圖:中央髓鞘溶解癥的CT和MRI成像 A,CT清晰的顯示腦橋中央低密度。B和C,軸位(B)和矢狀位(C)T2加權磁共振成像顯示腦橋大的空洞形成,被蓋沒有受累,與CT上腦橋中央低密度相符合。 一名70多歲的酒精依賴綜合征男性患者,在家中暈倒后被送往我們醫(yī)院。據(jù)了解,他喝酒多年,每日超過1瓶。一般體格檢查發(fā)現(xiàn),患者蓬頭垢面,體重指數(shù)低,營養(yǎng)狀態(tài)差。神經(jīng)系統(tǒng)檢查顯示各向凝視均能誘發(fā)眼震,重度構(gòu)音障礙、肢體和軀干共濟失調(diào),巴氏征陽性。 影像學顯示在腦橋中央有一個明顯的三角形病灶,與腦橋中央髓鞘溶解癥(CPM)一致(圖)。在他入院的前12個月和住院期間血鈉和葡萄糖水平正常。大劑量靜脈注射硫胺素僅改善了部分臨床癥狀。他出院時仍有明顯的殘疾,無法負重,日?;顒有枰藥椭?。 腦橋中央髓鞘溶解癥最常見于低鈉血癥糾正過快時,與腦橋膠質(zhì)細胞暴露于滲透壓力梯度有關。然而,在有腦干體征的酒精依賴綜合征患者中,即使沒有血鈉變化的發(fā)生,也應該考慮到該診斷。在這些患者中,乙醇的直接毒性作用可能在疾病的病理生理過程中發(fā)揮著重要的作用,隨著慢性滲透壓力梯度的存在,其不知不覺地對腦橋產(chǎn)生戲劇性的變化,而沒有明顯的臨床癥狀。我們認為這個CPM患者表現(xiàn)了一種對長期存在的毒性失代償。以往的病例報道沒有明顯的血鈉改變的CPM見于酒精依賴綜合征的患者,他們的預后似乎比那些繼發(fā)于快速血鈉糾正的CPM患者好。不幸的是,我們的病人仍有明顯殘疾。 (全文終) 編輯:李會琪 |
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