【臨床資料】

女，82歲，右上腹疼痛月余。B超檢查發(fā)現(xiàn)肝區(qū)有一較大腫塊，CT檢查見下圖。

　下圖 肝血管平滑肌脂肪瘤

　a.平掃； b.動脈期； c.門脈期； d.實質(zhì)期

【影像所見】

　　平掃示肝右后葉見一卵圓形低密度腫塊，境界清晰，大小約4.7cm×6.7cm，其內(nèi)密度不均勻，CT值為-35～45HU，病灶內(nèi)可見斑塊狀、條索狀軟組織密度影及更低密度脂肪組織影；增強掃描：動脈期腫塊實質(zhì)部分明顯強化，門脈期及延遲期仍持續(xù)強化；低密度脂肪成分始終無強化。

【網(wǎng)站會員發(fā)言】

　　右肝后段巨大占位，混雜密度，其內(nèi)見脂肪密度灶。增強后見血管樣強化，非常明顯，考慮肝錯構瘤。（zyx）

　　CT平掃為等低密度腫塊，其內(nèi)可見小片狀脂肪樣低密度影，增強掃描各期腫塊有明顯強化，說明腫塊血供豐富，如果用原發(fā)性肝癌來解釋，解釋不通（原發(fā)性肝癌增強是快進快出，延遲后期不應該還有那么強化）；血管瘤也不像，因為血管瘤到增強后期應逐漸充填直至呈等密度灶。除了考慮肝錯構瘤（或者稱血管平滑肌脂肪瘤）外，肝間葉組織的肉瘤（如血管肉瘤、脂肪肉瘤等）有沒有可能呢？（向醫(yī)生）

　　肝臟內(nèi)含有脂肪成分的腫瘤少見，包括脂肪瘤、脂肪肉瘤、血管平滑肌脂肪瘤、髓樣脂肪瘤，極少數(shù)為肝癌、惡性畸胎瘤和脂肪肉瘤肝內(nèi)轉移，含有脂肪成分的肝癌少見，多見于老年人，病變常為多發(fā)，其密度極不均勻，增強掃描實質(zhì)成分有明顯的不均勻強化，常有肝硬化病史。脂肪瘤表現(xiàn)為密度均勻一致的明顯低密度，增強掃描無強化。脂肪肉瘤罕見，腫瘤通常較大，境界不清。髓質(zhì)脂肪瘤罕見，為少血供的良性腫瘤，增強掃描無強化。本病例比較符合血管平滑肌脂肪瘤。（葉子）
脂肪和軟組織密度混雜性腫塊，增強后動脈期顯著不均勻強化，病變邊緣可見增粗的供血動脈，首先要考慮肝臟間葉組織來源的惡性腫瘤，鑒于病灶內(nèi)有明確的脂肪成分，脂肪肉瘤要首先考慮。（gaozhengyi）

【最后診斷】

肝血管平滑肌脂肪瘤（隨訪4年結果）。

【點評】

　　肝血管平滑肌脂肪瘤（hepatic angiomyolipoma， HAML）是起源于肝臟間葉組織的良性腫瘤，病理上由平滑肌細胞、厚壁血管及脂肪細胞組成；Tsui 按照三種成分構成的比例不同，特別是脂肪含量多少，把HAML分為四型（病理）：混合型、脂肪型（脂肪≥70 %） 、平滑肌型（脂肪≤10 %） 和血管型，其中混合型最常見。AML 多見于腎臟，而發(fā)生于肝臟的極為少見，其發(fā)病機制尚不清楚，女性多見，以右葉居多。

　　CT典型表現(xiàn)為邊界清楚的占位性病灶，其內(nèi)含有軟組織成分及脂肪組織。因其組成成分的多樣化且各種成分比例不同，所以其影像學表現(xiàn)也多種多樣，其特征性表現(xiàn)有：①脂肪成分。CT值＜-20HU。脂肪成分的存在是HAML 的特征之一，但病灶內(nèi)脂肪組織的含量有很大差異，可由5%～90%；MRI對脂肪成分檢測較CT更有意義。②實質(zhì)性成分。實質(zhì)部分主要為血管組織及平滑肌組織，表現(xiàn)為斑塊狀、條索狀軟組織密度影，或者為扭曲的血管影。③CT動態(tài)增強特征。CT表現(xiàn)為富血供腫瘤。平掃表現(xiàn)為混雜低密度腫塊，增強掃描動脈期病灶內(nèi)實質(zhì)性部分呈均勻/不均勻強化，門脈期及延遲期病灶仍持續(xù)強化；而脂肪部分無強化。腫塊與正常肝組織的分界清晰，為肝臟良性腫瘤之典型征象。

　　鑒別診斷：①肝細胞癌（HCC）。少數(shù)可合并脂肪變性，但脂肪成分很少，與含脂肪成分較明顯的HAML較易于區(qū)分；HCC 的脂肪變性多為散在分布的、小簇狀的低密度區(qū)，HAML 中的脂肪多為團塊狀、片狀分布；肝癌在增強掃描時呈“快進快出”，而HAML在門靜脈期仍呈稍高密度，有別于肝癌。②局灶性結節(jié)增生。為富血供的腫瘤樣病變，不含脂肪。增強掃描局灶性結節(jié)增生的強化均勻一致（除中心瘢痕外） ，而HAML 的強化大多不均勻。③血管瘤。是肝臟最常見的良性腫瘤，增強掃描時呈“快進慢出”，病灶呈向心性強化，延期掃描基本全瘤強化，密度變得和肝實質(zhì)相仿，中心無強化區(qū)為壞死灶或纖維化灶；瘤內(nèi)無脂肪成分。④脂肪瘤和脂肪肉瘤。脂肪瘤邊界清楚，密度為均一的脂肪密度，增強掃描不強化；脂肪肉瘤內(nèi)有軟組織成分，也有強化表現(xiàn)，一般體積比較大，可合并周圍組織轉移；與HAML鑒別較為困難，可在CT 或B 超引導下行穿刺活檢。

【啟迪】

　　肝臟血管平滑肌脂肪瘤的CT表現(xiàn)有一定的特征：邊界清楚的占位灶，其內(nèi)有脂肪密度，腫塊內(nèi)有管狀結構，增強掃描管狀結構有強化。血管造影證實其內(nèi)管狀結構為大的靜脈湖，有持續(xù)強化，但無血管瘤從外周逐漸填充的特點。