一般認(rèn)為顱內(nèi)海綿狀血管瘤所致癲癇并非由病變本身所致，而是由臨近病變處的皮質(zhì)受激惹所致（海綿狀血管瘤長(zhǎng)期慢性出血導(dǎo)致周邊腦組織黃變、膠質(zhì)細(xì)胞增生等形成致癇區(qū)）。目前有關(guān)顱內(nèi)海綿狀血管瘤繼發(fā)癲癇的機(jī)制雖然有較多的神經(jīng)電生理和病理生理學(xué)說(shuō)，但確切的致癇機(jī)制仍不清楚，可能與以下有關(guān)：①腦出血可引起鐵蛋白降解產(chǎn)物含鐵血黃素和血紅蛋白降解產(chǎn)物氯高鐵血紅素在出血部位及其周圍腦組織內(nèi)沉積而形成自由鐵，過(guò)量的自由鐵可進(jìn)一步觸發(fā)自由基和脂質(zhì)過(guò)氧化物的產(chǎn)生，導(dǎo)致癲癇發(fā)作；②由于反復(fù)的亞臨床出血、含鐵血黃素的沉積刺激畸形血管周圍的腦組織，導(dǎo)致畸形血管內(nèi)或周圍的星形膠質(zhì)細(xì)胞的增生、神經(jīng)元缺失等病變；③由畸形血管引起的周圍腦組織的局灶性缺血和缺氧所致。
顱內(nèi)海綿狀血管瘤中80%位于幕上，18%位于幕下，其中多發(fā)性病變約占23%；與其他腦血管畸形相比，海綿狀血管瘤導(dǎo)致癲癇發(fā)作的可能性更高，程度也較嚴(yán)重。在海綿狀血管瘤的病人中，23%-79%出現(xiàn)癲癇發(fā)作，大多數(shù)發(fā)生在20-30歲之間。臨床表現(xiàn)主要包括癲癇、出血及神經(jīng)功能障礙等。此病的臨床表現(xiàn)與病變部位關(guān)系密切，幕上的病變以癲癇發(fā)作（占所有海綿狀血管瘤患者中繼發(fā)性癲癇發(fā)作的94%左右）、出血多見(jiàn)；幕下（僅4%）的病變常表現(xiàn)為局部神經(jīng)功能障礙等，而癲癇發(fā)作少見(jiàn)。在癲癇發(fā)作類型中，全面性發(fā)作占47%（其中失神性發(fā)作占7%），復(fù)雜部分性發(fā)作占10%，復(fù)雜部分性發(fā)作繼發(fā)全面性發(fā)作占22%，單純部分性發(fā)作占14%。
在腦電圖檢查中，位于皮質(zhì)附近的海綿狀血管瘤可發(fā)生局灶性癇性放電，而位于深部的海綿狀血管瘤在腦電圖中一般無(wú)特異性改變，但若存在繼發(fā)性損傷，則在不同部位可有不同類型的癇性放電。發(fā)作間期可見(jiàn)局灶性δ波，有時(shí)可見(jiàn)尖波或尖慢波。為了確定致癇區(qū)的部位，發(fā)作期的長(zhǎng)程多導(dǎo)聯(lián)視頻腦電圖（VEEG）對(duì)于海綿狀血管瘤所致癲癇的定位是非常必要的，如VEEG檢查證實(shí)其癲癇發(fā)作電活動(dòng)的部位與病變位置一致，則說(shuō)明病變?cè)诎d癇發(fā)作中起一定的作用；而發(fā)作間期EEG表現(xiàn)正常的患者，必須進(jìn)行長(zhǎng)時(shí)間的VEEG監(jiān)測(cè)，了解發(fā)作期腦電圖表現(xiàn)，以確定致癇區(qū)位置。
在癲癇的術(shù)前評(píng)估中，神經(jīng)影像學(xué)技術(shù)仍是獲取病變精確定位和范圍信息的最為重要的途徑之一；尤其是MRI具有特異性、敏感性的特點(diǎn)。典型的海綿狀血管瘤的MRI影像為混雜信號(hào)圓形、團(tuán)形影，亦有血腫中的高鐵血紅蛋白呈高信號(hào)，外周含鐵血黃素呈短T2信號(hào)，呈黑色鐵環(huán)樣，表現(xiàn)為“黑環(huán)征”的特異性表現(xiàn)。功能性MRI可對(duì)鄰近病變區(qū)的功能區(qū)皮質(zhì)進(jìn)行功能定位，并在術(shù)前計(jì)劃出手術(shù)切除的界限。CT掃描有助于確定是否存在微小的鈣化。PET和SPECT在癲癇致癇區(qū)定位上具有極其重要的作用，在發(fā)作間期，致癇區(qū)在PET和SPECT上一般表現(xiàn)為低代謝改變。
