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原來是它…… 作者丨太原市第二醫(yī)院兒科 秦小雁 來源 | 醫(yī)學界兒科頻道 老同學，在嗎？ 說。 你說我孫女臉上這小黑點是怎么回事? 小黑點?多會兒起的?寶貝多大了？ 寶貝出生74天，體重5公斤，混合喂養(yǎng)，啥都好，就是今早臉上突然起來一些小黑點，也有紅色的。 噢，這樣呀，精神反應及吃奶如何? 都好。就是臉上突然起了些點點。 有黑有紅?又突然發(fā)生？必須確認是不是出血點！最好馬上去就近有兒科的醫(yī)院化驗血常規(guī)！ 母親和孩子這幾天用過啥藥嗎？孩子發(fā)過燒沒? 出生后一直都挺好的。 這幾天打過預防針嗎? 沒有，只在滿月時接種過卡介苗和乙肝疫苗。 這是我在外地的同學和我在微信上的對話。 剛要放下手機，化驗單就拍過來啦! 這一看驚得我：血小板只有0.4×109/L！ 好在寶寶人已經(jīng)到醫(yī)院啦！ '立即住院！一切聽從大夫的安排！不能有一絲一毫商量的余地！'我?guī)缀跏桥叵宰羁斓乃俣日f了這兩句話。 我著急呀！怕孩子腦出血呀！ 放下電話，仔細回憶畫面中孩子的神態(tài)和反應，這么低的血小板只有面部十余個不大的出血點，精神反應還那么好，難道說是屬于'原發(fā)性免疫性血小板減少癥'不成？ 要密切關注寶貝的病情變化。 第二天上午血小板升至5.4×109/L。 第三天上午血小板升至37.2×109/L。 第五天上午血小板升至160×109/L。 第八天上午血小板升至221×109/L。寶貝出院啦。 第十八天門診復查血小板升至302.4×109/L。 一個月時門診復查血小板升至342.2×109/L。 阿彌陀佛，寶貝終于緩解啦！關鍵是始終只有面部的那些小黑點、小紅點，未發(fā)生任何嚴重出血，更沒有腦出血！ …… 果然不出所料，寶貝的診斷還真是'原發(fā)性免疫性血小板減少癥'！ 而且只是靜脈注射了免疫球蛋白！ 原發(fā)性免疫性血小板減少癥（ITP）是兒童最常見的出血性疾病，發(fā)病率約為4~5／10萬。發(fā)病原因及機制尚不確切，目前認為系諸多因素導致的一種機體的自發(fā)性免疫紊亂狀態(tài)，臨床表現(xiàn)為獨立的血小板減少癥及相應的臨床表現(xiàn)，是一種良性自限性疾病，80％的病例在診斷后12個月內血小板計數(shù)可恢復正常。 兒童ITP可發(fā)生于任何年齡，但發(fā)病率峰值在2~5歲之間，青春期也有一個較小的高峰。其中半數(shù)患者年齡在1~4歲之間，約80%的患者小于8歲。 臨床特點 ITP通常表現(xiàn)為一個其他方面健康的兒童突然出現(xiàn)瘀點性皮疹、瘀斑和/或出血。除了這些黏膜和/或皮膚出血癥狀外，兒童通?？雌饋砗透杏X都很好。在體格檢查中，淋巴結、肝臟或脾臟無明顯腫大，不過10%的病例可能有脾臟輕微腫大。也有因其他原因進行血常規(guī)檢查時，偶然發(fā)現(xiàn)血小板減少的。 有大約3%的ITP兒童會發(fā)生嚴重出血。其中顱內出血是最嚴重的狀況，好在其發(fā)生率極低，僅占0.1%~0.5%。 通常，血小板減少是唯一的異常發(fā)現(xiàn)。在ITP中，血小板減少的定義是血小板計數(shù)小于100×109/L。然而，在大多數(shù)病例就診時血小板計數(shù)通常小于30×109/L，約80%的ITP兒童血小板計數(shù)小于20×109/L，約44%的ITP兒童血小板計數(shù)小于10×109/L。 特別病史 大約70~80％的兒童ITP病例，在病前1個月左右有明確的病毒感染史或疫苗接種史?，F(xiàn)已證明接種麻疹、腮腺炎、風疹聯(lián)合疫苗( MMR)后6周內，ITP的發(fā)病風險會有非常小幅的增加。MMR相關ITP很少見，發(fā)生率約為2.6例/100,000劑疫苗。 診斷 無特異性的診斷標準，屬排他性診斷，一般至少兩次血常規(guī)示血小板計數(shù)<>9/L(通常<>9/L)，伴或不伴皮膚、粘膜出血等臨床表現(xiàn)，但一定要排除其他繼發(fā)性血小板減少癥。 除血小板外，目前沒有任何實驗室檢查可作為ITP的確診依據(jù)，各種相關檢查都是為了鑒別診斷。對新診斷的 ITP 患兒是否行骨髓穿刺術檢查以排除其他造血系統(tǒng)疾病，目前尚無定論，國外不建議行該項檢查，但國內學者建議對臨床癥狀體征及實驗室檢查不典型者、糖皮質激素使用前、難治性 ITP 者及脾切除術前行骨髓穿刺檢查，必要時可重復穿刺檢查。
