導讀：

 內(nèi)淋巴囊解剖知識：

首先，我們復習一下聽覺解剖，聽覺包括：

外耳：耳廓 外耳道（膜性及骨性）

中耳：鼓膜 鼓室 聽小骨鏈（錘、砧、鐙骨）

內(nèi)耳：骨迷路 膜迷路 耳蝸 

前庭器：前庭→橢圓囊 球囊，半規(guī)管→外 上 后

 內(nèi)淋巴系統(tǒng)：

內(nèi)淋巴系統(tǒng)屬于內(nèi)耳結構，屬于非感覺傳導部分，包括：

內(nèi)淋巴管：起自橢圓囊和球囊的匯合部，走行在骨性前庭導水管中

內(nèi)淋巴囊：內(nèi)淋巴管盲端膨大形成的囊，包括近段皺褶部和遠段骨外段

血供來自莖突乳突動脈的硬膜支，也可來自枕動脈和耳后動脈

 內(nèi)淋巴囊解剖位置：

 內(nèi)淋巴囊瘤（ELST）

內(nèi)淋巴囊腫瘤（endolymphatic sac tumor，ELST），又稱淋巴囊低度惡性腺癌、內(nèi)淋巴囊腺樣囊性癌、內(nèi)淋巴囊乳頭狀腺癌、乳頭狀內(nèi)淋巴囊瘤；

來自內(nèi)淋巴囊和內(nèi)淋巴管上皮的腫瘤

少見、進展慢，中年女性多發(fā)

病因：多散發(fā)、7%并發(fā)VHL，散發(fā)或合并VHL，均存在VHL基因異常

 ELST臨床表現(xiàn)：

病程非常緩慢

最初局限在內(nèi)淋巴囊和內(nèi)淋巴管，內(nèi)淋巴液吸收阻塞致內(nèi)淋巴水腫，表現(xiàn)為聽覺和平衡功能異常，易誤診為梅尼埃??；

聽力異常是ELST最早、最常見的癥狀

 ELST病理學改變：

大體：紅或暗紫色，富含血管，質軟，有時含骨質，無完整包膜

鏡下：呈乳頭狀及囊性腺樣結構，表面被覆單層立方上皮或扁平上皮；間質區(qū)域富含血管，可充滿膠質囊樣結構；

免疫組化：上皮膜抗原EMA、CK5/6 、神經(jīng)特異性烯醇化酶NSE染色陽性

ELST影像學表現(xiàn)（定位很重要）

CT表現(xiàn)

中心：內(nèi)耳道和乙狀竇間、巖骨后緣前庭導水管區(qū)域；

巖骨后、前庭導水管外孔區(qū)軟組織腫塊、前庭導水管骨質破壞；

骨質破壞呈“蜂窩狀”、溶蝕性；

內(nèi)有點片狀及針狀高密度骨質；

較大時可累及內(nèi)耳道后壁、頸靜脈球窩、橋小腦角池、中耳，海綿竇、蝶竇等。

MR表現(xiàn)

MRI  T1WI高信號有一定特征性

T2WI均勻或不均勻高信號，低信號區(qū)為殘留骨質或含鐵血黃素沉積所致；

腫瘤直徑＞2 cm可見流空效應（胡椒鹽改變）；

均勻或不均勻明顯強化，不均勻強化是由于腫瘤內(nèi)有鈣化、囊性變或壞死區(qū)；

DSA表現(xiàn)

血供豐富，主要由頸外動脈的分支供血，包括咽升動脈、顳淺動脈、枕動脈及腦膜中動脈等，小腦前下動脈可參與供血

 ELST影像學表現(xiàn)--CT 

右側顳骨巖部后方（前庭導水管區(qū)）等高密度腫塊影，骨質破壞嚴重，其內(nèi)見點狀高密度影。病變累及中耳、內(nèi)耳及頸靜脈球窩。

 ELST影像學表現(xiàn)-MR 

同上例，右側顳骨巖部后方（前庭導水管區(qū)）T1高、FLAIR高信號腫塊影，其內(nèi)見散在點狀低信號影。

MR T1WI 顯示左側顳骨巖部混雜信號影，后部見高信號影（多考慮非外傷性出血所致）。

MR顯示左側橋小腦角區(qū)囊實性腫塊，實性腫塊位于內(nèi)聽到后方導水管區(qū)，冠狀位顯示病變位置偏高。

ELST鑒別診斷

頸靜脈球瘤

80%起自頸靜脈球和頸動脈體（較ELST位置偏低）；

神經(jīng)麻痹、聽力下降、搏動性耳鳴；

蟲蝕、溶骨性破壞；血管流空（鹽和胡椒征），顯著強化；

易累及鼓室、內(nèi)聽道、外耳道等，沿頸靜脈走形與顱外溝通。

頸靜脈球瘤，位于頸靜脈球區(qū)，向上沿頸靜脈走形。CT示骨質破壞。MR示左側顳骨巖部及乳突部混雜T1、等T2信號影。

神經(jīng)鞘瘤

CT：鄰近骨質不完整、邊緣銳利，無骨髓腔受累；

MRI等或略長T1、長T2信號，多發(fā)囊狀長T1長T2信號區(qū)；顯著且不均勻強化；

動態(tài)增強實性部分持續(xù)強化

右側頸靜脈孔區(qū)神經(jīng)鞘瘤，T2信號混雜，可見多發(fā)囊變影，T1 c呈明顯不均勻強化，病變沿著頸靜脈孔向顱外延伸。

軟骨肉瘤 ：

顱底中線旁、蝶巖斜結合部；

CT示混雜密度、伴鈣化及骨質破壞，不均勻強化；

MR呈等/長T1、等/長T2或混雜信號，并不均勻強化；

軟骨肉瘤，病變位于顱底偏右側，腦外腫塊呈混雜T1、T2信號影，T1可見高信號影；T1 c呈不均勻強化。CT是病變位于蝶骨體部。

腦膜瘤

CT：骨質密度增高、或吸收；

MRI ：等T1 、略長T2 信號，信號均勻/不均勻，明顯強化，  “腦膜尾征”

腦膜瘤，左側橋小腦角區(qū)丘狀等長T1、等長T2信號影，信號均勻，T1 c呈明顯均勻強化，可見腦膜尾征。

內(nèi)淋巴囊炎性假瘤（極其少見）

迄今為止ELST報道超過200例，但內(nèi)淋巴囊炎性假瘤只有2例報道；

良性，局灶性炎性病變，病因不明；

臨床癥狀及影像學表現(xiàn)與ELST相似，只有依靠病理鑒別；

 ELST治療：

內(nèi)淋巴囊瘤的治療首選手術治療，由于血供豐富，需要在介入栓塞的前提下再行腫瘤摘除手術，可明顯減低手術中并發(fā)癥的發(fā)生。

影像精靈今天的故事就講到這里

下期見吧~

本文作者影像精靈

編輯丨田小賤