對(duì)于以癲癇為首發(fā)癥狀的海綿狀血管瘤的非手術(shù)治療
單純以癲癇發(fā)作為表現(xiàn)的病人，如果潛在出血的風(fēng)險(xiǎn)很少，在藥物對(duì)癲癇控制良好的情況下，可以采用服用抗癲癇藥物治療，?？色@得較好的治療效果，除非存在藥物控制較差的難治性癲癇以及合并有臨床意義的出血，首選手術(shù)治療；MRI上呈漸進(jìn)性生長(zhǎng)的海綿狀血管瘤也需要考慮手術(shù)治療。但是，隨著顯微神經(jīng)外科技術(shù)等的發(fā)展，開顱手術(shù)切除海綿狀血管瘤的創(chuàng)傷及并發(fā)癥減少，對(duì)于顱內(nèi)海綿狀血管瘤繼發(fā)癲癇的患者，仍應(yīng)該積極采取手術(shù)治療以爭(zhēng)取在切除致癇區(qū)的同時(shí)治愈癲癇。
海綿狀血管瘤的外科治療
主要有兩種術(shù)式，單純病灶切除和病灶加致癇區(qū)的切除，但是在臨床上，很多病人僅僅切除海綿狀血管瘤是無(wú)法控制或治愈癲癇發(fā)作的。
目前普遍認(rèn)為：
①臨床發(fā)作特征與病變的部位完全一致的海綿狀血管瘤為單純病灶切除術(shù)的適應(yīng)癥，可根據(jù)癲癇發(fā)作的特征及病變?cè)?/span>MRI上的表現(xiàn)加以確定，小的高致癇性的海綿狀血管瘤，尤其適合此術(shù)式；如果術(shù)后癲癇控制不理想，則需要進(jìn)一步進(jìn)行立體定向腦電圖評(píng)估后二次手術(shù)；切除海綿狀血管瘤時(shí)，如果不涉及重要功能區(qū)，還需要將周邊黃變組織盡可能切除；
②顳葉的海綿狀血管瘤所致癲癇不僅涉及到癲癇發(fā)作的起源區(qū)域，而且還涉及到癲癇放電傳播區(qū)域，且該區(qū)域的病變常常存在雙重病理改變，同時(shí)癲癇放電傳播通路又經(jīng)常“點(diǎn)燃”附近的區(qū)域產(chǎn)生新的致癇病灶，故單純應(yīng)用病灶切除術(shù)控制癲癇的發(fā)作效果較差，該處海綿狀血管瘤適合行病灶加致癇區(qū)切除術(shù)。
對(duì)于海綿狀血管瘤位于腦非功能區(qū)的患者，在行病灶加致癇區(qū)切除術(shù)時(shí)，術(shù)前可以不行侵襲性顱內(nèi)電極監(jiān)測(cè)，但有下列情況者需行顱內(nèi)電極監(jiān)測(cè)：①如果臨床、電生理學(xué)監(jiān)測(cè)結(jié)果與病灶位置不一致時(shí)，侵襲性顱內(nèi)電極監(jiān)測(cè)的目的則是確定癲癇發(fā)作的起源；
②如果病灶位于腦的重要功能區(qū)時(shí)，可應(yīng)用侵襲性顱內(nèi)電極監(jiān)測(cè)確定致癇區(qū)的范圍，以最小的損傷切除病灶，最大程度保護(hù)腦組織；
③如果海馬病變存在“雙重”病理現(xiàn)象，則顱內(nèi)電極監(jiān)測(cè)可以幫助決定是否必須切除內(nèi)側(cè)顳葉結(jié)構(gòu)；
④立體腦電圖還可以幫助了解功能區(qū)的位置以及與病灶的關(guān)系。
從總體情況來(lái)看，海綿狀血管瘤加致癇區(qū)切除術(shù)的癲癇控制效果要明顯優(yōu)于單純海綿狀血管瘤切除術(shù)。一般情況下，在詳細(xì)的術(shù)前評(píng)估、顱內(nèi)電極、立體腦電圖或術(shù)中電極指導(dǎo)下，不但要明確致癇區(qū)的位置、致癇區(qū)與海綿狀血管瘤的關(guān)系，還需要確定重要功能區(qū)的位置，手術(shù)中不但要將海綿狀血管瘤切除，還需要切除與癲癇放電傳播有關(guān)的區(qū)域及繼發(fā)性致癇區(qū)域。
