隨著社會(huì)老齡化,認(rèn)知障礙和癡呆患者日益增多,神經(jīng)心理評(píng)估已經(jīng)成為神經(jīng)科臨床和科研中的重要工具。認(rèn)知障礙和癡呆的神經(jīng)心理學(xué)表現(xiàn)可以分為認(rèn)知功能障礙、社會(huì)和日常能力減退、精神行為癥狀三部分,臨床和研究中,神經(jīng)心理評(píng)估主要針對(duì)這三部分內(nèi)容進(jìn)行。寫(xiě)作組參考了國(guó)內(nèi)外近期發(fā)表的相關(guān)臨床研究、薈萃分析和系統(tǒng)性綜述,以循證醫(yī)學(xué)結(jié)果為依據(jù),并結(jié)合我國(guó)實(shí)際情況,編寫(xiě)了神經(jīng)心理評(píng)估的量表選擇。文獻(xiàn)證據(jù)級(jí)別和推薦強(qiáng)度標(biāo)準(zhǔn)參見(jiàn)本雜志刊載系列中的《中國(guó)癡呆與認(rèn)知障礙指南:癡呆診斷流程》一文(見(jiàn)本刊2011年91卷第9期577-581頁(yè))。 一、認(rèn)知功能評(píng)估 認(rèn)知功能評(píng)估包括總體認(rèn)知功能、記憶力、執(zhí)行功能、語(yǔ)言、運(yùn)用、視空間和結(jié)構(gòu)能力等。 (一)總體認(rèn)知功能評(píng)估的量表選擇 總體認(rèn)知功能的評(píng)估目的是全面了解患者的認(rèn)知狀態(tài)、認(rèn)知特征,以對(duì)認(rèn)知障礙和癡呆的診斷及病因分析提供依據(jù)??蛇x擇以下量表: 簡(jiǎn)易精神狀態(tài)檢查(mini-mental state examination, MMSE)是國(guó)內(nèi)外應(yīng)用最廣泛的認(rèn)知篩查量表,內(nèi)容覆蓋定向力、記憶力、注意力、計(jì)算力、語(yǔ)言能力和視空間能力。Mitchell[1]對(duì)近10年34個(gè)大樣本癡呆研究和5個(gè)MCI研究進(jìn)行薈萃分析,發(fā)現(xiàn)在記憶或癡呆門(mén)診等專業(yè)機(jī)構(gòu)中,MMSE區(qū)別正常老人和癡呆的敏感度和特異度分別達(dá)到77.0%和89.9%,區(qū)別正常老人和MCI敏感度和特異度分別為63.4%和65.4%,區(qū)別MCI和癡呆分別為89.2%和45.1%;在社區(qū)或初級(jí)醫(yī)院區(qū)別正常老人和癡呆的敏感度和特異度分別為83.3%和86.6%。所以MMSE對(duì)識(shí)別正常老人和癡呆有較好的價(jià)值,但對(duì)識(shí)別正常老人和MCI以及MCI和癡呆作用有限(Ⅰ級(jí)證據(jù))。 蒙特利爾認(rèn)知評(píng)估(Montreal cognitive assessment, MoCA)覆蓋注意力、執(zhí)行功能、記憶、語(yǔ)言、視空間結(jié)構(gòu)技能、抽象思維、計(jì)算力和定向力等認(rèn)知域,旨在篩查MCI患者。國(guó)外研究發(fā)現(xiàn)以26分為分界值MoCA區(qū)別正常老人和MCI及正常老人和輕度阿爾茨海默病(Alzheimer's disease, AD)的敏感度分別為90%和100%,明顯優(yōu)于MMSE(分別為18%和78%),而且有較好的特異度(87%)[2](Ⅱ級(jí)證據(jù))。MoCA對(duì)識(shí)別帕金森病導(dǎo)致的認(rèn)知障礙和癡呆也優(yōu)于MMSE[3](Ⅱ級(jí)證據(jù))。國(guó)內(nèi)學(xué)者也證實(shí)MoCA(以26分為分界值)識(shí)別MCI的敏感度顯著優(yōu)于MMSE(92.4% VS 24.2%)[4](Ⅱ級(jí)證據(jù))。但該量表在國(guó)內(nèi)尚缺乏公認(rèn)的年齡和文化程度校正的常模。 Mattis癡呆評(píng)估量表(Mattis dementia rating scale, DRS)包括5個(gè)因子:注意、啟動(dòng)與保持、概念形成、結(jié)構(gòu)、記憶。該量表對(duì)額葉和額葉-皮質(zhì)下功能障礙敏感,適用于帕金森病癡呆、路易體癡呆、額顳葉癡呆、小血管性癡呆等額葉-皮質(zhì)下癡呆的診斷、評(píng)定和隨訪[5]。研究發(fā)現(xiàn)DRS識(shí)別帕金森病癡呆的敏感度和特異度分別為92.65%和91.4%[5](Ⅱ級(jí)證據(jù))。其啟動(dòng)保持和概念形成因子在額顳葉癡呆中損害更嚴(yán)重,而記憶和結(jié)構(gòu)因子在AD中損害突出,這一特征能正確區(qū)別85%的AD和76%的額顳葉癡呆患者[6](Ⅱ級(jí)證據(jù))。 