肝炎

自身免疫性肝炎比較少見(jiàn)，多與其它自身免疫性疾病相伴。是近年來(lái)新確定的疾病之一，該病在歐美國(guó)家有較高的發(fā)病率，如美國(guó)該病占慢性肝病的10％～15％，我國(guó)目前對(duì)于該病的報(bào)道也日漸增多，有必要提高對(duì)本病的認(rèn)識(shí)。

目錄
臨床癥狀治療

定義
自身免疫性肝炎（AIH）是一種病因不明以高球蛋白血癥及有多種自身抗體和匯管區(qū)呈碎屑樣壞死為特征的肝臟炎癥性病變
病因
自身免疫性肝炎是由于自身免疫所引起的一組慢性肝炎綜合征，由于其表現(xiàn)與病毒性肝炎極為相似，常與病毒性肝炎混淆，但兩者的治療迥然不同。
自身免疫性肝炎最早于1950年提出，由于本病與系統(tǒng)性紅斑狼瘡存在某些相似的臨床表現(xiàn)和自身抗體，最初被稱為“狼瘡樣肝炎”。
以后發(fā)現(xiàn)本病與系統(tǒng)性紅斑狼瘡病人在臨床表現(xiàn)和自身抗體上有明顯差別。最近，國(guó)際會(huì)議將“自身免疫性肝病”和“自身免疫性慢性活動(dòng)性肝炎”統(tǒng)稱為“自身免疫性肝炎”，并取消了病程6個(gè)月以上的限制，確定本病為非病毒感染性的自身免疫性疾病。
本病為遺傳傾向疾病，具備易患基因的人群可在環(huán)境、藥物、感染等因素激發(fā)下起病。病人由于免疫調(diào)控功能缺陷，導(dǎo)致機(jī)體對(duì)自身肝細(xì)胞抗原產(chǎn)生反應(yīng)，表現(xiàn)為以細(xì)胞介導(dǎo)的細(xì)胞毒性作用和肝細(xì)胞表面特異性抗原與自身抗體結(jié)合而產(chǎn)生的免疫反應(yīng)，并以后者為主。

臨床癥狀
本病臨床特征為女性多見(jiàn)，呈慢性活動(dòng)性肝炎表現(xiàn)。檢查可見(jiàn)高球蛋白血癥和肝臟相關(guān)自身抗體出現(xiàn)，病理切片改變則表現(xiàn)為肝細(xì)胞呈片狀壞死和橋狀壞死，多有漿細(xì)胞、淋巴細(xì)胞和單核細(xì)胞浸潤(rùn)。本病的診斷需排除其他類似表現(xiàn)的肝病，尤應(yīng)排除病毒感染性肝炎。
自身免疫性肝炎多呈緩慢發(fā)病，約占70％，少數(shù)可呈急性發(fā)病，約占30％。病人開始會(huì)有關(guān)節(jié)酸痛、低熱、乏力、皮疹和閉經(jīng)等，易被誤診為關(guān)節(jié)炎、結(jié)締組織病等；一段時(shí)間后才逐漸出現(xiàn)乏力、惡心、食欲不振、腹脹、肝脾區(qū)疼痛、出血傾向和體重減輕等肝炎癥狀，。如不及時(shí)治療，病情發(fā)展至肝硬化后，可出現(xiàn)腹水、肝性腦病、食管靜脈曲張出血，而且該病比病毒性肝炎進(jìn)展到肝硬化的時(shí)間要短。自身免疫性肝炎病人還常伴有肝外系統(tǒng)免疫性疾病，最常見(jiàn)為甲狀腺炎、潰瘍性結(jié)腸炎等。
實(shí)驗(yàn)室檢查以γ球蛋白升高最為顯著，以igg為主，一般為正常值的2倍以上。肝功能檢測(cè)血清膽紅素、谷草轉(zhuǎn)氨酶、谷丙轉(zhuǎn)氨酶、堿性磷酸酶均可升高，血清白蛋白、膽固醇酯降低，反映了自身免疫性肝炎以肝細(xì)胞損害為主的特征。

治療
自身免疫性肝炎的治療原則主要是抑制異常的自身免疫反應(yīng)，治療指征主要根據(jù)炎癥活動(dòng)程度，而非肝功能受損程度。如若病人出現(xiàn)癥狀明顯，病情進(jìn)展快或γ球蛋白≥正常值的2倍，以及谷草轉(zhuǎn)氨酶≥正常值5倍、谷丙轉(zhuǎn)氨酶≥正常值10倍等情況時(shí)，可考慮使用皮質(zhì)類固醇治療。經(jīng)使用免疫抑制劑治療后，65％的病人可獲得臨床、生化和組織學(xué)緩解。有肝硬化和無(wú)肝硬化病人10年生存率分別為89％和90％，因此，有必要嚴(yán)格規(guī)范用藥。