話說(shuō)，有一種特殊類型的乳腺癌已經(jīng)有100多年的歷史了，它因具有一種特殊的細(xì)胞而命名：乳腺佩吉特病，也叫乳腺濕疹樣癌。

好久不聯(lián)系的遠(yuǎn)房親戚打來(lái)電話，他愛(ài)人經(jīng)常出現(xiàn)乳頭瘙癢，三年的時(shí)間里，不停的脫皮，結(jié)痂，偶爾會(huì)流一些黃水。當(dāng)?shù)仄つw科醫(yī)生開(kāi)了一些藥膏，總是不見(jiàn)好轉(zhuǎn)，最近，忽然發(fā)現(xiàn)乳頭消失了，原來(lái)的凸起變平了。竟然發(fā)現(xiàn)沒(méi)有乳頭了，震驚之余，急忙電話咨詢這是怎么回事？

一  歷史來(lái)源

早在1856年Velpeau首次描述了乳腺佩吉特病的乳頭乳暈的改變，但是沒(méi)有和乳腺癌聯(lián)系起來(lái)。隨后在1874年JamePaget報(bào)道，發(fā)現(xiàn)15位患者乳頭乳暈出現(xiàn)濕疹的時(shí)候同側(cè)發(fā)現(xiàn)了乳腺癌！因此他推測(cè)皮膚的問(wèn)題有可能與深部的乳腺癌存在聯(lián)系，并命名了它。但是，在此后的54年間，這種發(fā)生在乳頭乳暈的疾病一直被認(rèn)為是一種良性疾病。直1928年，發(fā)表了佩吉特細(xì)胞是惡性細(xì)胞的理論。

二  發(fā)病率

在所有的乳腺惡性腫瘤里面，它的發(fā)病率不高0.5%~5%。男性更是比較少見(jiàn)，全世界有報(bào)道的一共50例左右。而女性的發(fā)病年齡也比乳腺癌晚的多，大部分在60-70歲之間。

三  臨床表現(xiàn)

早期表現(xiàn)：乳頭乳暈感覺(jué)不舒服，異常，比如：乳頭的皮膚增厚，發(fā)紅，伴隨著灼痛和瘙癢，還有的出現(xiàn)結(jié)痂。

中期表現(xiàn)：乳頭表面十分粗糙，甚至出現(xiàn)糜爛，有的時(shí)候出現(xiàn)黃水和清水，有時(shí)候結(jié)痂或脫落，貌似已經(jīng)痊愈。

晚期表現(xiàn)：因?yàn)殚L(zhǎng)期的瘙癢和脫皮，潰爛，而導(dǎo)致乳頭乳暈的潰瘍，甚至乳頭在一點(diǎn)點(diǎn)消失。下方有腫塊，因牽拉皮膚，造成乳頭的消失或凹陷。

值得慶幸的是，患有佩吉特病的患者生存時(shí)間比一般乳腺癌長(zhǎng)，生存率也高。3種類型的佩吉特病15年的生存率分別是：

1 伴有浸潤(rùn)性導(dǎo)管癌（比較嚴(yán)重）的佩吉特病15年的生存率是61%

2 伴有導(dǎo)管原位癌的（較輕）佩吉特病的15年生存率是94%

3 只有乳頭乳暈改變，不伴有其他的佩吉特病的患者生存率是88%

四  診斷

如果發(fā)現(xiàn)乳頭乳暈皮膚粗糙，脫屑，糜爛，潰瘍，出血，等 ，檢查有無(wú)乳頭下方的腫物，這些檢查還是不能診斷的時(shí)候，可以進(jìn)行乳腺檢查方法。

1 乳頭可疑病變的刮片細(xì)胞學(xué)檢查

2 發(fā)病部位的皮膚鍥形切取或鉗取活檢

3 深部腫塊的檢查：彩色多普勒超聲，乳腺X線檢查，MRI等

六  鑒別診斷

七  治療

1 單純局部切除術(shù)

2 單純放療

3 保乳手術(shù)

4 前哨淋巴結(jié)活檢

5 全身輔助治療

友情提示：

一：“假自愈”現(xiàn)象，這時(shí)候乳頭乳暈的病變消散，但是深部腫塊在瘋狂生長(zhǎng)。

二：男性濕疹樣癌生存率5年總生存20%~30%，比起女性來(lái)更是兇險(xiǎn)。

中科院     盧靜華