阿爾茨海默病評(píng)估量表認(rèn)知部分(Alzheimer's disease assessment scale-cog, ADAS-cog)由12個(gè)條目組成,覆蓋記憶力、定向力、語(yǔ)言、實(shí)踐能力、注意力等,可評(píng)定AD認(rèn)知癥狀的嚴(yán)重程度及治療變化,常用于輕中度AD的療效評(píng)估(通常將改善4分作為臨床上藥物顯效的判斷標(biāo)準(zhǔn)),是美國(guó)藥品與食品管理局認(rèn)可的療效主要評(píng)估工具之一[7]。 血管性癡呆評(píng)估量表(Vascular dementia assess-ment scale-cog, VaDAS-cog)是在ADAS-cog基礎(chǔ)上建立的一種量表。由于ADAS-cog偏重于記憶和語(yǔ)言,非語(yǔ)言項(xiàng)目和執(zhí)行功能項(xiàng)目少,不能夠敏感的反映出血管性癡呆的認(rèn)知變化,學(xué)者們?cè)谄浠A(chǔ)上增加了數(shù)字刪除、數(shù)字符號(hào)測(cè)驗(yàn)和走迷宮等執(zhí)行功能測(cè)試,稱為VaDAS-cog。研究發(fā)現(xiàn)與ADAS-cog相比,VaDAS-cog對(duì)腦白質(zhì)病變具有更好的識(shí)別能力[8](Ⅰ級(jí)證據(jù)),但該量表應(yīng)用尚不廣泛。 【推薦】 總體認(rèn)知評(píng)估是癡呆診療的重要環(huán)節(jié),盡可能對(duì)所有患者進(jìn)行相應(yīng)的認(rèn)知評(píng)估【A級(jí)推薦】。 推薦MMSE用于癡呆的篩查【A級(jí)推薦】。 推薦DRS用于額葉-皮質(zhì)下型癡呆的評(píng)定和隨訪【B級(jí)推薦】。 推薦ADAS-cog用于AD和VaD藥物的療效評(píng)價(jià)【B級(jí)推薦】。 (二)記憶力評(píng)估的量表選擇 記憶指信息在腦內(nèi)的儲(chǔ)存和提取,包括編碼、儲(chǔ)存和提取3個(gè)基本過(guò)程。記憶可分為工作記憶(對(duì)信息進(jìn)行暫時(shí)性加工儲(chǔ)存)、情景記憶(有關(guān)生活情景的實(shí)況記憶)、語(yǔ)義記憶(對(duì)詞語(yǔ)意義和一般知識(shí)的記憶)和內(nèi)隱記憶(不需要有意識(shí)記而獲得的技術(shù)、操作程序等)。記憶障礙是診斷癡呆的必須條件,還可幫助鑒別癡呆的類型和原因,應(yīng)當(dāng)對(duì)記憶力進(jìn)行系統(tǒng)評(píng)估。 臨床上,記憶評(píng)估主要集中于情景記憶。對(duì)情景記憶的檢查主要通過(guò)學(xué)習(xí)和延遲回憶測(cè)驗(yàn),如Rey聽(tīng)覺(jué)詞語(yǔ)學(xué)習(xí)測(cè)驗(yàn)、California詞語(yǔ)學(xué)習(xí)測(cè)驗(yàn)、WHO-UCLA詞語(yǔ)學(xué)習(xí)測(cè)驗(yàn)、韋氏記憶量表邏輯記憶分測(cè)驗(yàn)等,檢查內(nèi)容包括瞬時(shí)回憶、短時(shí)延遲回憶、長(zhǎng)時(shí)延遲回憶、長(zhǎng)時(shí)延遲再認(rèn)等,不同指標(biāo)聯(lián)合能夠反映記憶的編碼、儲(chǔ)存和提取3個(gè)基本過(guò)程,揭示記憶障礙的特征,為鑒別診斷提供幫助。 抑郁患者可有反應(yīng)遲緩、記憶力減退,易與癡呆混淆,薈萃分析發(fā)現(xiàn)詞語(yǔ)延遲回憶如Rey聽(tīng)覺(jué)詞語(yǔ)學(xué)習(xí)測(cè)驗(yàn)?zāi)軌蜩b別抑郁和癡呆[9](Ⅰ級(jí)證據(jù))。 AD由于海馬-內(nèi)側(cè)顳葉萎縮而損害信息的儲(chǔ)存,患者出現(xiàn)嚴(yán)重的情景記憶障礙,而且線索提示和再認(rèn)不能夠改善記憶成績(jī)。研究發(fā)現(xiàn)延遲回憶對(duì)區(qū)別輕度AD和正常老人的正確率達(dá)90%以上[10](Ⅱ級(jí)證據(jù)),而且能夠預(yù)測(cè)臨床前AD轉(zhuǎn)化成AD(敏感度73%,特異度70%)[11](Ⅰ級(jí)證據(jù))。在新的AD診斷標(biāo)準(zhǔn)中,情景記憶損害是診斷的核心癥狀。 與AD相比,VaD和皮質(zhì)下性癡呆(路易體癡呆、帕金森病癡呆等)記憶功能相對(duì)保留,而且主要累及信息的提取,線索提示和再認(rèn)能夠提高回憶成績(jī)。