積水則不需要處理，因為腫瘤手術(shù)切除后會重建腦脊液循環(huán)通路。

決定腫瘤治療方案的是腫瘤的病理類型；大約三分之一的腫瘤是良性的，因此通過外科手術(shù)全切后就有可能治愈。相反，生殖細胞瘤對放射線高度敏感，因此不需要手術(shù)治療。

組織活檢或其它相關(guān)的檢查：如腦脊液分析；對腫瘤的確診和手術(shù)全切來說是有必要的，更為重要的是，通過這些檢查，可以規(guī)避風險。但還沒有公認的一致的方案去評估和治療松果體區(qū)腫瘤。

很多外科醫(yī)生提出初步活檢，一旦確診，之后將行手術(shù)全切腫瘤。這種方法可以避免不必要開顱手術(shù)，但是這些確診病人意味著需要進行2次手術(shù)（活檢+手術(shù)）；同樣，由于臨近的血管結(jié)構(gòu)等，松果體區(qū)腫瘤穿刺活檢引起的腦內(nèi)出血風險高于腦組織的其它部位，且需要穿過多個組織結(jié)構(gòu)，缺乏周圍組織必要的壓迫止血，導致松果體腫瘤病檢有較高的出血率。

有的外科醫(yī)生對任何有癥狀的腫瘤計劃全切，如果術(shù)中冰凍切片病理結(jié)果不能保證全切，將選擇較少侵入性的手術(shù)入路。然而這種策略不符合我的觀點。

內(nèi)鏡下組織活檢和三腦室造瘺治療腦積水可以配合進行，這在一次手術(shù)中既可以使腫瘤獲得確診，還可以治療腦積水；

這種入路還有一個優(yōu)勢，就是如果腫瘤病理符合手術(shù)，即可用作可能的通道來全切腫瘤。這種策略的缺點是來自腦室周圍的腫瘤引起腦室出血的重大風險，同時，在沒有一定程度的損傷穹隆體風險的情況下，經(jīng)同一個鉆孔行三腦室造瘺和組織活檢有困難。

下面的繪圖將闡述我的方法；怎樣在影像的基礎(chǔ)上，如何決定處理松果體腫瘤；

圖4：推薦根據(jù)這張決策圖表，去處理不確定的和診斷明確的松果體區(qū)腫瘤。

病人出現(xiàn)急性腦積水，行腦室外引流，取腦脊液檢查腫瘤標記物，以上圖表例外的情況是，對青春期前的男孩缺乏陽性的標記物；伴或不伴尿崩癥，誰能夠立即用藥物治療。

對于病變引起腦積水者，我首選用腦室鏡行三腦室造瘺和活檢；生殖細胞瘤選擇放射治療，惡性非生殖細胞腫瘤選擇放療和化療，隨后行“二次探查”手術(shù)。

如果腦脊液腫瘤標記物與生殖細胞瘤不相符合，我將取組織活檢；如果術(shù)中冰凍切片已確診，我將行腫瘤全切，根據(jù)最后的病理診斷行輔助治療；腫瘤全切不能以犧牲神經(jīng)功能為代價，粘連緊密的腫瘤（特別與深部靜脈）需行部分切除。

這里決策方式都是最新文獻中報道的，有其局限性和不確定性因素。我不堅持對每一個病人都嚴格按照這種方式。

外科手術(shù)入路

松果體腫瘤有幾種不同的手術(shù)入路，這個取決于腫瘤的位置和形態(tài)特征，還有外科醫(yī)生的經(jīng)驗和習慣、舒適度。

圖5：圖示到達松果體區(qū)的不同手術(shù)入路。小腦上幕下入路（正中和旁正中）是最常用的。圖示也描述了到達松果體區(qū)的其它幕上入路。這些包括后縱裂經(jīng)胼胝體入路、枕部經(jīng)小腦幕入路和較少使用的經(jīng)皮層腦室入路。

中線幕下小腦上入路

這是松果體區(qū)最受歡迎的手術(shù)入路，也是神經(jīng)外科醫(yī)生最熟悉的手術(shù)方式。

圖6：中線幕下小腦上入路允許外科醫(yī)生利用小腦和小腦幕之間的自然間隙到達松果體區(qū)；此入路的優(yōu)勢是，方式簡單，且被大多數(shù)外科醫(yī)生所熟悉。

因為大多數(shù)松果體腫瘤位于中線小腦幕下，中線幕下小腦上入路提供了最直接的接近腫瘤的方式，大部分腫瘤位于大腦深部靜脈的腹側(cè)，所以這種手術(shù)方式提供了合理的暴露方式，而且遠離大腦深部靜脈，不容易對其造成損傷。

