發(fā)表于：狼瘡在線

雷諾現(xiàn)象(Raynaud's phenomenon, RP)是指寒冷或者緊張刺激后，肢端動脈痙攣，使得手指/足趾皮膚突然出現(xiàn)蒼白，繼而出現(xiàn)皮膚變紫、變紅，伴局部發(fā)冷、感覺異常和疼痛等癥狀的臨床現(xiàn)象。臨床上，RP在系統(tǒng)性紅斑狼瘡(Systemic lupus erythematosus, SLE)中并不少見。既往研究證明，約20％SLE患者在病程中伴發(fā)RP。SLE患者出現(xiàn)雷諾現(xiàn)象，究竟意味著什么呢？

SLE患者為什么會出現(xiàn)RP呢？目前認(rèn)為，SLE血管內(nèi)皮功能異常是RP的病理生理基礎(chǔ)，它的主要組織病理變化是中小血管壁結(jié)締組織纖維蛋白樣變性甚至壞死、血栓形成和缺血等壞死性血管炎病變。而內(nèi)皮素增高、降鈣素基因相關(guān)肽減少、循環(huán)血液中抗纖維蛋白結(jié)合性組織型纖溶酶原激活物(t-PA)的出現(xiàn)、機體纖溶活性降低、小血管內(nèi)血液凝固等因素均可引起動脈陣發(fā)性痙攣，引起管腔狹窄、血液灌注不足和血液黏稠度增加，導(dǎo)致的缺血和微循環(huán)改變，出現(xiàn)RP。RP不僅可以發(fā)生于指端細小動脈，也可以出現(xiàn)在內(nèi)臟血管，如心臟和肺臟。

合并RP的SLE患者常有多種臨床表現(xiàn)。伴有RP的SLE患者，在臨床上出現(xiàn)脫發(fā)、指／趾末端血管炎、甲周紅斑、肺臟受累和心電圖改變的發(fā)生率明顯升高。 

伴RP患者，還常常伴有多種免疫學(xué)異常。既往研究認(rèn)為，伴隨RP的SLE患者抗Sm、ds-DNA、抗RNP的陽性率更高。更有文獻報道，抗RNP抗體與Sm抗體同時出現(xiàn)，常提示RP的出現(xiàn)。

伴RP的SLE患者更易發(fā)生肺動脈高壓，這是由于肺小動脈反復(fù)痙攣所致。這提醒了我們，當(dāng)SLE患者出現(xiàn)RP時，應(yīng)盡快完善超聲檢查，以便早期及時發(fā)現(xiàn)SLE相關(guān)肺動脈高壓的可能。出現(xiàn)RP的患者，即使當(dāng)時心臟彩照未見異常，也要堅持隨訪，及早發(fā)現(xiàn)SLE相關(guān)病變。 

既往研究表明，以雷諾現(xiàn)象為首發(fā)癥狀的患者出現(xiàn)心臟受累、漿膜炎的幾率明顯升高，這可能與冠狀動脈反復(fù)痙攣相關(guān)。因此對伴有RP的SLE患者應(yīng)注意其心臟功能，以便早期診斷和早期治療。年輕的伴隨RP的SLE患者，出現(xiàn)胸悶胸痛時，應(yīng)該警惕SLE冠脈受累甚至急性心梗的可能。

雖然伴隨RP的SLE患者常常累及內(nèi)臟動脈，但是臨床上伴隨RP的SLE患者發(fā)生腎臟損害、神經(jīng)系統(tǒng)受累及血液系統(tǒng)受累的幾率并無明顯增加。有報道認(rèn)為，抗RNP抗體陽性者，發(fā)生腎臟和神經(jīng)系統(tǒng)受累的概率較低，認(rèn)為抗RNP抗體對其可能是一種保護性抗體。而抗Sm抗體和抗dsDNA抗體陽性，往往提示存在腎臟損害。 

另外，伴RP患者的疾病活動度評分——SLEDAI評分也常常高于無RP的患者。這說明伴RP患者的SLE疾病的活動性較大。伴RP患者的肌炎發(fā)生率較高，這可能與其抗RNP抗體陽性相關(guān)。

總的來說，RP對SLE患者意義重大。SLE患者合并RP往往提示病情較嚴(yán)重，疾病活動度更高?；颊呷菀壮霈F(xiàn)系統(tǒng)損害，出現(xiàn)心肺受累往往是預(yù)后不良的指標(biāo)之一，臨床上一定要引起重視，更要密切注意其心肺狀態(tài)。合并RP的SLE患者，應(yīng)積極遵循醫(yī)囑，積極治療原發(fā)疾病，以降低系統(tǒng)損害的發(fā)生率。同時也要采取多種措施針對RP進行治療，減少RP的發(fā)生頻率，增加毛細血管的血流速度。有效控制RP的發(fā)作可提高SLE的生存質(zhì)量，改善患者的預(yù)后。