患者： 患者女，50歲，兩年前發(fā)現(xiàn)左眼瞼腫大，CT示：淚腺增大，經(jīng)眼科治療：曲安奈德注射后好轉(zhuǎn)，8個(gè)月前發(fā)現(xiàn)頜下腺及周?chē)馨徒Y(jié)增大，頸靜脈間隙淋巴結(jié)及縱膈淋巴結(jié)均有增大。頜下腺及淋巴結(jié)病理：1、左頜下腺良性淋巴上皮病 2、左頜下淋巴結(jié)反應(yīng)性增生。自身抗體檢測(cè)IgG4：3710mg/L(參考范圍80-1400），其余項(xiàng)均正常。既往過(guò)敏性鼻炎30年，繼發(fā)哮喘3年。 尚未進(jìn)行治療 您能否給一些治療建議？謝謝??！

甘肅省人民醫(yī)院中西醫(yī)結(jié)合風(fēng)濕免疫科王晉平：良性淋巴上皮病---百科名片

Sjogren 綜合征(干燥綜合癥 編者注)是已公認(rèn)的病變， 良性淋巴上皮病(benign lymphoepithelial lesion，BLL)也已被越來(lái)越多的臨床醫(yī)生認(rèn)識(shí)。1888 年Mikulicz 報(bào)告淚腺和腮腺均同時(shí)腫大的病例，多年以來(lái)都稱(chēng)之為Mikulicz ?。I腺淋巴上皮癥）。良性淋巴上皮病是指淋巴細(xì)胞彌漫性浸潤(rùn)淚腺和涎腺，導(dǎo)管肌上皮反應(yīng)性增生。炎癥不累及副淚腺，所以眼部不干燥，也不伴有全身病變。

目錄

疾病描述　　眼眶良性淋巴上皮病(benign lymphoepithelial lesion )又稱(chēng)Mikulicz 病，為淚腺與涎腺組織內(nèi)淋巴細(xì)胞彌漫性浸潤(rùn)，同時(shí)有淚腺導(dǎo)管肌上皮增生，病變組織為淋巴和上皮細(xì)胞來(lái)源的一種良性病變。如病變只累及淚腺與涎腺，則稱(chēng)Mikulicz ??；如病變又同時(shí)累及全身出現(xiàn)網(wǎng)狀細(xì)胞增多癥、肉樣瘤病、白血病、惡性淋巴瘤等病變時(shí)則稱(chēng)Mikulicz 綜合征。它用來(lái)描述結(jié)核病、類(lèi)肉瘤病、轉(zhuǎn)移癌、惡性淋巴瘤、白血病、霍奇金病、Waldenstrm 巨球蛋白血癥和流行性腮腺炎等引起的淚腺和涎腺繼發(fā)性病變。其病程長(zhǎng)，易復(fù)發(fā)。

疾病別名：Mikulicz 病,良性淋巴上皮病變　　英 文 名：benign lymphoepithelial lesion　　疾病代碼：ICD:H04.1　　人體部位：頭面部　　就診科室：眼科　　相關(guān)藥品：皮質(zhì)激素

病狀體征　　良性淋巴上皮病變可發(fā)生于任何年齡，以雙側(cè)多見(jiàn)。病史為逐漸發(fā)生的淚腺腫大，無(wú)痛，上瞼皮膚腫脹，眼球外上方可捫及腫塊，眼球突出。中年女性淚腺腫大，同時(shí)有口干與雙側(cè)涎腺腫大時(shí)要考慮淚腺良性淋巴上皮病變。淚腺逐漸腫大，軟而有彈性、無(wú)壓痛，上瞼皮膚腫脹，以外側(cè)明顯，不伴有眼部紅痛。淚腺腫大可致患側(cè)眼球突出并向鼻下方移位，患眼外上轉(zhuǎn)受限。部分患者可因淚腺腫物壓迫眼球致屈光改變而視力下降。一般副淚腺未受累，患者可無(wú)干眼、眼痛、異物感等不適癥狀。由于雙側(cè)涎腺同時(shí)受累，患者可同時(shí)有雙側(cè)涎腺腫大，伴有口干、咽喉干燥不適等癥狀。診斷檢查　　

