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抗磷脂綜合征( anti-phospholipid syndrome, APS)是指由抗磷脂抗體引起的一組臨床征象的總稱，主要表現(xiàn)為血栓形成、習(xí)慣性流產(chǎn)、血小板減少和神經(jīng)精神癥狀?？沽字贵w由多種成分組成，其中非常重要的一個是抗心磷脂抗體，因此，抗磷脂綜合征又稱為抗心磷脂綜合征。30％～40％的紅斑狼瘡病人抗磷脂抗體陽性，抗磷脂抗體還可出現(xiàn)于類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、干燥綜合征等免疫性疾病中，甚至在腦血管意外、血液病、腫瘤等也可有抗磷脂抗體，某些藥物如氯丙嗪也可造成抗磷脂抗體陽性。我們將不伴有其它疾病的抗磷脂綜合征稱為原發(fā)性抗磷脂綜合征，在某種疾病基礎(chǔ)上出現(xiàn)的稱為繼發(fā)性抗磷脂綜合征。某些抗磷脂綜合征表現(xiàn)為短期內(nèi)多個臟器小血管血栓，引起腦、心臟、肝臟、腎臟和腸道梗死，病情兇險，被稱為災(zāi)難性抗磷脂綜合征。 一、病史采集要點北京大學(xué)人民醫(yī)院風(fēng)濕免疫科栗占國 １、現(xiàn)病史： (1) 起病過程：起病緩急，發(fā)病的日期。 (2) 主要癥狀： a 血栓形成相關(guān)癥狀：靜脈血栓：主要是深靜脈血栓形成，包括腎、視網(wǎng)膜、下腔靜脈；動脈血栓：腦卒中、心肌梗塞、肺腎等梗塞相關(guān)癥狀； b 自發(fā)性流產(chǎn)、習(xí)慣性流產(chǎn)及胎死宮內(nèi)； c 血小板減少：鼻衄、紫癜及牙齦出血等癥狀； d 皮膚的網(wǎng)狀青紫。 e 神經(jīng)精神癥狀：腦血栓、腦出血、精神行為異常，癲癇、舞蹈病和脊髓病變。 2、既往史：有無系統(tǒng)性紅斑狼瘡、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、干燥綜合征等病史，有無特殊服藥史。 3、個人史：女性患者有無反復(fù)自發(fā)流產(chǎn)及死胎的病史。 4、家族史：家族中有無類似疾病史。 二、體格檢查要點 皮膚：皮膚發(fā)紺、網(wǎng)狀青紫、皮下結(jié)節(jié)、指（趾）端壞疽、慢性下肢潰瘍、類血管炎樣斑、單側(cè)下肢腫脹。 心臟：心臟雜音、心律失常等。 肺部：呼吸音減弱、肺動脈高壓的體征，P2亢進(jìn)。 腹部：肝臟大小、壓痛、觸痛。 眼科檢查：有無視網(wǎng)膜血管血栓。 神經(jīng)系統(tǒng)：有無意識障礙、失語，感覺及運動異常，有無病理征。 三、輔助檢查： 1、實驗室檢查： （１）抗心磷脂抗體； （２）狼瘡抗凝物； （３）抗核抗體、抗雙鏈DNA抗體和抗ENA抗體； （４）常規(guī)檢查：血、尿常規(guī)，肝腎功能及電解質(zhì)；血漿免疫球蛋白、蛋白電泳，補(bǔ)體及血沉等； 2、影像學(xué)及其他特殊檢查： （１）血管超聲：診斷較大動脈或靜脈血栓形成首選的無創(chuàng)方法； （２）血管造影：診斷血管內(nèi)血栓形成的金標(biāo)準(zhǔn)； （３）電子計算機(jī)體層掃描攝影（CT）：對于診斷腦梗死及肺栓塞有意義； （４）磁共振成像（MRI）：診斷腦血管疾病，有利于主動脈、腔靜脈等大血管病變的診斷。 3、組織病理活檢：用于鑒別炎癥性血管閉塞。 四、診斷和鑒別診斷 １、診斷要點 抗磷脂綜合征在臨床上分為：1）原發(fā)性抗磷脂綜合征；2）繼發(fā)于系統(tǒng)性紅斑狼瘡；3）繼發(fā)于狼瘡樣疾??；4）繼發(fā)于其他自身免疫性疾病。 常用的診斷標(biāo)準(zhǔn)1988年Asherson診斷標(biāo)準(zhǔn) 臨床表現(xiàn)：①靜脈血栓；②動脈血栓；③習(xí)慣性流產(chǎn)；④血小板減少 實驗史指標(biāo)：①IgG抗磷脂抗體（APL）；②IgM APL；③LA陽性 診斷條件①滿足1條臨床表現(xiàn)指標(biāo)加1條實驗室指標(biāo)；②APL陽性2次，其間隔大于3各月；③隨訪5年以排除SLE或其他自身免疫性疾病。 