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      臍帶異常

       huangjingbing 2018-03-25

       

      臍帶是連接胎盤(pán)和胎兒、母體與胎兒血液循環(huán)的紐帶,近年來(lái)臨床醫(yī)生已 高度注意到因臍帶原因引起的圍生兒死亡和神經(jīng)系統(tǒng)損害以及可能與胎兒畸形、染色體異常有關(guān)的臍帶異常。超聲是產(chǎn)前發(fā)現(xiàn)很多臍帶異常的首選方法。

       

       

      臍帶異常包括臍帶數(shù)目異常、臍帶過(guò)長(zhǎng),臍帶過(guò)短,臍帶纏繞,臍帶打結(jié),臍帶囊腫、臍帶入口異常,臍帶扭轉(zhuǎn),臍帶脫垂等。

       

      臍帶數(shù)目異常

      1、單臍動(dòng)脈:是最常見(jiàn)的臍帶異常,可見(jiàn)1%的妊娠,正常的臍帶中有兩條臍動(dòng)脈,一條臍靜脈,病理機(jī)制可能是血栓形成導(dǎo)致最初的一根正常臍動(dòng)脈萎縮所致。單臍動(dòng)脈時(shí)胎兒獲得的血流量比正常少,所以導(dǎo)致胎兒早產(chǎn)、生長(zhǎng)遲緩、胎兒宮內(nèi)缺氧的機(jī)會(huì)增高。

       

      超聲診斷:

               臍帶的橫切面顯示由兩根臍動(dòng)脈和一根臍靜脈組成的正常“品” 字結(jié)構(gòu)消失,而由僅含一根臍動(dòng)脈和一根臍靜脈組成的“呂”字結(jié)構(gòu)。單臍動(dòng)脈的臍帶螺旋通常較正常臍帶少,顯得平直。

       

      因臍動(dòng)脈在進(jìn)入胎盤(pán)前可能融合成一條臍動(dòng)脈而形成臍帶胎盤(pán)側(cè)的正常變異,故單臍動(dòng)脈應(yīng)當(dāng)在近胎兒側(cè)確定診斷,如用彩色多普勒血流顯像在膀胱兩側(cè)壁只能顯示一條血管即可確診單臍動(dòng)脈。

      發(fā)現(xiàn)單臍動(dòng)脈時(shí)應(yīng)詳細(xì)觀察胎兒有無(wú)其他結(jié)構(gòu)異常及IUGR。

       

       

      (單臍動(dòng)脈)

       

      2,多血管臍帶

           含有一根以上臍靜脈或兩根以上臍動(dòng)脈的臍帶為多血管臍帶,多血管臍帶很罕見(jiàn),據(jù)報(bào)道與先天畸形及連體雙胎有關(guān)。

       

       

      臍帶長(zhǎng)度異常

      正常足月胎兒的臍帶40-60厘米,平均長(zhǎng)度為55厘米,超過(guò)70厘米稱(chēng)為臍帶過(guò)長(zhǎng),不足30厘米稱(chēng)為臍帶過(guò)短。

       

      臍帶過(guò)長(zhǎng)易導(dǎo)致臍帶纏繞、打結(jié)、脫垂、臍血管受壓等并發(fā)癥。

      臍帶異常短常繼發(fā)于胚胎折疊失敗,可引起肢體-體壁缺陷,臍帶過(guò)短在懷孕期間不管孕婦還是胎兒都沒(méi)有癥狀,但到了分娩時(shí)就會(huì)因臍帶過(guò)短而引起胎兒下降困難,或者是因?yàn)槟殠坷^(guò)緊導(dǎo)致胎兒窘迫、胎盤(pán)早剝。

       

      雖然超聲尚難明確診斷臍帶過(guò)短或過(guò)長(zhǎng),但如果出現(xiàn)以下現(xiàn)象可提示臍帶長(zhǎng)度異常,為臨床提供一定的參考價(jià)值。

      1.臍帶過(guò)短;在羊水中或胎體周?chē)y以找到臍帶回聲,即使用彩色多普勒血流顯像也僅能追蹤到很短的臍帶血管聲像。

      2.臍帶過(guò)長(zhǎng):胎兒多部位如頸部、軀干或肢體出現(xiàn)臍帶纏繞的表現(xiàn),或在羊水中漂浮著異常多的臍帶回聲。

       

       


       

      (臍帶過(guò)短)

       

       

      臍帶打結(jié)

      臍帶打結(jié)有兩種類(lèi)型,一種為臍帶假結(jié),是由于臍血管與臍帶長(zhǎng)度不一致、血管在臍帶中扭曲而引起,并非真正打結(jié),假結(jié)也不能拉緊,對(duì)胎兒沒(méi)有危害。