診斷：單側(cè)淚腺腫大，伴雙側(cè)涎腺腫大，而無(wú)眼部干燥和全身其他病變，要懷疑良性淋巴上皮病的可能。必要時(shí)可取活檢，見(jiàn)淚腺中有淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)，亦見(jiàn)肌上皮島形成，就可以確診為此病。CT 掃描可見(jiàn)眼眶顳上方軟組織腫塊，密度均勻，邊界清楚?？艄琴|(zhì)無(wú)破壞。　　

實(shí)驗(yàn)室檢查：　　1.循環(huán)免疫復(fù)合物(CIC)?！　?.IgM、IgG、IgA。　　3.抗核抗體(ANA)、類(lèi)風(fēng)濕因子(RF)、血沉(ESR)?！　?.PCR 用PCR 檢測(cè)IgH 基因重排證實(shí)淋巴細(xì)胞為多克隆。L26 陽(yáng)性為B 淋巴細(xì)胞，UCHL 陽(yáng)性為T(mén) 淋巴細(xì)胞，說(shuō)明淋巴病變由B、T 淋巴細(xì)胞組成?！　?.病理學(xué)檢查：良性淋巴上皮病因受淚腺包膜的局限，炎癥主要發(fā)生在淚腺內(nèi)，淚腺基質(zhì)內(nèi)有較多的淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)、導(dǎo)管的肌上皮增長(zhǎng)形成所謂的肌上皮島。該島好像漂浮在淋巴細(xì)胞的海洋中(圖4)。淚腺實(shí)質(zhì)很少發(fā)生纖維化，實(shí)質(zhì)內(nèi)淋巴濾泡不明顯，這與淚腺炎性假瘤形成區(qū)別。在炎性假瘤中，多種炎性細(xì)胞浸潤(rùn)，淋巴濾泡明顯，實(shí)質(zhì)纖維化明顯。免疫組織化學(xué)染色，淋巴細(xì)胞κ、λ染色陽(yáng)性，表明雙輕鏈表達(dá)。肌上皮島Keratin 染色陽(yáng)性，說(shuō)明該島細(xì)胞為上皮來(lái)源，Desmin染色陽(yáng)性證實(shí)這些細(xì)胞具有肌纖維的特性。肌上皮島不是良性淋巴上皮瘤獨(dú)特的病理特征，30%～50%的Sjgren 綜合征的病例中，因殘存的導(dǎo)管肌上皮增生也形成肌上皮島。在淚腺活檢中發(fā)現(xiàn)肌上皮島的病例，再結(jié)合臨床表現(xiàn)，約25%的患者可能是Sj?gren 結(jié)合征，剩下的患者為良性淋巴上皮病變。　　

其他輔助檢查：　　1.B超和MRI 均能發(fā)現(xiàn)眶外上方腫塊，多為雙側(cè)性；雙側(cè)大小多相似，也可大小不一；腫塊形態(tài)各異，多呈長(zhǎng)扁形(圖5)，邊規(guī)整，可包圍眼球，腫塊明顯強(qiáng)化；病變鄰近外直肌可增粗，增粗肌束可延至其止點(diǎn)，應(yīng)結(jié)合臨床眼干、眼燥癥狀診斷?！　?.眼眶CT 掃描 可顯示雙側(cè)眼眶顳上方淚腺區(qū)增大的軟組織腫塊影，密度均勻一致，邊界清楚，無(wú)眶骨破壞征。

治療方案　　良性淋巴上皮病變是一種特發(fā)性炎癥，與自身免疫有關(guān)，所以應(yīng)使用皮質(zhì)激素類(lèi)藥物治療。病變內(nèi)主要為淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)，可局部放射治療。腫塊較為局限也可考慮手術(shù)摘除。

預(yù)防與預(yù)后　　

預(yù)后：預(yù)后良好?！　?/div>