1972年Deschepper首先報(bào)道，由此引起對左腎出血的重視。它是左腎靜脈受壓，伴發(fā)血尿或直立性蛋白尿、腹痛和精索靜脈曲張的一種疾病。

1980年Buchi和1986年Wolfish分別報(bào)道超聲對此病檢測。

胡桃夾綜合征

   又稱左腎靜脈壓迫綜合征或胡桃夾現(xiàn)象（NCP），是由于先天或后天形體變化等原因，左腎靜脈（LRV）匯入下腔靜脈（IVC）的行程中，因走行于腹主動脈（AO）和腸系膜上動脈（SMA）之間形成的夾角內(nèi)受到擠壓而引起血流變化和相應(yīng)的臨床癥狀。

 發(fā)病機(jī)制

解剖學(xué)上 ,AO與SMA之間構(gòu)成 45°～60°夾角 ,LRV通過此夾角進(jìn)入IVC。青少年時期身高過速增長,椎體過度伸展,體形急劇變化等情況下,LRV在夾角間受擠壓 ,回流受阻致LRV擴(kuò)張,其內(nèi)壓力增高。LRV及其引流的生殖靜脈均呈瘀血狀態(tài)。瘀血的靜脈系統(tǒng)與尿收集系統(tǒng)之間發(fā)生異常交通或因腎盞穹部靜脈竇壁破裂而引起非腎小球性血尿。

NCP引起直立性蛋白尿的機(jī)制可能是直立位時內(nèi)臟下垂 ,使AO與SMA間夾角變小 ,尤其在脊柱前突位時 ,加重LRV受壓而引起。

相關(guān)解剖

IVC位于AO的右側(cè)，兩者并列于后腹壁。RK位置接近IVC，LK接近AO，RRV直接注入IVC，其行程短而直(約1.6cm)，而LRV則需要穿行于AO與SMA所形成的夾角內(nèi)，跨越AO前方才注入IVC，因而LRV（約5.4cm）較右側(cè)長。十二指腸的第三部與LRV大致在同一水平上穿過此夾角，左生殖腺靜脈和左輸尿管周圍靜脈是LRV的兩個主要屬支.

正常時，此夾角為45-60°，被腸系膜脂肪、淋巴結(jié)及腹膜等所填充使左腎靜脈不致受壓；但青春期身高迅速增長、椎體過度伸展、體型急劇變化等情況下，可使①左腎靜脈受壓致腎靜脈淤血，可產(chǎn)生蛋白尿； ②在靜脈竇和腎盂之間形成異常交通而發(fā)生血尿，蛋白尿等表現(xiàn)。

受壓迫的原因

腸系膜上動脈與腹主動脈夾角或者間距太小

  腸系膜上動脈起源位置過低

  Treitz韌帶過短，懸吊位置過高

   獲得性腎靜脈壓迫綜合征：包括消瘦、體重迅速下降，以及腹部、盆部手術(shù)摘除某些臟器后，腰椎前突過度，可使夾角變窄

  青春期腎靜脈壓迫綜合征 ：當(dāng)青春期身高速增、椎體過度伸展、體型急劇變化時，可使夾角變窄

左腎靜脈受壓迫原因

①腸系膜上動脈與腹主動脈夾角或者間距太?。?/span>

②腸系膜上動脈起源位置過低；

③Treitz韌帶過短，懸吊位置過高；

④獲得性腎靜脈壓迫綜合征：包括消瘦、體重迅速下降，以及腹部、盆部手術(shù)摘除某些器官后，腰椎前突過度，可使夾角變窄；

⑤青春期腎靜脈壓迫綜合征：當(dāng)青春期身高速增、椎體過度伸展、體型急劇變化時，可使夾角變窄。

臨床表現(xiàn)

好發(fā)于青春期至40歲左右,男性多見。

兒童發(fā)病分布在4～7歲，多發(fā)年齡見于13～16歲。

運(yùn)動或感冒等常成為誘因,NCP的主要癥狀是無癥狀性直立性血尿或和蛋白尿，或發(fā)作性或持續(xù)性肉眼或鏡下血尿；其中無癥狀肉眼血尿更為常見。 血尿多在傍晚或運(yùn)動后出現(xiàn)。

