|
靜脈畸形骨肥大綜合征( Klippel - Trenaunay syndrome，KTS) 是一種少見的先天性血管畸形疾病。是1900年由Klippel和 Trenaunay 首先報道該病的臨床特征 , 為受累的肢體血管瘤 ( 斑 ) ， 淺靜脈曲張 ( 外側(cè)畸形靜脈 ) 以及骨和軟組織增生的三聯(lián)征 , 此三聯(lián)征是發(fā)現(xiàn)和診斷KTS的重要依據(jù)之一。多見于兒童及青少年的四肢，以下肢為多，大多單側(cè)性。
淺靜脈畸形：小腿及大腿后外側(cè)迂曲擴張的靜脈血管，與深靜脈有交通，可伴有交通靜脈瓣膜功能不全 ?；戊o脈注入股靜脈、大隱靜脈或者經(jīng)髖部永存的坐骨靜脈注入髂內(nèi)靜脈。 皮膚的毛細血管瘤/皮下的海綿狀血管瘤：皮膚的毛細血管瘤通常僅顯示皮膚層增厚，血流信號正?；蛘咴黾?。皮下的海綿狀血管瘤通常顯示為網(wǎng)狀的靜脈血管，內(nèi)部可見豐富的血流信號。 深靜脈異常：可合并深靜脈缺如或者發(fā)育不良（纖細），以股淺靜脈缺如或者發(fā)育不良多見。
患者女，10歲，左下肢皮下組織增厚，較右下肢長5cm。
US所見: 左下肢皮下組織增厚，左側(cè)腹股溝區(qū)皮下淺靜脈迂曲擴張，左側(cè)足背皮下及肌間查見迂曲擴張的靜脈血管網(wǎng)，左小腿外踝區(qū)查見一粗大扭曲的淺靜脈沿小腿外側(cè)及大腿后外側(cè)匯入到大隱靜脈。左側(cè)大隱靜脈全程增粗，（右側(cè)3mm，左側(cè)最粗約5.3mm）左側(cè)髂外靜脈、股總靜脈、股淺靜脈、腘靜脈、脛后靜脈未見異常。 提示： 左側(cè)腹股溝、足背、小腿后外側(cè)淺靜脈畸形；左下肢皮下組織增厚：符合靜脈曲張性骨肥大綜合征（KTS）。
患者男，4歲。出生后即發(fā)現(xiàn)左小腿較右小腿粗，皮膚出現(xiàn)“紅斑”（毛細血管瘤）。 
患兒雙側(cè)下肢對比照片，可見左下肢增粗及皮膚的毛細血管瘤
US所見: 左側(cè)大腿及小腿外側(cè)畸形淺靜脈；左側(cè)股淺靜脈、腘靜脈、脛后靜脈缺如;陰莖、陰囊、左下肢、左側(cè)腹壁下份、腰背部皮下淺靜脈彌漫性海綿狀血管瘤：KTS。
溫馨提示：
華西超聲現(xiàn)已開通留言功能，點擊右下角寫留言，把您的想法告訴我們吧：）
|
