【缺乏單一的線粒體蛋白會(huì)導(dǎo)致嚴(yán)重的炎癥】一項(xiàng)新的研究支持了一種觀點(diǎn)，即線粒體缺陷是一組不明原因的疾病，包括慢性肌肉炎癥?？茖W(xué)家已經(jīng)證明，在小鼠肌肉中移除單個(gè)線粒體蛋白會(huì)導(dǎo)致全身嚴(yán)重的炎癥，導(dǎo)致動(dòng)物過早死亡。

線粒體和炎癥之間的聯(lián)系還不清楚。但是我們知道，例如，有缺陷的線粒體的積累，應(yīng)該被移除，因?yàn)闀?huì)引起炎癥。生物醫(yī)學(xué)研究所的科學(xué)家們現(xiàn)在證明移除小鼠肌肉中的一個(gè)線粒體蛋白會(huì)引起全身嚴(yán)重的炎癥，導(dǎo)致過早死亡的動(dòng)物。這項(xiàng)研究已經(jīng)在今天的EMBO雜志上發(fā)表。

Opa1和炎癥

Opa1是線粒體融合蛋白。它可以融合線粒體的內(nèi)部膜。線粒體在肌肉和肝臟中特別豐富，其主要功能是將食物中的能量轉(zhuǎn)化為細(xì)胞的能量。線粒體是高度動(dòng)態(tài)的，它們不斷地結(jié)合、分離、生長(zhǎng)和收縮。這些過程被稱為線粒體動(dòng)力學(xué)。

線粒體動(dòng)力學(xué)是復(fù)雜代謝性疾病和線粒體實(shí)驗(yàn)室的研究方向之一。為了研究這一過程，科學(xué)家研究了線粒體膜融合的蛋白質(zhì)，即Mitofusin 1和2，以及Opa1。該研究由來自不同中心的24名研究人員共同撰寫，關(guān)注的是蛋白質(zhì)Opa1。為了檢查其功能，研究人員只在骨骼肌中產(chǎn)生了一只缺乏Opa1的小鼠。“我們看到他們這么小，幾個(gè)月后就死了，真是令人驚訝。”

這篇文章描述了動(dòng)物的表型，僅僅從骨骼肌纖維中去除Opa1，就會(huì)引發(fā)一種嚴(yán)重的炎癥過程，從全身的肌肉纖維擴(kuò)散開來。炎癥反應(yīng)會(huì)抑制生長(zhǎng)，縮短動(dòng)物的壽命?？茖W(xué)家們還描述了激活肌肉中炎癥反應(yīng)的細(xì)胞信號(hào)通路的主要分子成分。

“這是我們第一次發(fā)現(xiàn)缺乏肌肉線粒體蛋白會(huì)引發(fā)如此嚴(yán)重的炎癥反應(yīng)，而這些觀察給我們提供了關(guān)于線粒體和炎癥之間關(guān)系的進(jìn)一步信息。這些結(jié)果與生物醫(yī)學(xué)相關(guān)，有一組疾病被稱為炎癥性肌病，病因不明，患者表現(xiàn)為慢性肌肉炎癥伴肌無力。這項(xiàng)研究的結(jié)果表明，線粒體的改變可能是炎癥性肌病的基礎(chǔ)?，F(xiàn)在需要更多的研究來解決這一可能的聯(lián)系?！保↙ily 208381）