運(yùn)動神經(jīng)元病（ MND ）是一系列以上、下運(yùn)動神經(jīng)元改變?yōu)橥怀霰憩F(xiàn)的慢性進(jìn)行性神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病，臨床表現(xiàn)為上、下運(yùn)動神經(jīng)元損害的不同組合，特征表現(xiàn)為肌無力和萎縮、延髓麻痹及錐體束征，導(dǎo)致肢體無力和萎縮、言語不清、吞咽困難、飲水嗆咳、呼吸無力等神經(jīng)功能障礙的疾病，通常感覺系統(tǒng)、括約肌、眼外肌功能不受累 ，包括肌萎縮側(cè)索硬化(ALS) 、進(jìn)行性脊肌萎縮 (PMA) 、進(jìn)行性延髓麻痹 (PBP) 、原發(fā)性側(cè)索硬化 (PLS)。研究表明，PMA、PBP、PLS的病人可逐漸發(fā)展為ALS。MND在中醫(yī)學(xué)屬于“痿證”、“風(fēng)痱”。

1、臨床表現(xiàn)：

肌萎縮側(cè)索硬化(ALS) ，是MND最多見的類型，稱為“漸凍人”：

（1）首發(fā)癥狀：手指活動笨拙、無力，手部小肌肉（大、小魚際?。┪s，雙手可呈鷹爪形（骨間?。?；肌無力和萎縮漸延及前臂、上臂和肩胛帶肌群。擴(kuò)展至軀干和頸部，最后累及面肌和咽喉舌??；

（2）肌束顫動，早于無力和萎縮數(shù)月，指上、下肢或舌的肌肉跳動；

（3）雙上肢肌萎縮，肌張力不高，但腱反射亢進(jìn)；雙下肢痙攣性癱瘓，肌張力高，腱反射亢進(jìn)，Babinski征陽性；

（4）無客觀的感覺障礙；但常有主觀的感覺癥狀；括約肌功能正常；晚期可發(fā)生延髓麻痹；可伴有假性延髓麻痹；

（5）眼外肌一般不受影響。

2、輔助檢查：

肌電圖有很大診斷價值，呈典型的神經(jīng)源性損害，四個區(qū)域如球（舌肌及咽喉部位）、頸（上肢）、胸（呼吸肌及軀干部位）、腰（下肢）要分別檢查，其他如磁共振檢查等有助于鑒別診斷。

3、治療：

（1）延緩病情發(fā)展的藥物：臨床上用于AIs治療，常用的利魯唑（力如太）是一種興奮性氨基酸拮抗劑，，該藥是目前惟一經(jīng)多項臨床研究證實(shí)可以在一定程度上延緩病情發(fā)展的藥物，用法為50mg，每日2次口服；

（2）必要時需要給提供患者營養(yǎng)管理（胃造瘺）、呼吸支持（無創(chuàng)呼吸機(jī)）或綜合治療；

（3）中醫(yī)藥的治療：益氣溫陽為主，藥物有黃芪、黨參、當(dāng)歸、白術(shù)、陳皮、柴胡、升麻、熟地、附子、干姜、肉蓯蓉、巴戟天、甘草等；

（4）針灸治療：百會、風(fēng)池、供血、曲池、外關(guān)、合谷、中脘、氣海、足三里、三陰交、內(nèi)庭、太溪等。

注意事項：運(yùn)動神經(jīng)元病的治療是一個慢性過程，少則半年，甚至1-2年，因此，要樹立戰(zhàn)勝疾病的信心和堅持治療，才能取得一定的臨床效果；另外，不要盲信廣告。