性發(fā)育異常主要包括性染色體異常、性腺發(fā)育異常和性激素發(fā)育異常,除此之外還有一種患者染色體、性激素、性腺都正常,但是患者的受體出現(xiàn)了問題,臨床上把這種情況叫做雄激素不敏感綜合征。 受體異常的患者在臨床上又分為兩大類,一類是雄激素不敏感綜合征,這類患者體內(nèi)不缺激素,這類患者一般沒有男性化表現(xiàn),甚至不長(zhǎng)腋毛,補(bǔ)充雄激素也沒有效果,基本上我們會(huì)建議這類患者繼續(xù)按照女性的生活方式生活。 還有一類叫做受體不完全型,該類患者染色體為XY、有正常睪丸,雄激素分泌也正常,但是其一部分受體功能喪失,一部分受體功能還可以發(fā)揮作用,這個(gè)時(shí)候患者就會(huì)表現(xiàn)為陰蒂生長(zhǎng)或陰莖發(fā)育差。 受體不完全型患者出生后有的會(huì)按男性的生活方式生活,有的會(huì)按照女性生活方式生活。對(duì)于這一類的患者,我們可以選擇增加雄激素濃度來(lái)增加男性特征,也就是說(shuō)這類患者是有機(jī)會(huì)像正常男性一樣生活,但是補(bǔ)充雄激素的效果并非對(duì)每一位患者有效。 對(duì)于長(zhǎng)期按照女性生活方式生活的患者,我們很難改變其社會(huì)性別,因此會(huì)建議這種情況下的患者切除睪丸、做外陰整形。 來(lái)源:醫(yī)學(xué)微視微信公眾號(hào) |
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