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▌每年的5月5日，是“世界肺動(dòng)脈高壓日”。今年，中國(guó)地區(qū)的主題是“我愛藍(lán)嘴唇藥物納醫(yī)保”。
1981年，西班牙發(fā)生了一起有毒菜籽油誘發(fā)肺動(dòng)脈高壓的事件，受害者達(dá)2萬例，當(dāng)年5月，一名8歲男孩成為此次事件的第一個(gè)死亡者。為此，西班牙肺動(dòng)脈高壓學(xué)會(huì)在2012年建議將每年的5月5日定為“世界肺動(dòng)脈高壓日”，以提高人們對(duì)肺動(dòng)脈高壓的認(rèn)識(shí)、促進(jìn)防治水平的提高。“世界肺動(dòng)脈高壓日”的設(shè)立旨在提高全球2500萬肺動(dòng)脈高壓患者的生活質(zhì)量，延長(zhǎng)他們的生存壽命。
肺動(dòng)脈高壓是一種由各種原因引起的肺血管床結(jié)構(gòu)和（或）功能改變，導(dǎo)致以肺血管阻力進(jìn)行性升高為特點(diǎn)的疾病?？梢鸱蝿?dòng)脈高壓的病因有很多，主要包括心血管系統(tǒng)疾病（先天性心臟病、心力衰竭、瓣膜病等）、呼吸系統(tǒng)疾病、結(jié)締組織病以及血栓性疾病等，涉及到多個(gè)學(xué)科，有時(shí)很難明確診斷，容易出現(xiàn)誤診和漏診。
作為一種極難診斷的致命性疾病，肺動(dòng)脈高壓分為多種不同的類型，且均好發(fā)于青壯年。其中特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓在我國(guó)的發(fā)病率為15至35/100萬，男女患者比例約為1:2.4；而家族性肺動(dòng)脈高壓則占特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓患者的6%至10%，這兩種類型均被列為罕見病。
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肺動(dòng)脈高壓患者因長(zhǎng)期缺氧導(dǎo)致嘴唇紫紺，國(guó)外把“肺動(dòng)脈高壓患者”叫做“藍(lán)嘴唇”。
肺高壓的主要癥狀是氣短乏力，這也是最早被人們發(fā)現(xiàn)的癥狀之一。其他的癥狀包括頭暈，暈厥，腳部或踝關(guān)節(jié)浮腫，胸痛，咳血，紫紺等。由于肺動(dòng)脈高壓極難診斷，大部分患者往往需要看3個(gè)以上的醫(yī)生，輾轉(zhuǎn)2-3年才能得到明確診斷。如果不加治療，患者的平均生存壽命只有2.8年 診斷 | 治療 | * 心電圖 * 胸部放射檢查 * 超聲心動(dòng)圖 * 右心導(dǎo)管檢查 | * 目前國(guó)內(nèi)肺動(dòng)脈高壓患者的治療主要以通過靶向藥物及肺移植手術(shù)進(jìn)行治療甚至 康復(fù)。 * 主要藥物有:萬他維、安立生坦、波生坦、西地那非等。 |
肺動(dòng)脈高壓離普通人有多遠(yuǎn)？一般來講，任何年齡、民族、性別的人都可能患上肺動(dòng)脈高壓，但以下人員更易罹患肺動(dòng)脈高壓： * 先天性心臟病患者 * 結(jié)締組織病患者 * 服用減肥藥，長(zhǎng)期服用避孕藥，長(zhǎng)期接觸有毒化學(xué)品的人群 * HIV感染者 * 遺傳性出血性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥患者及親屬 * 有門脈高壓的患者 * 有相當(dāng)一部分患者罹患肺高壓的病因尚不明確，我們稱之為特發(fā)性肺高壓。肺高壓也有家族遺傳性的，但人數(shù)很少。 |
國(guó)內(nèi)部分肺動(dòng)脈高壓診療醫(yī)院參考：
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國(guó)內(nèi)相關(guān)肺動(dòng)脈高壓患者組織： 北京愛稀客肺動(dòng)脈高壓罕見病關(guān)愛中心， 簡(jiǎn)稱“愛稀客”，是中國(guó)唯一一個(gè)由肺動(dòng)脈高壓患者發(fā)起，為肺動(dòng)脈高壓患者提供支持和幫助的公益性組織。由全國(guó)的肺動(dòng)脈高壓患者、家屬及愛心人士組建于2009年7月，初期主要通過“中國(guó)肺動(dòng)脈高壓聯(lián)盟”公益博客和“肺動(dòng)脈高壓之聲”論壇開展工作。2011年6月，以“愛稀客文化中心”名稱在全國(guó)開展肺動(dòng)脈高壓的教育宣傳、醫(yī)療救助、專業(yè)研究、心理疏導(dǎo)等工作。
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