超聲檢查：  

是NCP的首選方法，可以顯示AO、SMA及LRV的解剖情況，顯示LRV寬度的變化及狹窄后血流速度的改變。

超聲診斷

超聲對胡桃夾綜合征的診斷有著明顯的優(yōu)勢，超聲檢查時可清晰顯示AO、SMA及LRV的解剖情況，在不同橫斷面均可找到LRV擴(kuò)張近段的最大內(nèi)徑，測值準(zhǔn)確，同時可觀察并測量AO與SMA夾角變化。彩超血流速度提供更準(zhǔn)確的血流動力學(xué)變化，有助于此病診斷。超聲檢查還能除外先天性畸形、外傷、腫瘤、結(jié)石、感染性疾病及血管異常等造成的血尿。

灰階超聲

彩色多普勒

在常規(guī)腹部血管檢查條件下，左腎靜脈在AMP位置受壓而血流明顯變細(xì)，其遠(yuǎn)側(cè)血流速度增高使彩色血流信號亮度增強(qiáng)，并出現(xiàn)五彩樣血流。在擴(kuò)張的左腎靜脈血流信號較右腎靜脈暗，呈暗紅色，這與血流速度減慢有關(guān)。盡管彩色多普勒能有效顯示腎靜脈各段血流，但是為了避免彩色血流信號的偽像，不能以彩色血流寬度作為左腎靜脈前后徑測值。

彩色多普勒

脈沖多普勒

多普勒頻譜

超聲診斷標(biāo)準(zhǔn)

脊柱后伸位：可以把枕頭放在患者的腰部，使腰部抬高。

當(dāng)仰臥位LRV狹窄前擴(kuò)張部位近端內(nèi)徑比狹窄部位內(nèi)徑寬2倍以上，脊柱后伸位15-20分鐘后，其擴(kuò)張部位內(nèi)徑比狹窄部位內(nèi)徑寬3-4倍以上，即可診斷。

亦可采用綜合指標(biāo)，即有以上表現(xiàn)以外，再加上脊柱后伸位15～20分鐘后，LRV擴(kuò)張近端血流速度≤0.09m/s，AO與SMA夾角在9°以內(nèi)為參考值。

彩超已成為 胡桃夾綜合征的首選輔助檢查措施。CDU檢查時可取各種不同體位，經(jīng)上腹部橫斷面配合縱斷面掃查，仔細(xì)觀察SMA和主動脈夾角的變化，觀察LRV在SMA和AO之間受壓情況，測量左腎靜脈受壓及擴(kuò)張部位直徑及流速(狹窄處血流速度為擴(kuò)張部血流速度5倍以上,)，同 Bushi認(rèn)為，仰位時左腎靜脈腎門段擴(kuò)張的直徑超過 夾角段直徑2倍以上即可診斷，3倍以上診斷更為可靠。

聲像圖表現(xiàn)

腸系膜上A與腹主A夾角小 夾角處左腎靜脈受壓變窄

靜脈遠(yuǎn)端擴(kuò)張、寬2倍以上

 遠(yuǎn)端血流速度減慢

AO與SMA夾角小

LK-V受壓及遠(yuǎn)端擴(kuò)張

LK-V血流緩慢

并左側(cè)精索靜脈明顯曲張

正常者 - 胡桃夾征陰性

正常者

胡桃夾征陽性

圖 1 為 12 歲女性胡桃夾綜合征患者灰階超聲圖像：圖 A 示腸系膜上動脈和腹主動脈夾角處左腎靜脈受壓變窄，鄰近左腎靜脈擴(kuò)張；圖 B 示腸系膜上動脈和腹主動脈夾角變小，為 11.4°

圖 2 為一 12 歲女性胡桃夾綜合征患者聲像圖：圖 A 示腸系膜上動脈和腹主動脈夾角處左腎靜脈內(nèi)見彩色湍流信號；圖 B 示腸系膜上動脈和腹主動脈夾角處腎靜脈峰值速度增至 151.8 cm/s；圖 C 示利用聲輻射力脈沖成像 測量剪切波速度（SWV）為 2.78m/s