研究發(fā)現(xiàn)Mattis癡呆評(píng)定量表的記憶因子聯(lián)合淡漠量表區(qū)別AD和帕金森病癡呆的準(zhǔn)確率為86%[12](Ⅱ級(jí)證據(jù))。韋氏記憶量表邏輯記憶分測(cè)驗(yàn)的延遲回憶區(qū)別AD和VaD的準(zhǔn)確率達(dá)80.6%[13](Ⅱ級(jí)證據(jù))。韋氏記憶量表邏輯記憶分測(cè)驗(yàn)和圖形拼湊分測(cè)驗(yàn)區(qū)別AD和路易體癡呆的敏感度和特異度為81%和76%[14](Ⅱ級(jí)證據(jù))。 語(yǔ)義性癡呆患者在病程最初的數(shù)年內(nèi)以語(yǔ)義記憶障礙為突出表現(xiàn),所以,還應(yīng)當(dāng)重視對(duì)語(yǔ)義記憶的評(píng)估(評(píng)估詞、物、概念、圖片、動(dòng)作的意義),評(píng)估方法包括語(yǔ)言流暢性、圖片命名、詞和圖片的定義等。AD患者也存在語(yǔ)義記憶障礙,但晚于情景記憶。 【推薦】 記憶力評(píng)估是癡呆診斷和鑒別診斷的重要環(huán)節(jié),盡可能對(duì)所有患者進(jìn)行記憶力評(píng)估【A級(jí)推薦】。 記憶力評(píng)估應(yīng)該包括情景記憶和語(yǔ)義記憶【B級(jí)推薦】。 (三)執(zhí)行功能評(píng)估的量表選擇 執(zhí)行功能指有效地啟動(dòng)并完成有目的活動(dòng)的能力,是一復(fù)雜的過(guò)程,涉及計(jì)劃、啟動(dòng)、順序、運(yùn)行、反饋、決策和判斷,其核心成分包括抽象思維、工作記憶、定勢(shì)轉(zhuǎn)移和反應(yīng)抑制等。執(zhí)行功能障礙常影響語(yǔ)言流暢性,使患者的語(yǔ)量減少、刻板語(yǔ)言,還導(dǎo)致思維固化、提取障礙、注意缺陷。前額葉皮質(zhì)的破壞常導(dǎo)致執(zhí)行功能損害。額葉皮質(zhì)下性癡呆(VaD、額顳葉癡呆、路易體癡呆、帕金森病癡呆等)執(zhí)行功能損害相對(duì)更突出,相關(guān)測(cè)驗(yàn)常用于這些癡呆的診斷、療效評(píng)價(jià)以及與AD的鑒別。 雖然有研究發(fā)現(xiàn)血管性認(rèn)知障礙或癡呆可以存在明顯的記憶損害,但目前多認(rèn)為執(zhí)行功能障礙是血管性認(rèn)知障礙或癡呆的突出癥狀。數(shù)字符號(hào)測(cè)驗(yàn)、語(yǔ)音流暢性測(cè)驗(yàn)、數(shù)字廣度(倒背)和連線測(cè)驗(yàn)等執(zhí)行功能檢查識(shí)別小血管性認(rèn)知障礙的敏感度和特異度達(dá)88%,其中連線測(cè)驗(yàn)B-A(B部分所用的時(shí)間減去A部分所用的時(shí)間,能更好的反映執(zhí)行能力)的敏感度和特異度分別為88%和76%[15](Ⅲ級(jí)證據(jù))。執(zhí)行功能障礙是小血管性癡呆的診斷要點(diǎn)[16]。2006年美國(guó)神經(jīng)病學(xué)和卒中協(xié)會(huì)/加拿大卒中網(wǎng)絡(luò)制定的血管性認(rèn)知障礙評(píng)估草案中優(yōu)先納入了執(zhí)行功能檢查,包括語(yǔ)義流暢性分類測(cè)驗(yàn)(動(dòng)物)、語(yǔ)音流暢性(字母)測(cè)驗(yàn)、數(shù)字-符號(hào)轉(zhuǎn)換測(cè)驗(yàn)和連線測(cè)驗(yàn)。 大量研究表明,帕金森病癡呆和路易體癡呆的注意執(zhí)行功能損害突出,和AD患者比較,DRS啟動(dòng)與保持因子得分明顯降低[17],韋氏成人智力量表的數(shù)字符號(hào)亞測(cè)驗(yàn)和連線測(cè)驗(yàn)也較差[14]。在路易體癡呆和帕金森病癡呆的國(guó)際通用診斷標(biāo)準(zhǔn)中,執(zhí)行功能損害均是診斷的要點(diǎn)。 有多項(xiàng)執(zhí)行功能測(cè)驗(yàn),側(cè)重執(zhí)行功能的不同環(huán)節(jié):(1)抽象概括能力:韋氏成人智力量表相似性亞測(cè)驗(yàn)、圖片完成亞測(cè)驗(yàn);(2)精神靈活性:語(yǔ)音詞語(yǔ)流暢性測(cè)驗(yàn)、語(yǔ)義詞語(yǔ)流暢性測(cè)驗(yàn)、口語(yǔ)詞語(yǔ)聯(lián)想測(cè)驗(yàn)、Mattis癡呆量表的始動(dòng)-保持分測(cè)驗(yàn);(3)信息處理速度:連線測(cè)驗(yàn)A、數(shù)字符號(hào)測(cè)驗(yàn)、Stroop測(cè)驗(yàn)A部分、數(shù)字排序測(cè)驗(yàn)、字母或圖形刪除測(cè)驗(yàn)等;(4)判斷力:韋氏成人智力量表領(lǐng)悟亞測(cè)驗(yàn);(5)推理和轉(zhuǎn)換能力:威斯康星卡片分類測(cè)驗(yàn)、連線測(cè)驗(yàn)B、加利福尼亞卡片分類測(cè)驗(yàn)、數(shù)字—符號(hào)匹配;(6)對(duì)干擾的抑制能力:Stroop測(cè)驗(yàn)C部分;(7)解決問(wèn)題的能力:Rey復(fù)雜圖、倫敦塔測(cè)驗(yàn)和迷宮測(cè)驗(yàn)等??