坐位手術(shù)，利用重力的作用使小腦回縮，使得小腦表面有寬松的手術(shù)操作空間，術(shù)野內(nèi)的血液和沖洗液的積聚可降低到最小程度。考慮到術(shù)中可能出現(xiàn)的空氣栓塞和不舒適手術(shù)操作體位，所以坐位手術(shù)時，外科醫(yī)生必須承受這些。目前坐位手術(shù)是松果體腫瘤合理的手術(shù)方式指征。該入路的缺點：手術(shù)通道狹窄和不容易分離腫瘤的下極，其被小腦吲部頂端覆蓋;許多中線部位的橋靜脈常常被切斷；導致小腦靜脈回流障礙，腫脹，影響深部的暴露；此入路更多詳情，請參考中線小腦上顱骨切除章節(jié)。

旁正中幕下小腦上入路（作者首選入路）

在過去的幾年中，我用旁正中幕下小腦上部入路對中線旁大小松果體腫瘤切除取得了令人滿意的效果；中線兩旁的腫瘤使用這種方式最容易進入。

圖7：正中旁幕下小腦上部入路聯(lián)合了中線旁幕下小腦上和枕部經(jīng)小腦幕入路的優(yōu)勢，避免了損傷一些正常結(jié)構(gòu)的風險，然而完成這種入路對技術(shù)是一種挑戰(zhàn)，因為手術(shù)通道狹窄而深長。

這種通路常采用側(cè)臥位完成，緩解坐位手術(shù)的缺點；而且只有橫竇和小腦半球有損傷的風險，不需要對竇匯進行操作；如果利用小腦半球側(cè)面和小腦幕之間的通路，只有少數(shù)橋靜脈在該部位，而很多中線的靜脈可以避免損傷。因為靠近中央的小腦幕表面是向下傾斜，包含中腦，其尾部到達手術(shù)通道，獲得更大的手術(shù)空間和更好的操作角度；最后，如果需要，切開小腦幕可以更好的暴露腫瘤。更多關(guān)于此手術(shù)入路的技術(shù)詳情和優(yōu)缺點，請參考旁正中小腦上顱骨切除章節(jié).

枕部經(jīng)小腦幕入路

此入路需行單側(cè)枕部開顱；可提供充分的手術(shù)暴露，對四疊體池，特別是向下向旁邊擴散生長的大的腫瘤切除。

四分之三的俯臥位或側(cè)臥位將有助于利用重力牽拉非優(yōu)勢半球枕葉。頭皮切口為正中旁直切口和枕部馬蹄形切口，此正中垂直切口和U形切口在中線向左，其起始部位于竇匯水平，在上矢狀竇和竇匯處分別鉆2個骨孔，可以獲得較高的骨瓣，暴露位于其下的靜脈竇；腰椎穿刺釋放腦脊液可以使腦組織松弛。

從大腦半球間分離暴露直竇，便于毗鄰小腦幕的分離；分離下矢狀竇和大腦鐮，有利于暴露更深部位；從上可見蛛網(wǎng)膜覆蓋的腫瘤和四疊體池。獲取更多詳情，請關(guān)注松果體腫瘤（經(jīng)枕部小腦幕下入路）章節(jié)；

此入路的缺點：包括解剖定位困難、適當?shù)男∧X幕分離、在深部靜脈系統(tǒng)周圍操作、枕葉回縮可能引起同側(cè)視野偏盲?？偟膩碚f，這是一種有難度的手術(shù)入路，有引起很多正常結(jié)構(gòu)損傷的風險。然而，如果腫瘤壓迫推擠靜脈嚴重和腫瘤位于深部靜脈后方的情況時，選擇經(jīng)枕部小腦幕下入路是合理和安全的。

圖8：經(jīng)枕部小腦幕入路的手術(shù)步驟；圖解松果體區(qū)手術(shù)入路全過程。圖片由AL Rhoton, Jr 提供。

經(jīng)胼胝體后部入路

此入路利用頂枕連接處的間隙，切開胼胝體壓部，顯露位于下方的腫瘤。外科醫(yī)生在大腦內(nèi)部的靜脈間或沿著靜脈旁操作；此入路提供最直接的到達腫瘤背側(cè)和深部靜脈系統(tǒng)；但是它可能引起局部離斷癥狀；如果胼胝體壓部沒有受到腫瘤的影響，其仍有大腦內(nèi)部靜脈發(fā)生損傷的風險。獲得更多詳情，請參考Posterior Interhemispheric Transcallosal Intervenous/Paravenous Variant章節(jié).

圖9，松果體區(qū)表皮樣囊腫（左上圖中高信號區(qū)）擴散到三腦室，胼胝體壓部受到影響，通過大腦半球間和胼胝體后部入路探查切除；此病人深部靜脈被推擠至背側(cè)（右下圖）。