程亮 胡文 徐曉文 邵小娟 江蘇省淮安市第二人民醫(yī)院

　　患者女性，55歲，因“間斷頭暈、惡心、嘔吐20余年，加重2天”入院?；颊哂?0年前開始無明顯誘因出現(xiàn)頭暈，呈非旋轉(zhuǎn)性，伴惡心、非噴射性嘔吐，嘔吐物為胃內(nèi)容物，嚴(yán)重時(shí)可出現(xiàn)納差、嗜睡等癥狀，多于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院行對(duì)癥治療后緩解，但癥狀時(shí)常反復(fù)。2天前患者受涼后再次出現(xiàn)頭暈、乏力、食欲下降，伴惡心、嘔吐5次，每次約200 ml，嘔吐物為胃內(nèi)容物，于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院予以相關(guān)對(duì)癥治療，癥狀未見明顯好轉(zhuǎn)，患者漸出現(xiàn)精神萎靡、嗜睡，為進(jìn)一步治療遂來我院。

　　既往20年前分娩時(shí)有產(chǎn)后大出血病史，分娩后無乳汁分泌，并逐漸出現(xiàn)閉經(jīng)、乏力、怕冷、消化不良、易感冒。

　　體格檢查：體溫36.8℃，脈搏64次/分，呼吸18次/分，血壓102/60 mm Hg，發(fā)育正常，慢性病容，精神萎靡，言語無力，反應(yīng)遲鈍。皮膚蒼白、粗糙。眉毛稀疏，腋毛、陰毛缺失，乳暈色淡。雙肺呼吸音清，未聞及干濕性啰音。心音低鈍，心率64次/分，律齊，未聞及病理性雜音。腹平軟，全腹無壓痛反跳痛，移動(dòng)性濁音（–），腸鳴音正常，雙下肢無水腫。

　　入院診斷：嘔吐原因待查：慢性胃炎？

　　輔助檢查：血常規(guī)、尿常規(guī)和大便常規(guī)大致正常。生化示肝腎功能在正常范圍內(nèi)，空腹血糖3.18 mmol/L，血鈉122.1 mmol/L，血氯86.0 mmol/L，血鉀3.6 mmol/L。

　　甲狀腺功能檢查示：促甲狀腺激素 2.320 μIU/mL（0.3~5μIU/mL），游離三碘甲狀腺原氨酸 2.59 pmol/L（2.75~6.8 pmol/L），游離甲狀腺素 4.58 pmol/L（9.5~23.1pmol/L），抗甲狀腺過氧化物酶抗體 28.82 IU/mL（0~34 IU/mL），抗甲狀腺受體抗體 1.41 U/L（0~1.75 U/L）。

　　腎上腺功能檢查示：血皮質(zhì)醇(08:00) 72.49 nmol/L（166.5~441.4nmol/L），(16:00) 29.87 nmol/L（55.2~248.3 nmol/L），（0:00）29.48 nmol/L(63.4~129.6 nmol/L）；血促腎上腺皮質(zhì)激素(08:00) 9.89 ng/L(10~80ng/L），(16:00) 5.06 ng/L(5~40 ng/L），（0:00）4.97ng/L(5~10 ng/L）；尿游離皮質(zhì)醇57.01 nmol/24h（129.7~303.6 nmol/24h）。

　　性腺功能檢查示：卵泡生成素6.70 mIU/mL(16.74~113.59 mIU/mL），黃體生成素1.69 mIU/mL(10.87~58.64 mIU/mL)，雌二醇38.00 pmol/L(73.4~146.8 pmol/L)，孕酮0.17 nmol/L(0~2.48 nmol/L)；睪酮0.21 nmol/L(0~2.6 nmol/L)；泌乳素 24.8 mIU/L(58.1~416.4 mIU/L)。

　　垂體增強(qiáng)MRI檢查示：垂體MRI平掃+增強(qiáng)未見明顯異常；部分空泡蝶鞍改變（見圖1）。

　　圖1. 患者垂體MRI顯像結(jié)果

　　腎上腺增強(qiáng)CT檢查：雙側(cè)腎上腺平掃+增加未見明顯異常。

　　入院后診療經(jīng)過：入院后予以抑酸保胃、補(bǔ)液、糾正電解質(zhì)紊亂、支持對(duì)癥等綜合治療。患者惡心、嘔吐癥狀有所好轉(zhuǎn)，但仍有納差、乏力、精神萎靡，復(fù)查電解質(zhì)仍提示低鈉血癥。經(jīng)內(nèi)分泌科醫(yī)師會(huì)診，綜合病史、癥狀、體征、實(shí)驗(yàn)室和器械檢查結(jié)果，更正診斷為：席漢綜合征，先予補(bǔ)充腎上腺皮質(zhì)激素（強(qiáng)的松片 10mg qd晨服）治療，5天后加用甲狀腺激素（左旋甲狀腺素片 25μg qd）治療，患者納差、乏力癥狀逐漸緩解，精神好轉(zhuǎn)，復(fù)查血鈉恢復(fù)正常。

