肥厚型心肌病是以左心室和(或)右心室肥厚(常為非對稱性)、心室腔變小、左心室充盈受阻和舒張期順應(yīng)性下降為特征的心肌病。我國患病率為180/10萬,30-50歲多見,是青年猝死的常見原因之一。肥厚型心肌病分原發(fā)性和繼發(fā)性。 原發(fā)性心肥厚型肌病屬遺傳性疾病。50%患者有家族史,為常染色體顯性遺傳,由編碼心肌的肌節(jié)蛋白基因突變所致。部分患者由代謝性或浸潤性疾病引起。內(nèi)分泌紊亂尤其是兒茶酚胺分泌增多、原癌基因表達(dá)異常和鈣調(diào)節(jié)異常,是肥厚型心肌病的促進(jìn)因子。 繼發(fā)性肥厚型心肌病主要是由高血壓引起。我國高血壓患病率高達(dá)29.6%,知曉率、治療率和控制率分別為42.6%,34.1%與9.3%,接受降壓治療的患者中血壓達(dá)標(biāo)率為27.4%,因此導(dǎo)致肥厚型心肌病高發(fā)。 針對肥厚型心肌病的治療,分為藥物、介入和外科手術(shù)治療。治療的目標(biāo)是改善左心室舒張功能,減輕左心室流出道梗阻,環(huán)節(jié)癥狀,預(yù)防猝死,提高長期生存率。藥物治療常用β-受體阻滯劑和非二氫吡啶類鈣離子拮抗劑。介入治療主要是室間隔化學(xué)消融術(shù),通過導(dǎo)管向左冠狀動脈前降支的間隔只內(nèi)注入無水酒精,引起室間隔上部心肌梗死,擴(kuò)大左心室流出道,降低壓力階差。外科手術(shù)方法包括室間隔部分心肌切除術(shù)和室間隔心肌剝離擴(kuò)大術(shù)等。 |
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