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【臨床病史】：患者，男性，58歲，反復(fù)右上腹隱痛不適4年余。 【影像圖片】    以上三幅圖分別為超聲（USG） CT平掃橫斷面 CT增強(qiáng)冠狀面重建 【影像表現(xiàn)】 右腎中下部外側(cè)可見一大小約3×5cm的等低混雜密度團(tuán)塊影，CT值約－60Hu，邊界清晰，與正常腎實(shí)質(zhì)分界清，增強(qiáng)掃描病灶內(nèi)可見不均勻強(qiáng)化。超聲檢查示腎實(shí)質(zhì)內(nèi)強(qiáng)回聲光團(tuán)。 【診斷】右腎血管平滑肌脂肪瘤（錯(cuò)構(gòu)瘤）。鏡下見血管、平滑肌、脂肪組織，血管大小不等，管壁厚并透明樣變性，管腔不規(guī)則；平滑肌細(xì)胞排列不規(guī)則，錯(cuò)雜交織；脂肪細(xì)胞大小不一，排列密集。  【鑒別診斷】 1．腎癌 2．腎畸胎瘤 3．腎脂肪瘤 【討論】 腎臟血管平滑肌脂肪瘤（renal angioleiomyolipoma，AML）又稱腎錯(cuò)構(gòu)瘤，腫瘤由異常血管、平滑肌及脂肪組織組成。是腎臟最常見的良性腫瘤之一，常見于中年女性，單發(fā)或多發(fā)，約40～60％患者并發(fā)結(jié)節(jié)性硬化，腫瘤大小可由數(shù)毫米至20cm左右，腫瘤生長(zhǎng)較緩慢無包膜，臨床多無癥狀或僅表現(xiàn)為輕度腹脹、腹痛，較大的腫瘤在腎實(shí)質(zhì)內(nèi)生長(zhǎng)可造成腎盂、腎盞受壓變形。 影像學(xué)表現(xiàn) CT：典型AML表現(xiàn)為軟組織和脂肪密度相間腫塊，呈單個(gè)圓形或卵圓形，可分葉，邊緣光滑銳利，與周圍腎組織界限清晰，向腎外生長(zhǎng)可見腎實(shí)質(zhì)邊緣掀起。大小約數(shù)毫米至20厘米不等，巨大者可占據(jù)整個(gè)腎臟。在病灶內(nèi)發(fā)現(xiàn)脂肪密度是其特異性表現(xiàn)，脂肪密度CT值多在－40～－120Hu；增強(qiáng)掃描病灶內(nèi)脂肪不強(qiáng)化，而血管、平滑肌等強(qiáng)化。 MRI：形態(tài)學(xué)表現(xiàn)與CT一致，其中最具診斷意義的是在病灶中發(fā)現(xiàn)脂肪信號(hào)：T1高信號(hào)、T2中等信號(hào)，脂肪抑制序列信號(hào)降低，其內(nèi)可有分隔。增強(qiáng)掃描由于病灶含脂肪較多，故強(qiáng)化程度不如腎實(shí)質(zhì)，與正常腎實(shí)質(zhì)分界清。 腎動(dòng)脈造影：DSA診斷腎血管肌脂瘤較具特異性。造影表現(xiàn)與腫瘤血管多少及腫瘤成分有關(guān)，腫瘤含血管成分多，則顯示為多血管腫塊； 腫瘤含脂肪及平滑肌成分較多則顯示為少血管腫瘤； 相對(duì)特征性表現(xiàn)有如下幾種：①腫瘤血管排列成漩渦狀或放射狀；②紆曲血管上有葡萄串狀假性動(dòng)脈瘤形成； ③腫瘤與正常腎組織分界較清楚；④腫瘤雖較大，但僅為單支腎內(nèi)動(dòng)脈供血；⑤靜脈期腫塊呈漩渦狀蔥皮樣外觀。 超聲（USG）：表現(xiàn)為腎實(shí)質(zhì)內(nèi)以強(qiáng)回聲為主腫塊，邊界清。 2．鑒別診斷： 與腎癌鑒別：腎癌多為實(shí)性腫塊，一般少見脂肪密度或信號(hào)，且腎癌可有鄰近淋巴結(jié)或其他部位轉(zhuǎn)移。但是少數(shù)以肌肉成分為主的AML與腎癌較難鑒別。 與腎畸胎瘤鑒別：畸胎瘤在腎臟罕見，在有脂肪成分存在同時(shí)，常見不規(guī)則鈣化和（或）牙齒、骨骼結(jié)構(gòu)。 與脂肪瘤鑒別：脂肪瘤密度較均勻，其內(nèi)無軟組織分隔及條索影，增強(qiáng)掃描不強(qiáng)化。 【問題】 下列關(guān)于病變描述錯(cuò)誤的是？ A．病變內(nèi)可見脂肪密度影 B．右腎病變?cè)诔暽铣蕪?qiáng)回聲 C．病灶內(nèi)密度不均勻，增強(qiáng)掃描病灶強(qiáng)化 D．病灶內(nèi)密度均勻，增強(qiáng)掃描未強(qiáng)化 正確答案：D 對(duì)于上述病變的正確診斷是？ A．腎癌 B．腎畸胎瘤 C．腎脂肪瘤 D．腎錯(cuò)構(gòu)瘤 E．腎母細(xì)胞瘤 正確答案：D |
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