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一、患者信息及影像 患者：男性，68歲 主訴：腰背部疼痛2月，發(fā)現(xiàn)背部腫塊1月余。 現(xiàn)病史： 2月前患者無明顯誘因出現(xiàn)腰背部皮膚陣發(fā)性刺痛，無發(fā)熱、皮疹、咳嗽、腹痛等癥狀，1月前發(fā)現(xiàn)雙側(cè)胸背部可觸及多個(gè)腫塊，當(dāng)?shù)蒯t(yī)院CT示胸壁占位，穿刺后可見異型細(xì)胞，至我院病理科會(huì)診示散在異型細(xì)胞及細(xì)胞自溶明顯，建議再次穿刺活檢，未經(jīng)系統(tǒng)治療。為進(jìn)一步確診入院。該患發(fā)病以來，飲食、二便正常，睡眠良好。 既往史： 有外傷后肋骨、肩胛骨骨折史，膽結(jié)石手術(shù)史。 實(shí)驗(yàn)室檢查： RBC:3.56×1012/L；L0.8×109/L；HGB:113g/L；CA125:47.74μ/ml(正常值:0-35μ/ml)；尿本周蛋白（-）；IgM:0.266g/L(正常值:0.46-3.04g/L)；IgA:0.45g/L(正常值:0.68-3.78g/L)；γ蛋白43.2%（正常值:11.1-18.8%）。 超聲： 1.二尖瓣、三尖瓣少量反流；2.左房增大，左心室舒張功能下降。 CT/MRI掃描： 檢查設(shè)備為Siemens Somatom Flash CT，患者采取仰臥位，掃描范圍自胸腔入口至恥骨聯(lián)合處，常規(guī)掃描層厚5mm、層間隔5mm，120kV，自動(dòng)電流，矩陣512×512；行0.6mm薄層后處理重建。病灶行增強(qiáng)掃描：肘靜脈4ml/s流率，高壓注射器團(tuán)注非離子碘對(duì)比劑90ml，注射后30s、60s分別行雙期增強(qiáng)掃描。觀察圖像：肺窗窗寬1200～1400HU窗位-600～-800HU；縱隔窗寬250～350HU，窗位30～50HU。 二、病例問答挑戰(zhàn) 答案分割線  答案：C 在肺窗CT圖像上，肺組織呈受壓改變，并未見明顯受侵征象；在縱隔窗上可見雙側(cè)胸膜增厚，左側(cè)胸膜及肋骨處可見不規(guī)則分葉狀軟組織占位病灶影；因此A、B選項(xiàng)可以排除。仔細(xì)觀察后可見近脊柱旁雙側(cè)胸膜處可見多發(fā)結(jié)節(jié)影，故D為最佳答案。 問題 2：根據(jù)上述提供的CT圖像，進(jìn)一步診斷，下面正確的是（單選） ---------------------------------- A.左側(cè)胸膜多發(fā)病灶并轉(zhuǎn)移 B.雙側(cè)胸膜多發(fā)病灶并轉(zhuǎn)移 C.左側(cè)肋骨單發(fā)病灶并轉(zhuǎn)移 D.左側(cè)肋骨多發(fā)病灶并轉(zhuǎn)移 答案分割線 答案：B 在縱隔窗上可見雙側(cè)胸膜多發(fā)不規(guī)則梭形、結(jié)節(jié)狀軟組織病變呈中等強(qiáng)化，在膈下、胸壁皮下脂肪間隙可見多發(fā)中等強(qiáng)化的軟組織結(jié)節(jié)影，左側(cè)第3、6肋骨可見骨質(zhì)破壞影，因此綜合考慮，并結(jié)合多個(gè)征象一個(gè)疾病的解釋，考慮為胸膜多發(fā)病變并轉(zhuǎn)移。 問題3：根據(jù)以上臨床資料與CT表現(xiàn)特點(diǎn)，該病例最可能的診斷為下列哪一項(xiàng)（單選） ---------------------------------- A.惡性胸膜間皮瘤 B.漿細(xì)胞型巨淋巴結(jié)增生 C.胸膜漿細(xì)胞瘤 D.漿細(xì)胞樣淋巴細(xì)胞性淋巴瘤 答案分割線  病理所見：灰黃條狀組織一堆；鏡下見彌漫分布、大小一致的多發(fā)核染色深的具有漿細(xì)胞特征的瘤細(xì)胞，多以瘤性成熟漿細(xì)胞為主，圓形或卵圓形，胞漿嗜堿性，核漿比大。 免疫組化結(jié)果：CD43(+)、CD3(-)、CD20(-)、MUM-1(+)、CD38(+)、CD138(+)、CD30(+)、IgM(-)、ALK(-)、Kappa輕鏈(+)、EMA(-)、CD34(-)、HMB45(-)、S-100(-)、MelanA(-)、Vimentin（+）、P63（-）、TTF-1(-)、NapsinA(-)、Ki-67（>90%）、CD56(-)、Syn（-）、CgA（-）、AE1/AE3(-)。（如圖1-9～12）。 病理診斷：“胸膜漿細(xì)胞瘤（低分化）”。