筛鶕?jù)側(cè)重點(diǎn)的不同選用。 【推薦】 執(zhí)行功能是鑒別皮質(zhì)性癡呆和皮質(zhì)下性癡呆的重要指標(biāo),盡可能對(duì)所有癡呆患者進(jìn)行執(zhí)行功能評(píng)估【專家共識(shí)】。 對(duì)皮質(zhì)下性癡呆的認(rèn)知評(píng)估應(yīng)包括執(zhí)行功能檢查【C級(jí)推薦】。 (四)語(yǔ)言評(píng)估的量表選擇 語(yǔ)言是進(jìn)行交流的手段和工具,包括對(duì)文字的理解和運(yùn)用,因腦部病變引起的語(yǔ)言能力受損或喪失稱為失語(yǔ)。由于病變部位不同,失語(yǔ)可分為多種類型,有多種表現(xiàn),患者的表達(dá)、理解、復(fù)述、命名、閱讀和書(shū)寫(xiě)都可能受到損害。失語(yǔ)是癡呆的常見(jiàn)癥狀,但不同原因的癡呆其語(yǔ)言障礙的類型和嚴(yán)重程度不同,對(duì)癡呆的鑒別診斷有一定幫助。 AD患者以情景記憶障礙為突出表現(xiàn),但也存在語(yǔ)言障礙。早期患者出現(xiàn)尋找合適詞語(yǔ)困難、語(yǔ)言空洞無(wú)物、理解能力輕度受損,出現(xiàn)書(shū)寫(xiě)障礙。隨病情進(jìn)展,閱讀和書(shū)寫(xiě)能力進(jìn)一步減退。至重度,患者出現(xiàn)刻板語(yǔ)言,最后發(fā)展為緘默。VaD患者由于梗死的部位不同,可以導(dǎo)致各種類型的失語(yǔ),影像學(xué)可見(jiàn)相應(yīng)的病灶。小血管性癡呆和其他皮質(zhì)下性癡呆(如帕金森病癡呆等)患者的言語(yǔ)少,語(yǔ)音低弱,理解和表達(dá)較好。 左側(cè)外側(cè)裂周為主要病變的進(jìn)行性非流利性失語(yǔ)和語(yǔ)義性癡呆以失語(yǔ)為突出癥狀,在發(fā)展為完全的癡呆前,單純的失語(yǔ)可存在數(shù)年。進(jìn)行性非流利性失語(yǔ)主要累及額葉和上顳葉,臨床類似Broca失語(yǔ),患者言語(yǔ)表達(dá)障礙,流利性減退,主要以實(shí)詞為主,缺乏語(yǔ)法,理解能力相對(duì)保留。語(yǔ)義性癡呆主要損及顳葉結(jié)構(gòu),尤其是顳極,表現(xiàn)為語(yǔ)義記憶障礙,患者命名嚴(yán)重不能,語(yǔ)言空洞,缺乏實(shí)詞,出現(xiàn)贅語(yǔ)。波士頓命名測(cè)驗(yàn)聯(lián)合MMSE能正確區(qū)別84.6%的語(yǔ)義性癡呆患者和98.6%的AD患者,總正確率為96.3%[18](Ⅲ級(jí)證據(jù))。波士頓命名測(cè)驗(yàn)聯(lián)合其他檢查區(qū)別語(yǔ)義性癡呆、額顳葉癡呆和AD的總正確率為89.2%[19](Ⅲ級(jí)證據(jù))。在語(yǔ)義性癡呆的國(guó)際通用診斷標(biāo)準(zhǔn)中,語(yǔ)言障礙是診斷的核心。 失語(yǔ)常用的檢查方法包括波士頓命名測(cè)驗(yàn)(Boston naming test)、詞語(yǔ)流暢性測(cè)驗(yàn)(verbal fluency test),更詳細(xì)的測(cè)驗(yàn)包括Token測(cè)驗(yàn)、北京醫(yī)科大學(xué)第一醫(yī)院漢語(yǔ)失語(yǔ)成套測(cè)驗(yàn)(aphasia battery of Chinese, ABC)和北漢語(yǔ)失語(yǔ)癥檢查法(Chinese aphasia examination scale)等。此外,許多量表也都包括評(píng)估語(yǔ)言的項(xiàng)目,從MMSE、ADAS-cog、韋氏智力量表中均可選用相關(guān)分測(cè)驗(yàn)作為測(cè)查語(yǔ)言的工具。其中ABC涵蓋語(yǔ)言表達(dá)、理解、復(fù)述、命名、閱讀和書(shū)寫(xiě)等6項(xiàng)功能,可對(duì)失語(yǔ)進(jìn)行系統(tǒng)評(píng)價(jià),根據(jù)表現(xiàn)可以確定失語(yǔ)類型,有助于醫(yī)師進(jìn)行定位和定性診斷,在國(guó)內(nèi)失語(yǔ)癥的臨床和研究中廣泛應(yīng)用。 