AO與SMA夾角小

LK-V受壓及遠(yuǎn)端擴(kuò)張

超聲診斷標(biāo)準(zhǔn)（由于操作手法不統(tǒng)一，儀器條件設(shè)置不一樣，目前無統(tǒng)一標(biāo)準(zhǔn)）。

①測定左腎靜脈受壓前后流速比和擴(kuò)張狹窄處的內(nèi)徑比，仰臥位時比值＞3，站立15min后比值＞5則視為異常^［4］。

②ZhangH等提出以下兩點(diǎn)為超聲診斷標(biāo)準(zhǔn):

(1)患者仰臥位狹窄處左腎靜脈流速顯著加快，大于100cm/s，站立15min后更加明顯;

(2)仰臥位腎門處和左腎靜脈狹窄處內(nèi)徑比＞3，站立15min后＞5。

③LRV近腎端內(nèi)徑(D2)與夾角處內(nèi)徑(D1)比值,平臥位時D2 /D1>2,站立位15minD2 /D1>4;ΔPv>5mmHg;腹主動脈與SMA夾角小于30°。左腎靜脈夾角處與下腔靜脈的ΔPtap=4mmHg是診斷胡桃夾綜合征最佳的超聲參數(shù).

④國外有學(xué)者提出，以左腎靜脈狹窄處最大血流速度與腎門處靜脈流速比＞4.7作為NCS診斷標(biāo)準(zhǔn)，以此方法診斷NCS的靈敏度100%，特異度90%。

測量穿越腹主動脈和腸系膜上動脈夾角處的左腎靜脈（受壓處）內(nèi)徑（a）及近腎門處左腎靜脈內(nèi)徑（b），再用脈沖波多普勒測量此二處血流速度。讓受檢者站立15分鐘后再次于站立位測量以上參數(shù)。計(jì)算最寬和最窄處的左腎靜脈內(nèi)徑比值（b/a）、受壓處（Va）和近腎門處（Vb）血流速度比值。

超聲診斷標(biāo)準(zhǔn)：

1）腹主動脈與腸系膜上動脈之間間隙變小。

2）左腎靜脈受壓擴(kuò)張，左腎靜脈擴(kuò)張，仰臥位狹窄前擴(kuò)張部位內(nèi)徑比狹窄部位內(nèi)徑寬3倍以上，脊柱后伸位15分鐘，擴(kuò)張更明顯，達(dá)4倍以上。

3）左腎靜脈狹窄處血流加快，脊柱后伸位15分鐘，與腎門處血流速度比值大于4。

4）狹窄處及擴(kuò)張?zhí)幯黝l譜隨心動周期而變化。

超聲鑒別診斷

不明原因非腎小球性血尿在排除結(jié)石、感染、外傷、腫瘤等原因外，可考慮到NCP存在。但超聲檢查不易發(fā)現(xiàn)側(cè)支循環(huán)，同時健康兒童亦可顯示一定程度的左腎靜脈受壓，采用直立15~20min后觀察，左腎靜脈擴(kuò)張3倍以上時才可以確立診斷。

NCP應(yīng)與繼發(fā)性腎靜脈曲張區(qū)別。后者是由于下腔靜脈回流受阻而致腎靜脈全程擴(kuò)張；而前者下腔靜脈回流正常，顯示腎靜脈受擠壓的狹窄段及其遠(yuǎn)端擴(kuò)張，可以鑒別。臨床尚需通過實(shí)驗(yàn)室檢查與其他腎小球性和非腎小球性血尿鑒別。

該病多為年青人, 處在青春發(fā)育期, 家屬較為著急, 常出現(xiàn)病急亂投醫(yī)現(xiàn)象, 醫(yī)生無法根據(jù)療效來重新分析病情, 及時更正診斷和治療 。

更為重要的是, 胡桃夾綜合征是近年剛提出來的, 由于臨床醫(yī)生重視不夠, 認(rèn)識模糊, 尤其是基層醫(yī)院醫(yī)學(xué)知識的局限性, 使得本病有一定的誤診率。

所以排除了其他內(nèi)外科疾病后，應(yīng)考慮到有胡桃夾綜合癥的可能