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      擴張型心肌?。喊l(fā)病率十萬分之十九 嚴重可致心律失常和猝死!

       大隆龍 2018-01-25

      近年來,擴張型心肌病的診斷率逐漸增加,據(jù)估計,年診斷率約為8/10萬,患病率約為37/10萬,其中半數(shù)患者年齡在55歲以下。但部分未被診斷的輕型患者可能會使實際患病率更高。

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      心肌病是指除高血壓性心臟病、冠心病、心臟瓣膜病、先天性心臟病或肺源性心臟病以外的以心肌本身病變?yōu)橹饕憩F(xiàn)的一組疾病,這些疾病具有機械功能障礙和電功能障礙,表現(xiàn)為多種原因引起的心室肥厚或擴張。換言之,我們知道心臟是個主要由肌肉組成的空腔器官,它的「外壁」就是心臟的肌肉——心肌,心肌由于本身功能出了問題。擴張型心肌病就是其中之一。

      擴張型心肌病,簡稱DCM,是一種以左心室、右心室或雙側(cè)心室腔擴大和心臟的收縮能力障礙為特征的心肌疾病。一般心臟超聲檢查可以觀察到上述改變并作出診斷。心臟使全身血液循環(huán)起來就是靠心肌有節(jié)律的收縮與舒張。

      心肌本身發(fā)生病變,變得松弛而乏力,心臟的腔擴大,這就是擴張型心肌病。在我國擴張型心肌病的發(fā)病率大約是十萬分之十九。男性多于女性(2.5:1)。起病緩慢,任何年齡段都可能發(fā)病,20~50歲多見,不過,如果是家族遺傳性擴張型心肌病,發(fā)病年齡會比較早。

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      擴張型心肌病是由哪些因素引發(fā)?

      1.感染

      動物實驗中病毒不僅可以引起病毒性心肌炎,且可以引起類似擴張型心肌病的病變,近年來用分子生物學技術(shù)在本病患者的心肌活檢標本中發(fā)現(xiàn)有腸道病毒或巨細胞病毒的RNA,說明本病與病毒性心肌炎關(guān)系密切。

      2.基因及自身免疫

      過去認為大多數(shù)擴張型心肌病病例是散發(fā)或特發(fā)的,但現(xiàn)在發(fā)現(xiàn)家族性的至少占40%~60%。家系分析顯示大多數(shù)擴張型心肌病家族為常染色體顯性遺傳,少數(shù)為常染色體隱性遺傳、線粒體和X連鎖遺傳。另一方面,免疫反應(yīng)的改變可增高對疾病的易感性,亦可導致心肌自身免疫損傷。

      3.細胞免疫

      自然殺傷細胞活性降低患者的疾病,削弱人體的防御,T淋巴細胞數(shù)量和功能抑制,導致細胞介導的免疫反應(yīng),引起血管和心肌損傷。

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      擴張型心機病的常見癥狀有哪些?

      疾病的早期可以沒有任何癥狀,僅在心臟彩超檢查時發(fā)現(xiàn)心臟擴大和心肌收縮力的下降;當出現(xiàn)癥狀時表明已進入中期或晚期,中期主要癥狀有容易疲勞、乏力,感覺氣不夠用,心跳不規(guī)律等。這時可能肝臟會擴大,出現(xiàn)腹水、水腫,大多數(shù)病人常在此期就診;

      晚期患者會血壓降低,脈壓小,出現(xiàn)心力衰竭時舒張壓可輕度升高。交替脈的出現(xiàn)提示左心衰竭。脈搏常較弱。心力衰竭時二脈基底部可有羅音。右心衰竭時肝臟腫大,水腫的出現(xiàn)從下肢開始,胸水和腹水在晚期患者中不少見。

      擴張型心肌病并發(fā)癥有哪些?

      心力衰竭

      擴張型心肌病患者由于心肌病變心臟擴大、左心室擴張或雙心室擴張引起左心室收縮功能障礙出現(xiàn)收縮性心力衰竭。隨著病程進展,發(fā)生右心衰或全心衰。

      心律失常

      該病易并發(fā)心律失常,多樣易變的心律失常及高發(fā)生率為其突出的特點。室早房早和傳導阻滯為最多見的心律失常、心動過速、心房顫動、心動過緩常見,嚴重者可發(fā)生室性心動過速,甚至室顫或停搏,可引起死亡。

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      心臟性猝死

      是擴張型心肌病最嚴重的并發(fā)癥也是擴張型心肌病主要死亡原因心臟性猝死的發(fā)生率可多達30%以上。

      擴張型心肌病需要做哪些檢查?

      主要依靠心臟彩超診斷,心電圖有助于發(fā)現(xiàn)心律失常,明確心律失常類型;X線胸片有助于發(fā)現(xiàn)肺淤血及胸腔積液;冠脈CT血管成像或冠脈造影有助于與冠心病相鑒別;對于有心肌局限性增厚者,磁共振檢查有助于確診;個別情況下可能需要心肌活檢(取少量心臟肌肉檢驗)。

      擴張型心肌病能治愈嗎?

      隨著治療手段的改進,病人的生命可以延長,但由于不可治愈性,多數(shù)患者帶病生存。

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      如何治療擴張型心肌???

      (1)控制心衰:低鹽飲食,以藥物治療為主。主要為ACEI/ARB、β受體阻滯劑、利尿劑、強心藥物等。如藥物治療不理想且符合一定條件的可以接受心臟再同步化治療。

      飲食原則是:采用低熱量飲食,以減輕心臟的負荷;少量多餐,每餐不可太飽,晚餐應(yīng)盡量少吃;應(yīng)補充蛋白質(zhì),膳食宜平衡、清淡和富有營養(yǎng);避免過冷、過熱和刺激性食物,不飲濃茶、咖啡等;注意鈉、鉀平衡,適當增加鎂的攝入。

      (2)無禁忌情況下,應(yīng)用阿司匹林預(yù)防血栓,已有血栓的需長期抗凝。

      (3)控制心律失常,特別是室性心律失常,藥物無效時,如條件合適,可接受植入型心律轉(zhuǎn)復(fù)除顫器治療。

      (4)可應(yīng)用輔酶Q10或曲美他嗪改善心肌代謝。

      (5)外科治療,即心臟移植或左室輔助裝置。

      (6)免疫治療。

      (7)干細胞移植和基因治療,目前處于研究探索階段。

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      得了擴張型心肌病怎么活動?

      1.活動不出現(xiàn)疲勞、呼吸困難或胸悶等為限度,應(yīng)避免競技性運動、避免持重或者屏氣,減少猝死的發(fā)生。

      2.有心功能不全者,多臥床休息,避免勞累。

      3.盡量維持以前生活習慣,如飲食、睡眠、排泄等,保持良好的心理狀態(tài)。

      4.注意天氣變化,隨時加減衣物,防止受涼而致呼吸道感染而誘發(fā)心力衰竭。

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