支氣管擴張鼻竇炎臟器反位，你能想到什么??？

somesalt 2018-02-07

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病例1

患者，女性，19歲，因“感冒、打噴嚏，咳嗽一周后咳痰”就診，自訴從小反復(fù)呼吸道感染。聽診可聞及雙肺哮鳴音和雙側(cè)基底段濕羅音，在左邊可聽到心尖搏動聲。

圖1示顯示右位心，右肺中葉和左肺上葉舌葉及十分下葉支氣管擴張。

圖2示臟器反位。

圖3示雙側(cè)上頜竇、篩竇炎癥及蝶竇發(fā)育不良。

病例2

患者，女性，18歲婦女，慢性咳嗽，間歇性雙側(cè)鼻腔阻塞，自童年易呼吸道感染，面部疼痛反復(fù)發(fā)作。

圖4示右位心，支氣管擴張。

圖5示腹部臟器反位。

圖6示雙側(cè)上頜竇炎癥及雙側(cè)鼻腔內(nèi)高密度影。

病例3

患者，男性，16歲，體檢時發(fā)現(xiàn)右位心，常于著涼、勞累后出現(xiàn)咳嗽、咳痰，反復(fù)發(fā)生肺部感染，反復(fù)流涕、鼻塞。

圖7示右位心伴左肺中葉、右肺下葉支氣管擴張、細支氣管炎

圖8示腹部臟器轉(zhuǎn)位。

圖9示兩側(cè)上頜竇環(huán)竇壁見增厚軟組織密度影，蝶竇及部分篩小房黏膜增厚。

病例診斷

塔格內(nèi)綜合征(Kartagener syndrome)

塔格內(nèi)綜合征(Kartagener syndrome，KS) 是一種由于基因缺陷引起纖毛結(jié)構(gòu)和功能失常的遺傳性疾病，屬于原發(fā)性纖毛運動障礙(primary ciliary dyskinesia，PCD)的一種亞型，約占PCD患者的一半，近親結(jié)婚的發(fā)病率明顯增加，男女發(fā)病比例無差異。

人體纖毛廣泛存在于上下呼吸道、咽鼓管、鼓室、鼓竇、乳突腔、輸卵管、精子鞭毛、腦室等，故KS患者多表現(xiàn)為反復(fù)的鼻竇炎、中耳炎、支氣管炎，逐漸發(fā)展成慢性鼻竇炎、鼻息肉、慢性中耳炎、支氣管擴張，甚至反復(fù)肺部感染至呼吸衰竭等，男性不育或女性反復(fù)異位妊娠甚至不孕亦需注意是否為KS患者。

影像學(xué)可見鼻竇黏膜增厚、竇腔慢性炎癥改變，支氣管擴張及內(nèi)臟反位，通常50％PCD患者有內(nèi)臟反位。

KS的診斷標(biāo)準：

①右位心或全內(nèi)臟轉(zhuǎn)位

②副鼻竇炎

③支氣管擴張癥

具有上述三聯(lián)征即可診斷KS。對于癥狀及影像學(xué)不典型患者，需行鼻腔或支氣管黏膜活檢確診，電鏡或光鏡下多見纖毛動力蛋白壁部分或全部缺失、纖毛無序排列或運動異常等。

臨床上凡遇到頻發(fā)上呼吸道感染和肺炎患者，特別是兒童，應(yīng)考慮 KS 存在的可能，對于此類患者應(yīng)進行心前區(qū)聽診及胸部 X 線片檢查，明確有無內(nèi)臟轉(zhuǎn)位至關(guān)重要，必要時還應(yīng)進一步進行胸部及鼻旁竇 CT 掃描。

編輯 | 鞏濤

責(zé)任編輯 | 黃蓓蓓