一名高血壓合并子癇前期的妊娠女性（孕26+周）在北醫(yī)三院就診因主動(dòng)脈夾層破裂致死的事件引發(fā)了中科院與北醫(yī)三院高層次、高級(jí)別的較量。在口水混戰(zhàn)之后來(lái)看看妊娠合并主動(dòng)脈夾層的專(zhuān)業(yè)知識(shí)。

定義與危險(xiǎn)因素

主動(dòng)脈夾層是指血液滲入主動(dòng)脈壁中層，形成夾層血腫，并沿著主動(dòng)脈壁延伸剝離而引起的嚴(yán)重心血管急癥。妊娠合并主動(dòng)脈夾層在臨床上少見(jiàn)，好發(fā)于妊娠晚期及產(chǎn)褥期，國(guó)外研究顯示本病院前病死率約為21%。主動(dòng)脈夾層與妊娠的關(guān)系尚無(wú)合理解釋。據(jù)研究報(bào)道，40 歲以下的女性主動(dòng)脈夾層患者半數(shù)發(fā)生在妊娠期，且多發(fā)生在妊娠晚期或產(chǎn)褥期早期，多為馬方綜合征患者，偶爾也可為先天性主動(dòng)脈縮窄或主動(dòng)脈瓣狹窄患者，大多為近端主動(dòng)脈夾層。年齡大的主動(dòng)脈夾層患者80%以上合并高血壓。

血容量、心排出量增加及血壓升高可能是其危險(xiǎn)因素，但尚未被證實(shí)。妊娠晚期妊娠婦女體內(nèi)雌激素和孕激素處于高水平，有研究表明高水平的雌激素及孕激素能使主動(dòng)脈發(fā)生退變，包括主動(dòng)脈平滑肌增生、酸性黏多糖的減少及彈性纖維結(jié)構(gòu)完整性的破壞。另外， 產(chǎn)褥期子宮胎盤(pán)血液循環(huán)終止且子宮縮復(fù)，大量血液從子宮涌入產(chǎn)婦體循環(huán)， 加之妊娠期潴留的組織間液回吸收， 產(chǎn)后 72 h 內(nèi)產(chǎn)婦循環(huán)血量增加15% ～ 25% ，循環(huán)血量于產(chǎn)后 2～3 周恢復(fù)至未孕狀態(tài) 。上述因素的聯(lián)合作用，可能增加妊娠晚期及產(chǎn)褥期并發(fā)主動(dòng)脈夾層的風(fēng)險(xiǎn)。妊娠期急性主動(dòng)脈夾層可嚴(yán)重危及母胎生命，約24%發(fā)生母體心血管事件死亡。如果沒(méi)有及時(shí)診斷與治療，孕婦死亡率風(fēng)險(xiǎn)以1-3%/小時(shí)的速度遞增：第一個(gè)24h約為25%，一周內(nèi)約為75%，2周內(nèi)約為80%。

分型

按照Stanford 分型標(biāo)準(zhǔn)分為兩型。

A型：內(nèi)膜破裂處可位于升主動(dòng)脈、主動(dòng)脈弓或近段降主動(dòng)脈。夾層動(dòng)脈瘤的范圍累及升主動(dòng)脈，甚或主動(dòng)脈弓、降主動(dòng)脈和腹主動(dòng)脈。

StanfordaA型相當(dāng)于DeBakey分型的I型和Ⅱ型。A型約占病例數(shù)的66%。

B型：內(nèi)膜破裂處常位于近段降主動(dòng)脈，夾層動(dòng)脈瘤的范圍僅限于降主動(dòng)脈或延伸入腹主動(dòng)脈，但不累及升主動(dòng)脈。

StanfordaB型相當(dāng)于DeBakeyⅢ型。B型約占33%

起病在2周內(nèi)的為急性主動(dòng)脈夾層，超過(guò)2周的歸為慢性主動(dòng)脈夾層

表現(xiàn)與診斷

妊娠合并主動(dòng)脈夾層的臨床表現(xiàn)與主動(dòng)脈夾層表現(xiàn)并無(wú)明顯不同，首發(fā)癥狀多為劇烈刀割樣、撕裂樣胸痛，背痛、腹痛或腰痛等,其中以背痛最常見(jiàn)。突發(fā)劇烈胸痛也是最常見(jiàn)的臨床表現(xiàn)之一。疼痛呈撕裂樣、持續(xù)性，嗎啡等止痛劑難以緩解。其他不典型表現(xiàn)包括胸悶、氣促、焦躁不安等。約一半的人發(fā)病后出現(xiàn)大汗、蒼白、氣促、脈搏快或脈弱甚至消失。有些患者突然出血高血壓。病變嚴(yán)重的出現(xiàn)上述癥狀后，立即出現(xiàn)猝死，有可能是主動(dòng)脈的破裂，一旦破裂可當(dāng)場(chǎng)斃命。