【推薦】 語(yǔ)言障礙是癡呆認(rèn)知癥狀的主要表現(xiàn)之一,盡可能對(duì)所有癡呆患者進(jìn)行語(yǔ)言功能評(píng)估【專家共識(shí)】。 對(duì)語(yǔ)義性癡呆和進(jìn)行性非流利性失語(yǔ)的患者應(yīng)進(jìn)行語(yǔ)言評(píng)定【C級(jí)推薦】。 (五)運(yùn)用評(píng)估的量表選擇 失用癥又稱為運(yùn)用不能癥。在無(wú)理解困難、無(wú)運(yùn)動(dòng)障礙的情況下,患者不能準(zhǔn)確執(zhí)行其所了解的有目的的動(dòng)作。其中觀念性失用是指患者將任務(wù)概念化的能力發(fā)生障礙,患者不能理解該項(xiàng)任務(wù)的總體概念,不能形成該任務(wù)所需的運(yùn)動(dòng)型式,臨床上患者可以完成簡(jiǎn)單的動(dòng)作,但是進(jìn)行一系列復(fù)雜動(dòng)作的能力下降;觀念運(yùn)動(dòng)性失用是指概念與行動(dòng)之間脫節(jié),運(yùn)動(dòng)意念與運(yùn)動(dòng)的實(shí)施之間聯(lián)系斷開(kāi),患者不能遵囑執(zhí)行有目的的動(dòng)作,但是可以自發(fā)完成;結(jié)構(gòu)性失用是指空間分析和對(duì)某一操作進(jìn)行概念化的能力障礙,導(dǎo)致患者不能將各個(gè)不同的部件按正??臻g關(guān)系組合成一體化的結(jié)構(gòu)。在癡呆初期結(jié)構(gòu)性失用比較多見(jiàn)。 研究發(fā)現(xiàn)皮質(zhì)性癡呆和皮質(zhì)下性癡呆均存在失用,有失用的AD患者病情發(fā)展更快[20]。失用是皮質(zhì)基底節(jié)變性(corticobasal degeneration,CBD)的突出癥狀之一,是診斷該病的一個(gè)核心特征,患者可出現(xiàn)觀念運(yùn)動(dòng)性失用、運(yùn)動(dòng)性失用和觀念性失用等各種類型,臨床表現(xiàn)為隨意運(yùn)動(dòng)和模仿動(dòng)作困難,如不能按指令伸舌、不能穿衣、使用工具困難等。 運(yùn)用功能的檢查方法:讓患者做一些動(dòng)作或模仿一些動(dòng)作,或者使用一些道具來(lái)完成某些操作和指令。如Alzheimer's病評(píng)估量表認(rèn)知部分中完成指令、結(jié)構(gòu)性練習(xí)和意向性練習(xí)測(cè)驗(yàn),韋氏智力量表的積木分測(cè)驗(yàn),漢語(yǔ)失語(yǔ)成套測(cè)驗(yàn)中的聽(tīng)指令執(zhí)行等分測(cè)驗(yàn)都可以用作失用的測(cè)查。 【推薦】 失用是癡呆的常見(jiàn)癥狀,盡可能對(duì)所有癡呆患者進(jìn)行運(yùn)用功能的評(píng)估【專家共識(shí)】。 對(duì)皮質(zhì)基底節(jié)變性患者應(yīng)進(jìn)行運(yùn)用功能的評(píng)定【C級(jí)推薦】。 (六)視空間和結(jié)構(gòu)能力評(píng)估的量表選擇 視空間結(jié)構(gòu)技能包含兩個(gè)方面,一是視知覺(jué),二是空間結(jié)構(gòu)能力。視空間結(jié)構(gòu)功能損害與頂枕葉病變相關(guān),是癡呆的常見(jiàn)癥狀,但不同原因的癡呆其嚴(yán)重程度不同。 AD患者在早期即可出現(xiàn)視空間功能障礙,患者不能準(zhǔn)確地臨摹立體圖形,不能正確的按照?qǐng)D示組裝積木。至中期,患者臨摹簡(jiǎn)單的二維圖形錯(cuò)誤,生活中不能判斷物品的確切位置。 視空間功能損害在路易體癡呆中更為嚴(yán)重。研究發(fā)現(xiàn)路易體癡呆患者的視知覺(jué)和空間結(jié)構(gòu)能力明顯差于AD和帕金森病患者,而且和視幻覺(jué)有關(guān)。與匹配的AD患者比較,路易體癡呆患者臨摹交叉五邊形(簡(jiǎn)易精神狀態(tài)檢查中的一個(gè)項(xiàng)目)的能力明顯下降,該測(cè)驗(yàn)鑒別二者的敏感度和特異度分別為70%~88%和57%~59%[21,22](文獻(xiàn)[21]為Ⅱ級(jí)證據(jù),文獻(xiàn)[22]為Ⅲ級(jí)證據(jù))。在路易體癡呆的國(guó)際通用診斷標(biāo)準(zhǔn)中,顯著的注意力、執(zhí)行功能和視空間能力損害是其癡呆的特征表現(xiàn)。 