副腫瘤綜合征（paraneoplastic syndrome）是發(fā)生在某些惡性腫瘤患者體內(nèi)，在未出現(xiàn)腫瘤轉(zhuǎn)移的情況下即已產(chǎn)生能影響遠(yuǎn)隔自身器官功能障礙而引起的疾病。它并不是由腫瘤直接侵犯該組織或器官而產(chǎn)生的一組癥狀。

1888年，Oppenheim描述了1例惡性腫瘤合并周圍神經(jīng)病的病例。此年他又描述了1例淋巴肉瘤合并球麻痹，認(rèn)為是第一例中樞神經(jīng)系統(tǒng)的遠(yuǎn)隔效應(yīng)。Auche （1890年）報(bào)道了胃、胰腺、子宮的惡性腫瘤合并周圍神經(jīng)病。Guichara（1956年）提出了副腫瘤綜合征這一名詞。

影響的遠(yuǎn)隔自身器官如在神經(jīng)系統(tǒng)則稱之為神經(jīng)系統(tǒng)副腫瘤綜合征(neurologic paraneoplastic syndrome)，如肌病、神經(jīng)肌肉接頭病、神經(jīng)根病變、周圍神經(jīng)病變、脊髓以及大腦的病變等。

一、彌漫性灰質(zhì)腦病(diffused polio-encephalopathy) 

臨床表現(xiàn)：患者以癡呆為表現(xiàn)形式。開始時(shí)，患者出現(xiàn)近記憶力減退、情緒不穩(wěn)、抑郁、焦慮、易激動(dòng)，癥狀呈進(jìn)行性加重，逐漸發(fā)展成癡呆。病程為5~20個(gè)月，一般不超過(guò)2年。 

二、副腫瘤性邊緣系統(tǒng)腦炎（paraneoplastic limbic encephalitis） 

表現(xiàn)為中樞神經(jīng)系統(tǒng)的灰質(zhì)區(qū)域出現(xiàn)炎性和神經(jīng)退行性變。當(dāng)邊緣系統(tǒng)主要受累時(shí)，臨床上表現(xiàn)為遺忘綜合征，可以是靜止的，進(jìn)展的或反復(fù)發(fā)作的表現(xiàn)形式。患者的臨床表現(xiàn)以近事記憶力損害嚴(yán)重，學(xué)習(xí)新事物能力的明顯下降為特點(diǎn)。遠(yuǎn)事記憶力損害一般較輕，記錄能力不受影響。虛構(gòu)在某些病例中可有出現(xiàn)，焦慮和抑郁通常出現(xiàn)在綜合征出現(xiàn)的早期，幻覺(jué)以及部分性或全身性癲癇發(fā)作葉可以出現(xiàn)。在許多的病例中，遺忘綜合征呈進(jìn)行性進(jìn)展，直至發(fā)展為癡呆。 

三、副腫瘤性小腦變性（paraneoplastic cerebellar degeneration） 

副腫瘤性變性彌漫性的影響小腦的蚓部和半球。小腦受損的癥狀可以出現(xiàn)在腫瘤癥狀之前或之后，并且在數(shù)月內(nèi)呈進(jìn)行性進(jìn)展。雖然在通常的情況下，小腦受損的癥狀呈進(jìn)行性加重的趨勢(shì)，但是病程也可呈穩(wěn)定狀態(tài)。 步態(tài)及肢體的共濟(jì)失調(diào)是小腦受損的特征性表現(xiàn)，構(gòu)音障礙在許多病例中存在。肢體的共濟(jì)失調(diào)可以是不對(duì)稱性的，眼球震顫較為少見。副腫瘤損害如累及其他部位的神經(jīng)系統(tǒng)還會(huì)產(chǎn)生語(yǔ)言困難、癡呆、記憶力障礙、錐體束癥或其他神經(jīng)病變。

四、副腫瘤性斜視性眼陣攣（paraneoplastic opsoclonus） 

本病為一罕見的副腫瘤綜合癥，兒童及成人均可發(fā)病。兒童常伴發(fā)有神經(jīng)母細(xì)胞瘤；成年人可伴發(fā)多種腫瘤。臨床癥狀眼球不自主、無(wú)節(jié)律、無(wú)固定方向的高波幅集合性掃視運(yùn)動(dòng)為主，同時(shí)伴有眨眼動(dòng)作。當(dāng)閉眼或睡眠時(shí)上述運(yùn)動(dòng)仍然存在；當(dāng)試圖作眼球跟蹤動(dòng)作或固定眼球時(shí)，上述不自主運(yùn)動(dòng)反而加重。斜視性眼陣攣可以為單一的癥狀出現(xiàn)，也可以作為一特殊癥狀與其他的癥狀如共濟(jì)失調(diào)、構(gòu)音障礙、走路不穩(wěn)等一同伴發(fā)出現(xiàn)。