治療 鑒于兒童ITP多為自限性過程，治療的目的主要是防止發(fā)生嚴重出血，而不是提高血小板數(shù)目至正常值。所以治療措施更多地取決于出血的癥狀，而非血小板數(shù)目。當血小板≥20×109／L，無明顯出血表現(xiàn)時，可先觀察隨訪，不予治療。在此期間，必須動態(tài)觀察血小板的變化；如有感染需先抗感染治療。 當血小板<>9／L和(或)伴出血癥狀時，要積極治療。 1一般療法 ①適當限制活動，避免外傷；②有或疑有細菌感染者，酌情使用抗感染治療；③避免應用影響血小板功能的藥物，如阿司匹林等；④慎重預防接種。 2一線治療 ①腎上腺糖皮質激素 常用潑尼松劑量從1.5～2 mg／(kg·d)開始(最大不超過60 mg／d)，分次口服，血小板≥100 x109／L后穩(wěn)定1～2周，逐漸減量直至停藥，一般療程4～6周。治療4周，仍無反應，說明治療無效，應迅速減停。 ②靜脈用丙種球蛋白(IVIG) 常用劑量400 mg／((kg·d)×(3～5)d；或0.8～1.0 g／(kg·d)，用1 d或連用2 d，必要時可以重復。 ③抗-D免疫球蛋白(anti-D) 抗-D免疫球蛋白是替代IVIG的合理治療藥物。它只用于Rh陽性血型且未脾切除的患者。常用劑量50～75 μg／((kg·d)，X(1～3)d 。 與不治療相比，應用這3類藥物治療中的任何一種均能縮短血小板減少的急性癥狀期。而且IVIG比糖皮質激素能更快地提升血小板計數(shù)。 3二線治療 目前兒童ITP治療主要使用一線治療藥物，因二線藥物治療療效的不確定性及藥物的毒副作用，應謹慎選擇。而且用藥前要進行重新評估。 (1)藥物治療： ①大劑量激素沖擊療法(為二線治療之首選)。用于持續(xù)性或難治性 ITP 的治療。有多種選擇: a.地塞米松 1.5~2.0 mg/（kg.d）沖擊 4 天或甲基潑尼松龍 15~30 mg/（kg.d）沖擊 3 天，之后改潑尼松 1~2 mg/（kg.d）口服。 b.地塞米松0.6 mg/（kg·d），每月連用4 d，可循環(huán)應用4-6個月再停。 等…… ②抗CD20單克隆抗體（利妥昔單抗）：據(jù)報道也獲得較好的療效。 ③促血小板生成劑(包括重組人血小板生成素、血小板生成素受體激動劑艾曲波帕和羅米司亭)：對于嚴重出血，一線治療無效時可選用。 ④免疫抑制劑及其他治療：常用的藥物包括硫唑嘌呤、長春新堿、環(huán)孢素A及干擾素等，可酌情選擇。免疫抑制劑治療兒童ITP的療效不肯定，毒副作用較多，應慎重選擇且密切觀察。 (2)脾切除術： 鑒于兒童患者的特殊性，應嚴格掌握適應證，盡可能地推遲切脾時間。在脾切除前，必須對ITP的診斷重新評價，骨髓巨核細胞數(shù)量增多者方可考慮脾切除術。 切脾前2周接種流感嗜血桿菌、肺炎鏈球菌、腦膜炎奈瑟菌疫苗及常規(guī)IVIG預防，并于術后給予長效青霉素預防感染，直至5歲，并至少用藥1年。 若脾切除后未緩解者，再用藥物治療仍可能有效。 4緊急治療 若發(fā)生危及生命的出血，應積極輸注濃縮血小板制劑以達迅速止血的目的。同時選用甲潑尼龍沖擊治療10～30mg/（kg·d）共用3d，和（或）靜脈輸注丙種球蛋白1g/（kg·d）連用2d，以保證輸注的血小板不被過早破壞。 預后 兒童ITP預后良好，80％～90％的病例在12個月內血小板恢復正常，10％～20％發(fā)展為慢性ITP，約30％的慢性ITP患兒仍可在確診后數(shù)月或數(shù)年內自行恢復。大多數(shù)患兒在病程中出現(xiàn)血小板明顯降低，但是發(fā)生嚴重出血的比例很低，顱內出血的發(fā)病率約為0.1％～0.5％。約3％的兒童慢性ITP為自身免疫性疾病的前驅癥狀，經(jīng)數(shù)月或數(shù)年發(fā)展為系統(tǒng)性紅斑狼瘡、類風濕病或Evans綜合征等。 參考資料： 1.《UPTOdate臨床顧問》 2.中華醫(yī)學會兒科學分會血液學組，中華兒科雜志編輯委員會. 兒童原發(fā)性免疫性血小板減少癥診療建議(J). 中華兒科雜志 2013,51(3):382-384 3.劉文君，徐倩.關于'兒童原發(fā)性免疫性血小板減少癥診療建議'的解讀.中華婦幼臨床醫(yī)學雜志(電子版) 2014年4月第10卷第2期:145-149 4.胡亞美，等，諸福棠實用兒科學（第 8 版）[M]. 人民衛(wèi)生出版社，2015：1896-1899 5.胡群. 關于'兒童原發(fā)性免疫性血小板減少癥診療建議'的解讀.中華兒科雜志2013,51(5)
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