與路易體癡呆不同,額顳葉癡呆的視空間技能損害較輕,患者的積木測(cè)驗(yàn)、畫(huà)鐘測(cè)驗(yàn)、交叉五邊形臨摹、Mattis癡呆評(píng)估量表的結(jié)構(gòu)因子成績(jī)均好于AD患者[23]。積木測(cè)驗(yàn)聯(lián)合記憶測(cè)驗(yàn)、詞語(yǔ)流暢性測(cè)驗(yàn)可正確區(qū)別77%的額顳葉癡呆和91%的AD患者[23](Ⅲ級(jí)證據(jù));結(jié)構(gòu)因子聯(lián)合記憶因子、啟動(dòng)保持及概念形成因子能正確區(qū)別85%的AD和76%的額顳葉癡呆患者[6](Ⅱ級(jí)證據(jù))。與此對(duì)應(yīng),臨床上即使到疾病的后期,患者也沒(méi)有典型的'頂葉'型缺陷的表現(xiàn),對(duì)物體定位無(wú)困難,一般不會(huì)迷路。在國(guó)際通用診斷標(biāo)準(zhǔn)中,感知覺(jué)、視空間能力相對(duì)保留是額顳葉癡呆的臨床特征。 評(píng)價(jià)視空間結(jié)構(gòu)技能的測(cè)驗(yàn)包括2大類:一種為圖形的臨摹或自畫(huà),一種為三維圖案的拼接。臨摹主要反映視空間能力,反應(yīng)非優(yōu)勢(shì)側(cè)大腦半球的功能。而自畫(huà)和三維圖案拼接還需要很多其他認(rèn)知成分的參與,如對(duì)測(cè)驗(yàn)的理解、計(jì)劃性、視覺(jué)記憶和圖形重建、運(yùn)動(dòng)和操作能力、數(shù)字記憶、排列能力、抽象思維能力、抗干擾能力、注意力的集中和持久等,這些測(cè)驗(yàn)在一定程度上也能夠反應(yīng)執(zhí)行功能。常用的測(cè)驗(yàn)包括:臨摹交叉五邊形或立方體、畫(huà)鐘測(cè)驗(yàn)、Rey-Osterreith復(fù)雜圖形測(cè)驗(yàn)、韋氏成人智力量表(WAIS)積木測(cè)驗(yàn)和重疊圖形測(cè)試等。 【推薦】 視空間結(jié)構(gòu)功能是癡呆的常見(jiàn)癥狀,盡可能對(duì)所有癡呆患者進(jìn)行該項(xiàng)功能的評(píng)估【C級(jí)推薦】。 二、精神和行為癥狀評(píng)估的量表選擇 精神行為癥狀指癡呆患者經(jīng)常出現(xiàn)的紊亂的知覺(jué)、思維內(nèi)容、心境及行為等,稱為癡呆的精神行為癥狀(behavioral and psychological symptoms of dementia, BPSD)。常見(jiàn)的表現(xiàn)有焦慮、抑郁、淡漠、激越、妄想、幻覺(jué)、睡眠障礙、沖動(dòng)攻擊、怪異行為、飲食障礙、性行為異常等。按癥狀群可分為神經(jīng)癥性、情感性、精神病性、人格改變和譫妄癥狀等。BPSD給患者、家屬和照料者造成許多心理痛苦,影響他們的生活質(zhì)量;加重患者的認(rèn)知和社會(huì)生活功能障礙;使患者提早進(jìn)入住院治療階段;增加醫(yī)療費(fèi)用和護(hù)理負(fù)擔(dān)。幾乎所有癡呆患者在病程某一階段都表現(xiàn)有精神行為癥狀,但在某些癡呆類型中BPSD更突出。正確評(píng)估BPSD不僅對(duì)癡呆的診斷及指導(dǎo)治療有重要意義,而且有利于對(duì)癡呆患者的綜合管理。 AD患者最常見(jiàn)的精神行為癥狀為淡漠(72%)、激越(60%)、抑郁焦慮(48%)和易怒(42%)[24]。其中淡漠、抑郁和焦慮出現(xiàn)較早,而幻覺(jué)和激越出現(xiàn)在病程的中晚期。 人格改變和社會(huì)行為異常是額顳葉癡呆最早、最突出的癥狀,而且貫穿于疾病的全程,是該病的核心診斷特征。研究發(fā)現(xiàn)額葉行為問(wèn)卷區(qū)別額顳葉癡呆和其他類型癡呆(AD、VaD)的敏感度和特異度分別為97%和95%[25](Ⅲ級(jí)證據(jù)),刻板行為、飲食習(xí)慣改變、社會(huì)規(guī)范意識(shí)喪失區(qū)別額顳葉癡呆和AD的準(zhǔn)確率為71.4%[26](Ⅲ級(jí)證據(jù)),神經(jīng)精神問(wèn)卷也有助于區(qū)別額顳葉癡呆和AD[27](Ⅲ級(jí)證據(jù))。 反復(fù)發(fā)作的詳細(xì)成形的視幻覺(jué)是路易體癡呆的核心特征之一,見(jiàn)于44.1%~73.0%的患者[28,29],其他精神行為癥狀如淡漠、抑郁、焦慮、睡眠障礙、妄想,激越也常見(jiàn)。視幻覺(jué)對(duì)區(qū)別路易體癡呆和AD的特異度達(dá)99%[30](Ⅱ級(jí)證據(jù))。視幻覺(jué)還見(jiàn)于50%的帕金森病患者。