由于 PNES 的臨床表現(xiàn)與癲癇相似,常被誤診癲癇,并給予抗癲癇治療,這對患者是非常不利的,不僅是由于抗癲癇藥物(AEDs)的不良反應(yīng),而且會延誤正確的治療,故應(yīng)早期與其他疾病進行鑒別。目前診斷 PNES 的金標準是視頻腦電圖(VEEG),PNES 患者發(fā)作時不會捕捉到異常腦電圖(EEG)。但是研究表明仍有約 20% 的 PNES 患者有異常的頭部影像和/或非特異性的異常 EEG,所以需要一個通用的臨床診斷方法,在任何情況下都可以對 PNES 作出診斷。 臨床特征 發(fā)作前 PNES 發(fā)作前可能表現(xiàn)為假睡,這是一種類似于正常睡眠行為的狀態(tài)(身體不動、閉上眼睛),而 EEG 則顯示覺醒(α 節(jié)律、活躍的肌電圖、快速動眼)。利用假睡這一特征診斷假性癲癇發(fā)作的靈敏度為 56%,特異性為 100%。 發(fā)作期 PNES 發(fā)作時的運動癥狀多由非同步非對稱的自發(fā)動作組成,隨著發(fā)作的進展而產(chǎn)生不典型的運動。比如整個身體的顛簸運動、不同相的四肢活動、頭部的左右搖擺、骨盆的夸張前伸;有研究表明 PNES 患者發(fā)作期間可有發(fā)作期發(fā)聲(例如哭泣、流淚、喊叫等深情的發(fā)聲);PNES 患者一個常見的特點是發(fā)作過程中的逃避或自我保護行為,主要有以下幾種表現(xiàn):PNES 患者發(fā)作時如果坐在椅子上,通常不會失去平衡摔在地上。如果發(fā)生咬舌,通常是在舌尖,而不像ES 時咬在舌體兩側(cè)。PNES 發(fā)作期間患者通常可以控制自己的膀胱和腸道功能,對光反射完整。在PNES 發(fā)作時用棉簽觸碰角膜可以幫助區(qū)分 PNES與癲癇,因為 PNES 患者由于害怕傷害或痛苦會對抗這種檢查; PNES 患者發(fā)作期間可能會表現(xiàn)出恐慌癥狀,原因可能與 PNES 患者發(fā)作時意識未喪失有關(guān)。PNES 患者通常有頻繁并且長時間的偏頭痛癥狀,表現(xiàn)為非視力性偏頭痛,有半數(shù)的 PNES患者反映他們的偏頭痛沒有得到有效的治療。PNES 的發(fā)作時間比較長,有研究表明,將長于123.5 s 的發(fā)作持續(xù)時間作為診斷 PNES 的最佳閾值時,診斷的靈敏的為 65%,特異性為 93%。 發(fā)作后 PNES 發(fā)作后的特征也具有鑒別性。PNES 發(fā)作后可有淺而不規(guī)則的安靜呼吸模式,持續(xù)時間短(約 1 min),這一特征對診斷PNES 有重要的提示作用。PNES 患者可以回憶發(fā)作的細節(jié),這要求雙側(cè)大腦半球的參與,從而說明 PNES 發(fā)作時患者的意識并沒有喪失,這也有助于 PNES 的診斷。 視頻腦電圖 VEEG 是診斷 PNES 的金標準,它可以長時間同步監(jiān)測患者正常狀態(tài)下和發(fā)作期間的腦電活動,癲癇患者發(fā)作期及發(fā)作間期 EEG 可出現(xiàn)癲癇樣放電,而 PNES 則無異常腦電活動。VEEG 不僅可以通過錄像捕捉到患者發(fā)作時的臨床特征,并且可以記錄到同步 EEG,因此在 PNES 的診斷方面有獨特作用。 精神病學(xué)診斷 從精神病學(xué)的角度來說 PNES 主要歸類于DSM-V 中的軀體失調(diào),許多病例與以往的身體及性虐待史有關(guān),并可能伴隨著精神障礙,如抑郁癥、自殺傾向,伴或不伴有廣場恐懼癥和慢性焦慮癥的恐慌癥。以下問卷對 PNES 的診斷也起到一定作用。 分離問卷 在一項研究中,研究者從 10 例患者和 12 名健康對照者那里得到了完成的問卷調(diào)查,包括解離問卷(DIS-Q),解離經(jīng)歷量表(DES)與軀體分離問卷(SDQ-20),對心理形式的解離(DES 和 DIS-Q)與軀體解離(SDQ-20)進行評估。