五、副腫瘤性脊髓病

(一)壞死性脊髓病 

病程為亞急性起病，逐漸的發(fā)展為完全性橫貫性脊髓損傷?；颊呤装l(fā)的臨床癥狀為不對(duì)稱的雙下肢無(wú)力，隨后臨床癥狀可有截癱、大小便失禁，感覺(jué)障礙、但無(wú)疼痛發(fā)生。在病程中受損的平面可不斷的上升，且在數(shù)日或數(shù)周內(nèi)因影響呼吸肌而死亡。神經(jīng)系統(tǒng)檢查可見有受損的感覺(jué)平面，胸段損傷較為常見，可見有四肢軟癱。

（二）亞急性運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病  

本病起病較晚，多在40歲~50歲以后發(fā)病，病程較長(zhǎng)，進(jìn)展緩慢，其病情進(jìn)展與自身的腫瘤進(jìn)展并不一致。多伴發(fā)有何杰金氏病或其他惡性淋巴瘤。發(fā)病多在惡性腫瘤診斷之后，而且常常在腫瘤緩解期出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)受損的癥狀。其主要的臨床表現(xiàn)為亞急性進(jìn)行性雙下肢無(wú)力，并不伴有疼痛，上肢受累一般較輕。

好發(fā)于中老年，性別差異不明顯。多呈亞急性起病，臨床進(jìn)展快。主要表現(xiàn)為腦、腦神經(jīng)、脊神經(jīng)根受損3組癥狀。50%患者的首發(fā)癥狀為腦部病變，如頭痛、嘔吐、眼底水腫、腦膜刺激征、精神癥狀、癲癇發(fā)作等；12對(duì)腦神經(jīng)均可受損，但以第Ⅱ~Ⅷ對(duì)腦神經(jīng)受損最為常見，如視力喪失、眼肌癱瘓、聽力和前庭功能障礙等；脊神經(jīng)癥狀常見的有腰骶部疼痛向雙下肢放射、四肢無(wú)力伴感覺(jué)異常、癱瘓、腱反射減弱或消失、大小便失禁等。

一、副腫瘤性感覺(jué)神經(jīng)元病

亞急性起病，也有少數(shù)病例為急性起病。病情進(jìn)展數(shù)日或數(shù)周發(fā)展到高峰期，隨后癥狀趨于穩(wěn)定。急性患者病情進(jìn)展迅速，發(fā)病類似Guillain-Barre綜合癥的臨床表現(xiàn)。50歲~60歲左右，女性較多見。四肢遠(yuǎn)端疼痛、麻木和感覺(jué)異常。隨后癥狀逐漸累及四肢的近端、身軀、三叉神經(jīng)很少累及。神經(jīng)系統(tǒng)檢查發(fā)現(xiàn)四肢遠(yuǎn)端的各種感覺(jué)缺失，下肢較重，深感覺(jué)障礙最為明顯，并導(dǎo)致較為嚴(yán)重的感覺(jué)性共濟(jì)失調(diào)，假性手足徐動(dòng)等癥狀。感覺(jué)癥狀在發(fā)病初期可為不對(duì)稱性，隨著病情的進(jìn)展逐漸成為對(duì)稱性感覺(jué)障礙。肌力多不受影響，如出現(xiàn)肌肉萎縮或肌無(wú)力多提示有脊髓受損，特別是前角受損。腱反射減弱或消失，無(wú)病理反射存在。本病可以合并其他神經(jīng)系統(tǒng)損害，如出現(xiàn)記憶力障礙、認(rèn)知功能障礙、或表現(xiàn)為癡呆、斜視、面癱等腦神經(jīng)受損癥狀以及截癱或四肢癱、大小便功能障礙等脊髓受損的表現(xiàn)，提示合并有副腫瘤性腦脊髓炎的存在。

二、副腫瘤性感覺(jué)運(yùn)動(dòng)神經(jīng)病

臨床癥狀最常見為四肢遠(yuǎn)端無(wú)力、感覺(jué)障礙和腱反射減弱或消失，下肢較上肢為重。近端也可受累，三叉神經(jīng)受累較少見。病程為進(jìn)行性惡化，癥狀可出現(xiàn)在腫瘤發(fā)現(xiàn)之前數(shù)月或數(shù)年，也可出現(xiàn)腫瘤之后。

三、副腫瘤性血管炎性周圍神經(jīng)病

臨床表現(xiàn)為血管炎造成的多發(fā)性單神經(jīng)炎的癥狀，并可與其他的周圍神經(jīng)病同時(shí)出現(xiàn)。這些癥狀可發(fā)生在肺癌、淋巴癌和前列腺癌中，可先于癌癥發(fā)生或同時(shí)發(fā)生。

第四節(jié)   副腫瘤性肌肉病

肢體骨骼肌無(wú)力和植物神經(jīng)功能障礙，常伴有小細(xì)胞性肺癌和其他自身免疫病, 幾乎總是成年起病。其肌無(wú)力的特點(diǎn)是靜止時(shí)有肌無(wú)力，少活動(dòng)時(shí)肌無(wú)力癥狀減輕，長(zhǎng)時(shí)間活動(dòng)時(shí)癥狀加重。