Alarcon-Segovia1989分類診斷標(biāo)準(zhǔn) 明確診斷需滿足： （一）兩種或兩種以上下述臨床表現(xiàn) ①復(fù)發(fā)性自發(fā)性流產(chǎn)；②靜脈血栓；③動脈阻塞；④下肢潰瘍；⑤網(wǎng)狀青斑；⑥溶血性貧血；⑦血小板減少 （二）伴有高滴度APL （IgG或IgM>5SD） 可疑：1條臨床表現(xiàn)加高滴度APL或兩條及兩條以上臨床表現(xiàn)加上APL陽性（IgG 或IgM：2-5SD） ２、鑒別診斷 （１）其他引起反復(fù)經(jīng)脈血栓栓塞的疾?。喊承┛鼓蜃尤狈Φ募膊。焕w維蛋白溶解異常；腎病綜合征；真紅細(xì)胞增多癥；白塞??；陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿及口服避孕藥等。 （２）其他引起動脈閉塞性疾?。喊ǜ咧Y、糖尿病、高血壓、血管炎、高同型半胱氨酸血癥、血栓性閉塞性脈管炎和鐮狀細(xì)胞病疾病等。 （３）其他導(dǎo)致血小板減少的疾?。涸偕系K性貧血、血小板減少性紫癜等。 五、診療計劃 治療目標(biāo)主要在于抑制血栓形成 １、抗血小板聚集：阿司匹林150mg-350mg qd，也有推薦小劑量阿司匹林80mg qd。 ２、抗凝：華法令有致畸的作用，不用于育齡婦女。低分子肝素極少引起出血，不通過胎盤。 ３、已發(fā)生血栓的患者，急性期給予抗栓治療，下肢深靜脈血栓急性期可手術(shù)取栓治療。 ４、對于嚴(yán)重血小板減少應(yīng)加用糖皮質(zhì)激素和免疫抑制劑。 ５、妊娠期治療 （1）預(yù)防流產(chǎn)：強(qiáng)的松（40mg/d）與小劑量阿司匹林（約80mg/d）結(jié)合使用。據(jù)報道，用此方案妊娠成功率可達(dá)60%～70%。但長期采用強(qiáng)的松治療易發(fā)生庫欣綜合征，腎上腺功能不全，繼發(fā)感染，糖尿病，IUGR、先兆子癇和胎膜早破等副作用。試驗證明肝素+小劑量阿司匹林是較好的治療方法 。如果肝素有效，盡量不要用大量的強(qiáng)的松，以防骨質(zhì)疏松性骨折和其它副作用的發(fā)生。 （2）預(yù)防血栓形成:APS孕婦妊娠期血栓形成的危險性增加，無血栓史者妊娠期也應(yīng)給予肝素預(yù)防。妊娠中、晚期應(yīng)大劑量應(yīng)用肝素（20000U/d），因為小劑量不足以預(yù)防血栓形成。低分子量的肝素在妊娠期使用是安全的。如果在妊娠期使用低分子量的肝素，在局麻時有增加出血的危險，陰叢或硬膜外麻醉必須在停藥后24h實行。 （3）改善胎盤功能:對APS患者應(yīng)在門診長期密切監(jiān)護(hù)，每周1次產(chǎn)前檢查，每2周作1次NST，以早期發(fā)現(xiàn)先兆子癇，胎兒發(fā)育遲緩和胎盤功能不良。從18～20周開始，每4～6周作1次B超檢查;32周后要每周2次NST，并作羊水檢查。應(yīng)教會病人作胎動計數(shù)。推薦產(chǎn)前使用地塞米松，但不宜反復(fù)使用。 （4）產(chǎn)后治療:分娩后應(yīng)告訴病人APS有可能產(chǎn)生其它并發(fā)癥?？鼓委熞掷m(xù)到產(chǎn)后6周，以減少母體血栓形成的危險。產(chǎn)后抗凝可用華法令。以前有血栓的患者，要接受終身抗凝治療。APL患者禁用口服雌激素類避孕藥。 6、病程觀察 病程中注意監(jiān)測血凝分析、血象，應(yīng)用激素和免疫抑制劑應(yīng)注意檢查肝功能、腎功能。妊娠期注意長期密切監(jiān)護(hù)，以早期發(fā)現(xiàn)先兆子癇，胎兒發(fā)育遲緩和胎盤功能不良。 六、預(yù)后估計 預(yù)后主要取決于血栓形成的部位和內(nèi)臟器官受累的程度。栓塞部位多，進(jìn)展迅速以及抗磷脂抗體滴度明顯增高均提示預(yù)后不良。
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