結(jié)果分析顯示,PNES 患者的心理和軀體分離都表現(xiàn)出較高評分,說明 PNES 患者比健康人有更大的解離趨勢。 系統(tǒng)回顧問卷 在一項評估系統(tǒng)回顧(ROS)問卷診斷 PNES 的靈敏性和特異性的研究中,研究者對明確診斷為 PNES 和癲癇患者完成的標準化ROS 問卷進行回顧性分析。結(jié)果顯示,問卷中17% 的主訴在鑒別 PNES 和癲癇時特異性為 78%,敏感性為 85%。因此,可以認為,常規(guī) ROS 問卷是一種具有靈敏性和特異性的可以區(qū)分 PNES 和癲癇的工具。 人格評估量表 人格評定量表(PAI,莫雷,1991)也有診斷 PNES 的作用。Wagner 等從PAI 的轉(zhuǎn)換量表(SOM-C)中減去健康擔(dān)憂(SOM-H),從而創(chuàng)建了“PNES 指標”。零以上的得分表明有 PNES,而零或低于零表明有 ES。他們的研究結(jié)果顯示,“PNES 指標”鑒別 PNES 與ES 的敏感度為 84%,特異性為 73%。 生理檢查 PNES 一個比較明顯的特征是發(fā)生全身抽搐30 min 內(nèi)泌乳素的水平?jīng)]有升高,這一現(xiàn)象與伴有腦電活動的癲癇發(fā)作是相反的。另外,PNES發(fā)作不伴有氨和白細胞的升高。 首先,鑒別兩者最可靠的依據(jù)是 VEEG,ES常伴有異常腦電活動,而 PNES 則不會有異常腦電。PNES 患者發(fā)作后多能夠回憶發(fā)作時的情況,EEG顯示患者的意識是清晰的,而發(fā)作后遺忘則是 ES的特征。PNES 患者的偏頭痛癥狀比癲癇患者常見,PNES 患者的偏頭痛更加頻繁并且持續(xù)的時間更長。另外,ES 表現(xiàn)出比 PNES 患者更高的交感神經(jīng)緊張癥狀。最后,癲癇發(fā)作通常持續(xù) 2~3 min,而 PNES 的發(fā)作時間比 ES 時間更長。 心因性非癲癇發(fā)作與精神性運動障礙 有研究結(jié)果表明,PNES 和精神性運動障礙(PMD)之間有著深刻的重疊部分,或者也可以說這兩種不同的表型是精神病理學(xué)一個更大的統(tǒng)一領(lǐng)域的不同表現(xiàn),兩者不是相互獨立的個體,而是同一種臨床疾病的兩個部分。因此,此后的工作應(yīng)關(guān)注兩者的鑒別。 一項關(guān)于兒童PNES 患者伴有自閉癥(ASD)的首次報告中,研究者指出,目前有關(guān) PNES患兒伴 ASD 的報道是很罕見的。該報告描述了一 10 歲日本女孩在未確診 PNES 伴 ASD 時,接受了伴中央顳區(qū)棘波的兒童良性癲癇的抗癲癇治療。她主要表現(xiàn)出聲音過敏和社交缺乏引起的人際交往障礙。研究人員對她給予了干預(yù)措施,干預(yù)的目的是減少聽覺過敏和社往受損對她造成的困擾,這些都是 ASD 的特征。在進行干預(yù)后不久,PNES 的癥狀就得到了改善。該研究結(jié)果表明,未確診的 ASD 患兒的心理困擾可以導(dǎo)致 PNES,并且突出了鑒別 PNES 患者是否患有 ASD 的重要性。因此,臨床醫(yī)護人員應(yīng)充分關(guān)注 ASD 特征,而不只是專注 PNES 的對癥治療。 PNES 是一種對患者健康具有顯著破壞性的疾病,又經(jīng)常被誤診為癲癇,對家庭和社會均造成沉重的負擔(dān)。因此,只有盡早作出明確的診斷,才能治其根本,助患者早日恢復(fù)健康。 參考來源:李惠春 心因性非癲癇性發(fā)作的診斷和鑒別診斷 |
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