　　席漢綜合征是由于產(chǎn)后大出血引起的腺垂體功能減退癥，其臨床表現(xiàn)多種多樣，視垂體破壞程度及功能而定，主要表現(xiàn)為促性腺激素、泌乳素、促甲狀腺激素以及促腎上腺皮質(zhì)激素分泌不足癥候群，病情嚴(yán)重時(shí)甚至可能導(dǎo)致昏迷、死亡等。性腺功能減退患者可出現(xiàn)閉經(jīng)、無乳，腋毛、陰毛脫落、性欲減退等表現(xiàn)；中樞性甲狀腺功能減退患者可出現(xiàn)怕冷、食欲減退、便秘、面色蒼白、黏液性水腫等表現(xiàn)；腎上腺功能減退癥患者可出現(xiàn)乏力、惡心、納差、低血壓、低血糖、低血鈉等，發(fā)生危象時(shí)甚至可出現(xiàn)嗜睡、昏迷。

　　本病例診斷依據(jù)有：①追問病史發(fā)現(xiàn)患者有產(chǎn)后大出血病史，并有產(chǎn)后無乳、閉經(jīng)、乏力、怕冷等癥狀；②體格檢查發(fā)現(xiàn)皮膚蒼白、腋毛、陰毛缺失，乳暈色淡等性腺、腎上腺功能減退的線索；③實(shí)驗(yàn)室檢查提示有低血糖和低鈉血癥，甲功提示中樞性甲狀腺功能減退，且卵泡刺激素、黃體生成素、促腎上腺皮質(zhì)激素等腺垂體激素水平下降；④MRI檢查提示蝶鞍部有部分空蝶鞍的典型表現(xiàn)?；颊呷朐汉蠼?jīng)腎上腺皮質(zhì)激素和甲狀腺激素補(bǔ)充治療后，臨床癥狀、體征逐漸改善，進(jìn)一步支持腺垂體功能減退診斷。

　　俞偉男 淮安市第二人民醫(yī)院

　　席漢綜合征主要見于產(chǎn)后大出血休克患者，據(jù)報(bào)道，其發(fā)生率約占產(chǎn)后大出血休克患者的25%。席漢綜合征的發(fā)生是由產(chǎn)婦的特殊生理情況及腺垂體的血液供應(yīng)特點(diǎn)決定的。妊娠期垂體功能旺盛，腺體增生肥大，體積可比正常時(shí)期增大l~2倍，耗氧量增多，對(duì)缺氧特別敏感，因而極易發(fā)生缺血性壞死。垂體尤其是垂體前葉的血液供應(yīng)有80%來自垂體門脈系統(tǒng)。當(dāng)發(fā)生產(chǎn)后大出血并休克時(shí)，垂體門脈系統(tǒng)血流量銳減，加之垂體門脈系統(tǒng)內(nèi)血流緩慢，易形成血栓，促使增生肥大的垂體發(fā)生缺血性壞死，導(dǎo)致垂體功能低下，出現(xiàn)相應(yīng)的臨床癥狀。席漢綜合征臨床癥狀的嚴(yán)重程度與垂體壞死程度、是否得到早期診斷并給予及時(shí)有效的激素替代治療有關(guān)。一般認(rèn)為，垂體壞死達(dá)50%臨床上即可出現(xiàn)癥狀；壞死達(dá)75%以上，癥狀明顯；當(dāng)壞死超過95%時(shí)，則可出現(xiàn)嚴(yán)重癥狀。

　　本例患者臨床表現(xiàn)較為典型，但在發(fā)病20余年后才被確診，并接受激素替代治療，實(shí)在令人惋惜。究其長期漏診原因有：①部分醫(yī)師對(duì)臨床知識(shí)掌握不夠，診斷思維較為局限，以致患者出現(xiàn)多種癥狀時(shí)不能綜合分析；②詢問病史不全面，忽略了產(chǎn)后大出血、無乳、閉經(jīng)等病史；③查體不仔細(xì)，不注意體毛及皮膚色素沉著或脫失的檢查；④相關(guān)輔助檢查不完善，此類患者應(yīng)及時(shí)行內(nèi)分泌相關(guān)專科檢查；⑤近年來由于產(chǎn)后大出血發(fā)生率下降，席漢綜合征患病率大幅減少，導(dǎo)致對(duì)席漢綜合征認(rèn)識(shí)不足；⑥受傳統(tǒng)思想影響，患者可能會(huì)隱瞞隱私問題。

　　由此可見，醫(yī)務(wù)人員對(duì)產(chǎn)后出血病史應(yīng)如實(shí)書寫并詳細(xì)采集，需注意此類患者有無類似席漢綜合征的癥狀；采集病史或體格檢查過程中發(fā)現(xiàn)有腺體功能減退的表現(xiàn)時(shí)，應(yīng)完善相關(guān)檢查以助診斷；對(duì)合并多腺體功能減退的患者，應(yīng)考慮到此類內(nèi)分泌疾病的可能。注意上述細(xì)節(jié)可能有助于減少席漢綜合征的漏診。

　　該病例啟示我們?cè)谂R床工作中要確立正確的診斷思維，全面詳細(xì)地詢問病史，認(rèn)真仔細(xì)地進(jìn)行體格檢查，不放過任何異常信息，及時(shí)完善相關(guān)輔助檢查，并準(zhǔn)確地綜合分析其結(jié)果，及早確診。當(dāng)前在全國綜合性大醫(yī)院中存在一種現(xiàn)象，即年輕醫(yī)生過分依賴醫(yī)療儀器，而忽略了最基本的問診手段，致使誤診率、漏診率上升，并導(dǎo)致醫(yī)療過失甚至醫(yī)療事故明顯增多，這應(yīng)當(dāng)引起足夠的重視。