三、診斷分析思路 CT掃描可見雙側(cè)胸膜增厚，雙側(cè)胸膜多發(fā)梭性或結(jié)節(jié)狀突起，左側(cè)為著，較大者最大截面積約為4.5cm×6.5cm，邊界模糊，淺分葉，其內(nèi)密度欠均勻，并可見多處肋骨骨質(zhì)破壞，膈下、胸壁下間隙內(nèi)亦可見多發(fā)結(jié)節(jié)影。CT增強(qiáng)后呈中度強(qiáng)化，動(dòng)脈期CT值50HU，靜脈期CT值65HU，提示該多處占位病變的血供較為豐富，多發(fā)結(jié)節(jié)亦中等度強(qiáng)化，考慮為同源性病變或轉(zhuǎn)移，因此應(yīng)該采取“一元論”診斷思維進(jìn)行分析更為合理。 （１）發(fā)現(xiàn)病變與認(rèn)證： 本病例CT掃描發(fā)現(xiàn)胸膜病變較為容易，CT增強(qiáng)掃描對(duì)病變的血液供應(yīng)情況十分必要、能更清晰顯示和鑒別病灶與周圍結(jié)構(gòu)。本病例為胸膜多發(fā)占位性病變，圓形、梭性，較大者密度混雜并有骨質(zhì)破壞，較小者邊緣清晰、密度均勻，中度均勻強(qiáng)化。 （２）定位診斷： 定位診斷的含義，一是確定病灶位于什么部位，二是明確病灶可能來源于什么組織結(jié)構(gòu)。對(duì)于本病例來說，雙側(cè)胸膜增厚，雙側(cè)胸膜多發(fā)占位性病變并骨質(zhì)破壞，其來源可能為胸膜上皮細(xì)胞、纖維細(xì)胞或其他組織結(jié)構(gòu)等，或發(fā)生于較罕見的其他組織，如髓外漿細(xì)胞，因此本病例的定位診斷并不難。 （３）定性診斷： 本病例特點(diǎn)為臨床上68歲老年男性，無任何肺部相應(yīng)癥狀及體征，胸膜出可見多發(fā)占位性病變，多根肋骨骨質(zhì)破壞，結(jié)合膈下、胸壁下、主動(dòng)脈旁及腹膜后多發(fā)結(jié)節(jié)，因此很容易定性診斷為惡性占位性病變。 四、診斷與鑒別診斷 本病例的特點(diǎn)為老年男性患者，無肺部相關(guān)臨床癥狀。CT上為雙側(cè)胸膜增厚，胸膜多發(fā)占位性病灶，較大者邊界模糊、密度欠均勻、淺分葉，相鄰肺組織受壓改變，并周圍骨質(zhì)破壞，增強(qiáng)呈中度強(qiáng)化，提示病灶內(nèi)部的血供十分豐富，考慮到為老年患者，本病例術(shù)前首先考慮為惡性病變，診斷為“惡性胸膜病變伴多發(fā)轉(zhuǎn)移”，較常見的為惡性間皮瘤，但該患者無明顯胸水及肺部體征，如開闊診斷思維，并具有較豐富的臨床經(jīng)驗(yàn)，結(jié)合本例多發(fā)胸膜結(jié)節(jié)病變并多發(fā)轉(zhuǎn)移，也可能會(huì)想到髓外漿細(xì)胞瘤的可能，但髓外漿細(xì)胞瘤多發(fā)生于上呼吸道，發(fā)生于胸膜或多或少干擾了正常的分析與判斷，發(fā)生于縱隔則極少見，因此，該病例做出漿細(xì)胞瘤的診斷難度是很大的。
（1）巨淋巴結(jié)增生（漿細(xì)胞型）：淋巴濾泡和漿細(xì)胞增生，血管增生不明顯；多為多中心型；HE染色示濾泡生發(fā)中心擴(kuò)大，濾泡間大量成熟漿細(xì)胞，夾雜有其他炎癥細(xì)胞，不見異型細(xì)胞和巨細(xì)胞等；全身多區(qū)域或深部淋巴結(jié)腫大發(fā)熱、肝脾大、球蛋白升高、低蛋白血癥；CT增強(qiáng)多為輕至中度均勻強(qiáng)化，漿細(xì)胞型血管成分較少，強(qiáng)化常不顯著，診斷較困難，需結(jié)合臨床、病理及免疫組化。
（2）漿細(xì)胞樣淋巴細(xì)胞性淋巴瘤：通常累犯骨髓、淋巴結(jié)和脾，血清中產(chǎn)生大量IgM，全身淋巴結(jié)腫大為本病的特征之一，組織學(xué)上主要由形態(tài)成熟的小淋巴細(xì)胞，漿細(xì)胞樣淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞、肥大細(xì)胞和少量組織細(xì)胞增生浸潤，而漿細(xì)胞瘤細(xì)胞成分較單一，Dutcher小體是其特征性的改變，常出現(xiàn)κ鏈的表達(dá)。 病例提供：鄭州大學(xué)第一附屬醫(yī)院 王海洋 醫(yī)師 專家點(diǎn)評(píng) 點(diǎn)評(píng)專家： 鄭州大學(xué)第一附屬醫(yī)院 張永高 教授 該病例最終病理診斷：“胸膜漿細(xì)胞瘤”。