臨床診斷主要依靠輔助手段，包括CTA、TTE及經(jīng)食管超聲心動(dòng)圖等，MRI與CTA 效果相當(dāng)，但與 CTA 相比 MRI 不需要造影劑。妊娠合并主動(dòng)脈夾層行CTA時(shí)應(yīng)考慮造影劑對(duì)胎兒的影響，權(quán)衡利弊進(jìn)行選擇。經(jīng)食道超聲心動(dòng)圖可以顯示主動(dòng)脈根部寬度、主動(dòng)脈內(nèi)膜分離的內(nèi)膜擺動(dòng)征、 主動(dòng)脈真假雙腔征，是
孕期診斷主動(dòng)脈夾層的首選診斷方法，但是其需要禁食水 4～6 小時(shí)、并需 TTE作為篩查。

治療

妊娠合并主動(dòng)脈夾層患者作為特殊群體， 臨床醫(yī)師應(yīng)根據(jù)胎兒及產(chǎn)婦情況及時(shí)選擇行之有效的外科手術(shù)方法。

Standford A 型起病急， 常需要急診行主動(dòng)脈修復(fù)術(shù)。目前主張一旦確診應(yīng)及時(shí)手術(shù)。妊娠合并 Stanford A 型主動(dòng)脈夾層患者應(yīng)根據(jù)妊娠周期采取不同的手術(shù)方案，學(xué)者建議若是在妊娠早期 ( 孕 28 周以前) 應(yīng)在盡量減少對(duì)胎兒損傷的情況下修復(fù)主動(dòng)脈夾層， 同時(shí)待胎兒成熟后行剖宮產(chǎn); 若是處于妊娠中期 ( 孕 28 ～ 32 周) ， 則視情況而定， 若胎兒發(fā)育良好且妊娠婦女一般情況穩(wěn)定則盡量待胎兒成熟后行手術(shù)治療。若妊娠婦女妊娠處于晚期 ( 孕32周之后) 則可考慮行剖宮產(chǎn)+主動(dòng)脈夾層修復(fù)術(shù)。但無(wú)論處于妊娠何期， 其原則是首要保證妊娠婦女的安全。柳艷麗等病例報(bào)道孕周已超過(guò)32周，超聲提示胎兒基本成熟，故先行剖宮產(chǎn)+子宮切除術(shù)，再行主動(dòng)脈夾層的手術(shù)。若孕周<>

Standford B型夾層無(wú)出血或主要分支灌注障礙時(shí)可以采用藥物治療。妊娠合并Stanford B 型主動(dòng)脈夾層患者可在全麻下行主動(dòng)脈夾層帶膜支架腔內(nèi)修復(fù)術(shù)， 待患者病情穩(wěn)定后可予以剖宮產(chǎn)術(shù)，但同時(shí)應(yīng)注意造影劑對(duì)胎兒的影響。

藥物治療主要是控制血壓， 防止主動(dòng)脈夾層擴(kuò)大。控制收縮壓 ＜ 110 mmHg，心率 ＜ 75 /min。治療首選 β 受體阻滯劑，可減少心臟收縮時(shí)對(duì)于主動(dòng)脈壁壓力的影響，改善患者的生存率。但是妊娠期患者是否獲益仍有爭(zhēng)議。

本文參考

• 楊貴芳等.妊娠合并主動(dòng)脈夾層臨床資料分析.中國(guó)全科醫(yī)學(xué).短篇論著（2015年14期）

• 楊冬等.12例中晚期妊娠合并主動(dòng)脈夾層的臨床分析.實(shí)用婦產(chǎn)科雜志.論著與臨床 （2015年06期）.

• 劉玉環(huán)等.妊娠合并急性主動(dòng)脈夾層(Stanford A型)剖宮產(chǎn)分娩2例報(bào)告.全國(guó)中西醫(yī)結(jié)合卵巢功能調(diào)控專(zhuān)題學(xué)術(shù)會(huì)議論文及摘要集.2014.

• 柳艷麗,韓鳳珍.妊娠合并主動(dòng)脈夾層二例.中華產(chǎn)科急救電子雜志.2012