綜合分析,視幻覺(jué)診斷路易體病(包括路易體癡呆和帕金森病)的特異度達(dá)92.9%,但敏感度偏低(51.7%)[29](Ⅱ級(jí)證據(jù))。研究還發(fā)現(xiàn)視幻覺(jué)只見(jiàn)于7%的非路易體帕金森綜合征,所以,該癥狀有助于鑒別帕金森病和非路易體的帕金森綜合征[29](Ⅱ級(jí)證據(jù))。 癡呆伴隨的軀體疾病可能引起或加重BPSD,如肺部或泌尿系感染,肝腎疾病等,應(yīng)當(dāng)注意尋找相關(guān)原因。另外,某些藥物引發(fā)的不良反應(yīng)也是BPSD的原因之一,如苯海拉明、一些抗心律失常藥(磷酸雙異丙吡胺)、組織胺受體阻斷劑(雷尼替丁)、鎮(zhèn)靜催眠藥等都可能會(huì)導(dǎo)致癡呆患者產(chǎn)生精神癥狀[31,32]。避免不必要的用藥、小劑量使用、及早發(fā)現(xiàn)精神癥狀并給予恰當(dāng)?shù)脑u(píng)估及干預(yù)可能是降低BPSD的有效方法。 評(píng)估BPSD常用阿爾茨海默病行為病理評(píng)定量表(the behavioral pathology in Alzheimer's disease rating scale, BEHAVE-AD),Cohen-Mansfield激越問(wèn)卷(Cohen-Mansfield agitation inventory, CMAI)和神經(jīng)精神癥狀問(wèn)卷(neuropsychiatric inventory, NPI),通常需要依賴知情者提供的信息進(jìn)行評(píng)測(cè)。這些量表不僅能夠發(fā)現(xiàn)癥狀的有無(wú),還能夠評(píng)價(jià)癥狀的頻率、嚴(yán)重程度以及對(duì)照料者造成的負(fù)擔(dān),重復(fù)評(píng)估還能監(jiān)測(cè)治療和干預(yù)的效果。應(yīng)該注意,評(píng)定抑郁情緒不要依賴于體重減輕、食欲改變、睡眠障礙和精神遲緩,因?yàn)檫@些癥狀均可以由癡呆導(dǎo)致,應(yīng)該詢問(wèn)抑郁的核心癥狀:悲觀憂愁、無(wú)用感、絕望感、希望死亡或自殺等。 【推薦】 評(píng)估精神行為癥狀有利于癡呆的鑒別診斷和療效評(píng)價(jià),推薦對(duì)所有的患者進(jìn)行【B級(jí)推薦】。 應(yīng)盡可能詢問(wèn)患者本人及照料者相關(guān)的精神行為癥狀【專家共識(shí)】。 應(yīng)當(dāng)考慮到伴隨的軀體疾病或藥物副作用可能是導(dǎo)致BPSD的原因【專家共識(shí)】。 三、日常能力評(píng)估的量表選擇
日常能力包括2個(gè)方面:基本日常能力(basic activities of daily living, BADL)和工具性日常生活能力(instrumental activities of daily living, IADL),前者指獨(dú)立生活所必須的基本功能,如穿衣、吃飯、如廁等,后者包括復(fù)雜的日常或社會(huì)活動(dòng)能力,如出訪、工作、家務(wù)能力等,需要更多認(rèn)知功能的參與。 日常能力減退是癡呆的核心癥狀之一。輕度癡呆患者可造成復(fù)雜日常能力損害;中度患者基本日常能力亦衰退,不能完全自理;重度患者日常能力完全喪失。日常能力減退是診斷癡呆的必須條件,對(duì)其評(píng)估能夠幫助識(shí)別癡呆患者。工具性日常能力是人群中癡呆篩查的有效工具,敏感度和特異度分別達(dá)87.2%~95.1%和74.7%~90.3%,薈萃后分別為90.2%和78.8%[33,34](Ⅰ級(jí)證據(jù))。與認(rèn)知測(cè)驗(yàn)相比,日常能力評(píng)估受被試文化程度的影響較小,更適用于農(nóng)村及低教育程度人群中癡呆的篩查[35](Ⅰ級(jí)證據(jù))。 MCI患者的復(fù)雜社會(huì)功能也存在一定程度的損害,而且患者完成相同日?;顒?dòng)所耗的時(shí)間明顯長(zhǎng)于正常老年人[36],國(guó)際MCI工作組和歐洲阿爾茨海默病聯(lián)合會(huì)MCI工作組的診斷標(biāo)準(zhǔn)中均認(rèn)為患者有復(fù)雜日常能力的減退。研究發(fā)現(xiàn)阿爾茨海默病協(xié)作研究組MCI日?;顒?dòng)量表(Alzheimer's disease cooperative study scale for ADL in MCI, ADCS-MCI-ADL)對(duì)診斷MCI的敏感度和特異度分別達(dá)89%和97%,提示復(fù)雜日常功能評(píng)估能夠幫助識(shí)別和診斷MCI患者[37](Ⅱ級(jí)證據(jù))。