      另一種是臍帶真結(jié),與胎兒活動(dòng)有關(guān),一般發(fā)生在懷孕中期,先是出現(xiàn)臍帶繞體,之后因?yàn)樘簭哪殠Ю@體環(huán)中穿出而形成臍帶打結(jié)。如果打結(jié)處沒(méi)有拉緊,對(duì)胎兒就沒(méi)有影響,如果拉緊后就會(huì)阻斷血液循環(huán)而引起宮內(nèi)窒息,或者在分娩時(shí)造成死產(chǎn)。

       

      超聲診斷

         臍帶真結(jié)產(chǎn)前二維超聲診斷困難,采用高檔彩色多普勒超聲有意識(shí)的動(dòng)態(tài)連續(xù)追蹤掃查有可能顯示臍帶扭轉(zhuǎn)形成的一個(gè)臍帶袢和臍帶打結(jié)。臍帶真結(jié)時(shí)臍血管走行難以清楚顯示,臍帶假結(jié)時(shí)主要顯示在臍帶局部某一切面血管突出呈團(tuán),但不持續(xù)存在于所有掃查切面,血管走行易于追蹤顯示。

       


       

      (臍帶打結(jié))

       

      臍帶纏繞

      臍帶纏繞胎兒以臍帶繞頸最為多見(jiàn),之外還有臍帶繞身體、繞肢體等情況,是最常見(jiàn)的臍帶異常。

      臍帶纏繞對(duì)胎兒的危害主要是纏繞過(guò)緊時(shí)引起胎兒窘迫,尤其在分娩過(guò)程中,胎頭下降后臍帶出現(xiàn)相對(duì)長(zhǎng)度不足,拉緊臍帶就會(huì)阻斷血液循環(huán),或使胎頭下降困難、產(chǎn)程延長(zhǎng)、胎盤(pán)早剝。臍帶繞頸多為1~2圈,三圈以上較為少見(jiàn),臍帶越長(zhǎng)發(fā)生纏繞的機(jī)會(huì)也越多,纏繞周數(shù)多的機(jī)會(huì)也越大。是否出現(xiàn)胎兒窘迫與臍帶纏繞的周數(shù)無(wú)關(guān),而是與纏繞后所剩余的臍帶實(shí)際長(zhǎng)度有關(guān)。

       

       

      超聲診斷

         二維超聲在胎兒頸部或其他部位縱切面顯示頸部或其他部位皮膚有U形、W形或鋸齒狀壓跡。

       

       

       


       

      (臍帶繞下肢)

       


       

       

       

       

      臍帶入口異常

      球拍狀胎盤(pán)

      臍帶入口位于距離胎盤(pán)邊緣2cm以內(nèi)的部位

       

      臍帶帆狀附著

      臍帶附著于胎膜上,其周?chē)鸁o(wú)胎盤(pán)組織覆蓋,臍帶血管通過(guò)羊膜與絨毛膜間進(jìn)入胎盤(pán)

       

      前置血管

        臍帶帆狀附著時(shí),若胎膜上血管跨過(guò)宮頸內(nèi)口位于胎先露部前方當(dāng)胎膜破裂時(shí),前置血管破裂出血,出血量達(dá)200300ml時(shí)可致胎兒死亡

       

       

       

       

       


       

      (球拍狀胎盤(pán))

       


       

      (臍帶帆狀附著)

       

       

       

       


       

      (前置血管)

       

       

       

       

      預(yù)后

      邊緣性臍帶入口通常對(duì)母兒無(wú)影響,帆狀臍帶入口如果出現(xiàn)血管前置,其預(yù)后與血管前置相同,如無(wú)血管前置,一般對(duì)母兒無(wú)不良影響,有時(shí)可能出現(xiàn)胎兒宮內(nèi)生長(zhǎng)遲緩。

       

       

       

      臍帶囊腫

      中晚期臍帶囊腫與胎兒畸形及非整倍體有關(guān),有研究顯示50%的病例存在臍帶囊腫,因此中晚期妊娠發(fā)現(xiàn)臍帶囊腫宜行胎兒染色體檢查,然而在早期妊娠,臍帶囊腫很可能是一種正?,F(xiàn)象,大部分可自行消失,也有持續(xù)存在整個(gè)妊娠期,有研究發(fā)現(xiàn)囊腫持續(xù)存在者胎兒畸形的發(fā)生率比囊腫早期消失者明顯增高。

       

      臍帶囊腫分為真性囊腫與假性囊腫。

      真性囊腫囊壁有一層上皮細(xì)胞,包括臍腸系膜觀或尿囊管,累及羊膜的囊腫有一層羊膜上皮,臍腸系膜觀或尿囊管發(fā)生在臍帶的胎兒端,常合并胃腸道及泌尿生殖道畸形,特別是尿囊管囊腫常與臍膨出、開(kāi)放性臍尿管有關(guān)。

       

      假性囊腫無(wú)上皮覆蓋,由于包繞臍帶的華騰膠局部水腫或局部蛻變形成的囊腔內(nèi)粘液,較真性囊腫更常見(jiàn)。

       