回顧本例臨床與CT表現(xiàn)，如將每個(gè)病灶獨(dú)立進(jìn)行分析，還是具備一定的提示漿細(xì)胞瘤診斷的要點(diǎn)，如病灶呈梭性，邊緣光滑，無毛刺，密度均勻，增強(qiáng)后呈中度以上較明顯強(qiáng)化等，尤其是表現(xiàn)為胸膜多發(fā)梭性、結(jié)節(jié)性病灶，并多發(fā)多根肋骨骨質(zhì)破壞，但本病例的難點(diǎn)是髓外漿細(xì)胞瘤很少見，發(fā)生于胸膜的文獻(xiàn)報(bào)道則更少見。 髓外漿細(xì)胞瘤（extramedullary plasmacytoma，EMP） 是一種原發(fā)于骨髓造血組織以外的少見的惡性腫瘤，占所有漿細(xì)胞腫瘤的４％，多發(fā)生于男性，平均發(fā)病年齡60歲，75-80%發(fā)生在鼻腔、鼻竇、鼻咽部等上呼吸道部位，發(fā)生在胸膜、縱隔的髓外漿細(xì)胞瘤十分罕見。其臨床癥狀及影像學(xué)表現(xiàn)缺乏特異性，故術(shù)前多容易誤診。病變可以擴(kuò)展到鄰近骨組織，并可見多發(fā)性病變。應(yīng)用抗Kappa和Lambda輕鏈抗體進(jìn)行的免疫細(xì)胞化學(xué)研究，是評(píng)價(jià)可疑漿細(xì)胞瘤的一個(gè)重要途徑。 本瘤和所有髓外漿細(xì)胞瘤一樣，具有局部浸潤、遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移和演變成為多發(fā)性骨髓瘤的潛在傾向。其診斷主要依賴病理檢查，基本結(jié)構(gòu)為缺乏間質(zhì)的單一的腫瘤性漿細(xì)胞構(gòu)成，分化好的瘤細(xì)胞與正常成熟的漿細(xì)胞相似，低分化瘤細(xì)胞大小不等，形態(tài)多樣，深染或有雙核和多核瘤巨細(xì)胞，可見核分裂，有的瘤細(xì)胞胞質(zhì)內(nèi)有嗜酸性包涵體(PAS陽性包涵體)，網(wǎng)狀纖維豐富，瘤細(xì)胞多產(chǎn)生IgA。CT是發(fā)現(xiàn)和提示該病診斷的重要影像學(xué)方法，多表現(xiàn)為胸膜單一或多個(gè)梭性或結(jié)節(jié)型病灶，可伴周圍骨質(zhì)破壞，增強(qiáng)掃描呈中度強(qiáng)化，多較均勻，容易誤被診為胸膜間皮瘤、肺癌胸膜轉(zhuǎn)移。 EMP臨床表現(xiàn)多樣，缺乏特異性，診斷有賴于臨床和影像學(xué)檢查及與病理組織學(xué)檢查相結(jié)合。首先病理組織學(xué)確診漿細(xì)胞瘤，然后借助臨床及影像學(xué)檢查除外多發(fā)性骨髓瘤、漿細(xì)胞白血病和骨孤立性漿細(xì)胞瘤。 參考文獻(xiàn) （1）武忠弼,楊光華.漿細(xì)胞疾病.中華外科病理學(xué),2002,431-435. （2）Ganesh M,Sankar NS,Jagannathan R.Extramedullary plasmacytoma presenting as upper back pain.J R Soc HeMth,2000,120(4):262-265. （3）Corwin J,Lindberg RD.Solitary plasmacoma of bone VS.extramedullaryplasmacytoma and their relationship to multiple myeloma.Cancer,1979,43(3):1007-1013. （4）Mendenhall WM,Mendenhall CM,Mendenhall NP.Solitary plasmacytomas of bone and soft tissues.Am J Otolaryngol,2003,24(6):395-399. （5）Meis JM,Buffer JJ,Osborne BM,et a1.Solitary plasmacytomas of bone and Extramedullary plasmacytomas．A clinicopathologic and immunohistochemical study.Cancer,1987,59(8):1475-1485. （6）Alexanian R.Localized and indolent myeloma.Blood,1980,56(3):521-525. 快掃碼關(guān)注醫(yī)侃（yikantime），就差你啦！▼ |
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