另外,日常能力評(píng)估還有助于預(yù)測(cè)MCI的轉(zhuǎn)歸,隨訪研究發(fā)現(xiàn)復(fù)雜的工具性能力或社會(huì)功能損害預(yù)示MCI患者向癡呆轉(zhuǎn)化,尤其當(dāng)知情者報(bào)告患者功能減退,而患者本人否認(rèn)時(shí)這種預(yù)測(cè)作用更強(qiáng)[38,39](Ⅱ級(jí)證據(jù))。 日常活動(dòng)能力的改變與認(rèn)知的改變密切相關(guān),能夠敏感的反應(yīng)患者病情的變化,相關(guān)量表是評(píng)估MCI和癡呆患者病情發(fā)展的有力工具。 日常活動(dòng)能力是抗癡呆藥物療效評(píng)估指標(biāo)之一??拱V呆藥物療效評(píng)估一般包括4個(gè)方面:認(rèn)知能力、總體評(píng)估、日常功能和精神行為癥狀,越來(lái)越多的研究納入對(duì)日常功能的評(píng)估,以全面的反映藥物的治療效果。目前,日常能力仍多作為次要療效指標(biāo),但學(xué)者建議在新的研究中,應(yīng)使用效度好、國(guó)際通用的日?;顒?dòng)能力量表作為抗癡呆藥物的首要療效指標(biāo)[40]。 日常能力減退的領(lǐng)域和程度直接決定患者需要的照料措施和數(shù)量,日常能力評(píng)估能夠幫助護(hù)理人員對(duì)周圍環(huán)境進(jìn)行適當(dāng)調(diào)整(如環(huán)境的安全性),能夠幫助制定合適的護(hù)理目標(biāo)和策略,而且能幫助醫(yī)生判斷患者是否需要專人照料或者入住專業(yè)護(hù)理機(jī)構(gòu)。 綜上,日常能力評(píng)估在認(rèn)知障礙和癡呆的診療中具有重要的作用,能夠幫助:(1)確定患者有無(wú)認(rèn)知障礙或者癡呆;(2)監(jiān)測(cè)病情的進(jìn)展;(3)評(píng)價(jià)治療效果;(4)制定或調(diào)整護(hù)理計(jì)劃;(5)了解患者的殘存能力,通過(guò)促進(jìn)殘余能力提高生活質(zhì)量。 由于認(rèn)知下降,大部分癡呆患者不能客觀的評(píng)價(jià)自己的日常能力,MCI患者對(duì)自己日常功能的評(píng)價(jià)和照料者間也不一致,應(yīng)當(dāng)根據(jù)患者本人和知情者的報(bào)告綜合評(píng)估患者的日常能力。評(píng)價(jià)日常能力應(yīng)用標(biāo)準(zhǔn)的量表,常用的量表包括阿爾茨海默病協(xié)作研究日常能力量表(Alzheimer disease cooperative study ADL, ADCS-ADL)、Lawton工具性日?;顒?dòng)能力量表(instrumental ADL scale of Lawton)、社會(huì)功能問(wèn)卷(functional activities questionnaire, FAQ)、進(jìn)行性惡化評(píng)分(progressive deterioration scale, PDS)和癡呆殘疾評(píng)估(disability assessment for dementia, DAD)等。其中FAQ和工具性日?;顒?dòng)能力量表涉及復(fù)雜的社會(huì)功能和日常活動(dòng),適用于較輕患者的評(píng)價(jià)。重度癡呆患者應(yīng)該另選相應(yīng)的評(píng)定量表,如阿爾茨海默病協(xié)作研究重度患者日常能力量表(ADCS-ADL-severe)。 【推薦】 由認(rèn)知障礙導(dǎo)致的日常能力減退是診斷癡呆的必須條件,復(fù)雜日常能力的減退亦有助于MCI的診斷,應(yīng)當(dāng)對(duì)所有患者進(jìn)行日常能力的評(píng)定【A級(jí)推薦】。 臨床醫(yī)師應(yīng)當(dāng)會(huì)晤患者本人和知情者,綜合評(píng)價(jià)患者日?;顒?dòng)能力【專家共識(shí)】。 對(duì)日常能力的評(píng)估應(yīng)當(dāng)使用標(biāo)準(zhǔn)的量表,并定期復(fù)查(6個(gè)月),以了解病情的進(jìn)展及評(píng)價(jià)干預(yù)效果【專家共識(shí)】。 (《中國(guó)癡呆與認(rèn)知障礙診治指南(四):輔助檢查及其選擇》見(jiàn)本刊2011年91卷第13期867-875頁(yè)) |
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