      超聲:臍帶的某一部分膨大,內(nèi)見(jiàn)囊性無(wú)回聲,其旁邊可見(jiàn)正常管道狀血管,彩超顯示囊內(nèi)無(wú)血流信號(hào),臍血管走向正常。靠近臍根部的臍帶囊腫應(yīng)注意與臍帶內(nèi)臍尿管囊腫鑒別,后者由于囊腫與膀胱相通,囊內(nèi)為胎兒尿液,根據(jù)出生斷臍后新生兒臍部有尿液滲出方能確診。超聲鑒別困難,需出生后進(jìn)一步檢查確診。

       

      臍帶囊腫:即是發(fā)生于臍帶的囊腫,起源于臍尿管和卵黃管的殘余部分。大多數(shù)的臍帶囊腫為散發(fā)性,亦可出現(xiàn)在18-三體和其他的染色體畸變中。臍帶囊腫也與非染色體異常相關(guān)。
      超聲要點(diǎn):

      1、臍帶內(nèi)部可見(jiàn)圓形無(wú)回聲結(jié)節(jié),包膜完整,內(nèi)部透聲好。 
      2、CDFI示囊腫內(nèi)部無(wú)血流信號(hào)。 
      3、局部臍帶血管可能有受壓改變。 
      4、詳細(xì)系統(tǒng)檢查有無(wú)胎兒結(jié)構(gòu)畸形。 

       

       

       

       


       

       

       

       

      (臍帶囊腫)

       

       

      臍帶脫垂

      胎膜破裂后,臍帶在胎兒還沒(méi)有出來(lái)時(shí)就先脫落出來(lái),經(jīng)宮頸進(jìn)入陰道,甚至從陰道脫出于外陰部。臍帶脫垂是一種危險(xiǎn)的并發(fā)癥,如果搶救不及時(shí),胎兒往往在30分鐘內(nèi)因血流阻斷而死亡。

       

       


      (臍帶脫垂)

       

      臍帶先露

      臍帶先露實(shí)際上是一種輕度或隱性的臍帶脫垂。這時(shí)胎膜還沒(méi)有破裂,臍帶位于胎先露的下方,一旦胎膜破裂,就隨時(shí)會(huì)發(fā)生發(fā)生脫垂。

       

      臍帶扭轉(zhuǎn)

      臍帶扭轉(zhuǎn)是指臍帶順著縱軸旋轉(zhuǎn)、扭曲,就像扭麻繩一樣,只要向相反的方向旋轉(zhuǎn)就可以回復(fù)正常。出現(xiàn)臍帶扭轉(zhuǎn)與胎兒活動(dòng)有關(guān),正常情況下可以有臍帶扭轉(zhuǎn),但不應(yīng)扭轉(zhuǎn)過(guò)多或過(guò)密,過(guò)分扭轉(zhuǎn)可使血循環(huán)中斷,胎兒死亡率高。

       


       

      (臍帶扭轉(zhuǎn))

       

      臍帶水腫

      可見(jiàn)臍帶增粗,臍帶內(nèi)見(jiàn)無(wú)回聲的臍血管和其周邊的低回聲的華通膠,臍血管常有受壓現(xiàn)象,彩超可以清晰顯示出血管和水腫的華通膠。

       

       

       


       

       

       

       

      (臍帶水腫)

       

       

      體蒂異常

       

      體蒂異常是復(fù)雜的畸形組合,又稱(chēng)肢體-體壁綜合征,是由于前腹壁關(guān)閉失敗所引起

       

      畸形特征

      該綜合征具有廣泛前側(cè)腹部裂、明顯的脊柱側(cè)凸、肢體畸形、顏面顱腦畸形、臍帶極短等多種畸形,這些畸形可單獨(dú)存在或合并存在,其特征性表現(xiàn)是羊膜絨毛膜不融合。因此,羊膜未覆蓋臍帶,但從臍帶邊緣呈片狀伸出,與胎兒體壁及胎盤(pán)是連續(xù)的。

       

      體蒂異常的主要超聲表現(xiàn):

      1. 前腹壁嚴(yán)重缺損(位于臍帶進(jìn)入腹部處);

      2. 腹水或胸水伴腹腔多個(gè)臟器外突,有羊膜覆蓋;

      3. 肢體畸形(足外翻、足內(nèi)翻、肢體短小、缺如);

      4. 骨骼畸形(脊柱側(cè)凸或后凸)

      5. 臍帶畸形(單臍動(dòng)脈、臍帶極度縮短、無(wú)臍帶);

      6. 頭面部畸形(唇裂、小頭畸形等);

      7. 神經(jīng)管畸形(脊柱裂、脊柱脊膜膨出等);

      8. 其它畸形(心臟結(jié)構(gòu)的異常、肛門(mén)閉鎖、腸梗阻等);

      9. 14周前,胎兒頸項(xiàng)透明層增厚,上半身在羊膜腔內(nèi),而下半身位于胚外體腔。

       


      (體蒂異常)

       

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