概述
梅毒致痿是梅毒損及脊髓以發(fā)生閃電樣痛,下肢感覺異常障礙,步態(tài)不穩(wěn)等為主要表現(xiàn)的晚期梅毒。本病相當于現(xiàn)代醫(yī)學所說的脊髓癆。
脊髓梅毒(myelosyphilis)是中樞神經(jīng)梅毒的重要類型包括脊髓癆(tabes
dorsalis)脊髓膜血管性梅毒(spinal meningovascular
syphilis)和梅毒性脊髓炎。梅毒性脊髓炎因病變常累及脊膜,也稱之為梅毒性脊膜脊髓炎(syphilitic
meningomyelitis)。
中文名:脊髓梅毒
英文名稱:spinal syphilis。
就診科室:神經(jīng)內科。
常見病因:蒼白密螺旋體感染造成。
常見癥狀:閃電樣痛、感覺性共濟失調和尿失禁,頸、肩、上肢的根痛,肌肉萎縮等。
傳染性:有。
傳播途徑:接觸傳播。
脊髓梅毒流行病學
目前尚未查到權威性的較全面的流行病學發(fā)病率統(tǒng)計資料。
神經(jīng)梅毒在中國建國初期比較嚴重10%的初染患者,在3~20年內出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)損害的表現(xiàn)。全國各地均有此病記錄而且感染比例非常高。在內蒙地區(qū)曾因此病的流行致使人口數(shù)下降了20萬之多。
2002年5月在北京大學第一醫(yī)院(北大醫(yī)院)發(fā)現(xiàn)了一例梅毒性癡呆。
雖然北京地區(qū)目前為止只發(fā)現(xiàn)了北大醫(yī)院的這一例梅毒性癡呆,但是專家指出,這預示著神經(jīng)梅毒“卷土重來”,在今后的幾年中將可能出現(xiàn)更多的梅毒性癡呆患者。在南方地區(qū),尤其是開放較早的廣州,情況更為嚴重。
無癥狀性神經(jīng)梅毒(asymptomatic
neurosyphilis)患者多在初染后1~2年之內發(fā)病,占初染梅毒患者的10%左右。如未經(jīng)治療或治療不充分,未來可能轉成主質性梅毒如麻痹性癡呆或脊髓癆。血管神經(jīng)梅毒(vascular
neurosyphilis)占梅毒患者的3%~15%。
脊髓癆(tabes
dorsalis)為晚發(fā)的主質性神經(jīng)梅毒,其潛伏期長久,平均發(fā)生在初染梅毒后8~12年也可短至3年,長至20年;發(fā)病年齡多見于35~50歲;男性病例為女性的4倍。本癥約占神經(jīng)梅毒的1/4,占初染梅毒而治療不充分患者的10%左右。
脊髓梅毒病因
梅毒是由一種纖細的螺旋狀的、能活動的微生物即蒼白密螺旋體感染造成密螺旋體常在感染人體的3~18個月后進入中樞神經(jīng)系統(tǒng)。若在感染2年后腦脊液檢查完全陰性,則患中樞梅毒的機會為1/20;若在感染5年后腦脊液檢查完全陰性則機會降低為1/100。
脊髓梅毒發(fā)病機制
梅毒的中樞感染均開始于梅毒性腦膜炎(約占總的梅毒感染的1/4),其中很大一部分是無癥狀的腦膜炎,僅可通過腰穿發(fā)現(xiàn),很少一部分表現(xiàn)為腦神經(jīng)麻痹、癲癇、顱內壓升高等為主的較為嚴重的腦膜炎。梅毒性腦膜炎可經(jīng)過數(shù)年的無癥狀期而最終進入腦或脊髓實質受累期,其中包括腦膜血管性梅毒麻痹性癡呆脊髓癆、梅毒性脊膜脊髓炎等。
1、脊髓癆:脊髓后根尤其是腰骶段后根明顯變薄和變灰,由于脊髓后柱變性,脊髓本身亦變細,僅見少量背根神經(jīng)節(jié)中的神經(jīng)元周圍神經(jīng)基本正常。
2、梅毒脊膜脊髓炎:硬脊膜炎癥性增厚,并與蛛網(wǎng)膜軟脊膜粘連,繼而引起脊髓供應血管和神經(jīng)根損害而致脊髓變性,出現(xiàn)脊髓長束受害體征。
3、脊髓膜血管性梅毒:呈亞急性或急性橫貫性脊髓損害,顯微鏡下可見到血管內膜炎、血管周圍炎性細胞滲出和脊膜浸潤,脊髓內髓鞘和軸突均有變性。
脊髓梅毒臨床表現(xiàn)
1、脊髓癆:通常在梅毒感染后15~20年發(fā)病,男性多見主要癥狀為閃電樣痛、感覺性共濟失調和尿失禁,主要體征為膝反射和踝反射消失、下肢振動覺和位置覺受損、閉目難立征陽性。
(1)
眼部表現(xiàn):90%以上患者有瞳孔異常,通常表現(xiàn)為阿-羅瞳孔即雙側瞳孔不等大、縮小,且不規(guī)則,對光反射消失但調節(jié)反射存在。大部分伴垂瞼和不同程度的眼肌麻痹,視神經(jīng)萎縮亦很常見。
(2)
感覺障礙:90%以上患者出現(xiàn)閃電樣疼痛,以下肢多見,但亦可從面部一直痛到下肢疼痛尖銳而短暫,性質呈閃電樣、刀割樣、撕裂樣、燒灼樣等,偶爾可在某一處持續(xù)痛。共濟失調單純由深感覺障礙造成行走時步態(tài)蹣跚,呈跨閾步態(tài)(行走時下肢過分抬高,踩步較為用力,每次跨步大小不一)晚期即使肌力完好亦難以行走。
(3)
括約肌功能障礙:由于腰2~4節(jié)段后根病損,影響膀胱感覺,膀胱雖充盈而無尿意,形成尿潴留和充盈性尿失禁。
(4)
內臟危象:胃危象最為常見,表現(xiàn)為突發(fā)的上腹痛并可延及胸部胸部有收縮感,可伴惡心、嘔吐嘔吐常反復至吐出膽汁發(fā)作后,患者常精疲力竭并感上腹部皮膚酸痛。小腸危象時出現(xiàn)絞痛及腹瀉;咽部和喉部危象時出現(xiàn)吞咽動作及呼吸困難發(fā)作;直腸危象時出現(xiàn)里急后重;生殖泌尿道危象時出現(xiàn)排尿疼痛和困難。除胃危象外,其他危象均少見。
(5)
脊髓癆關節(jié)病(Charcot關節(jié)炎):約1/10脊髓癆患者發(fā)生Charcot關節(jié)炎,主要累及髖、膝和踝關節(jié),亦可影響腰椎和上肢,初為骨關節(jié)炎,以后關節(jié)不斷受到損傷,關節(jié)面破壞,骨結構完整性喪失,并伴骨折和脫位等Charcot關節(jié)炎與中樞梅毒的活動性不相平行。
(6)大部分患者肌力保持完好。
2、梅毒性脊膜脊髓炎和脊髓膜血管性梅毒:常在梅毒感染后3~5年發(fā)病。梅毒脊膜脊髓炎因其臨床表現(xiàn)以雙側皮質脊髓束損害為主,又稱為Erb’s痙攣性截癱(Erb’s
spasticparaplegia);部分以累及脊膜為主者,常因脊膜增厚、粘連、壓迫神經(jīng)根和脊髓而表現(xiàn)為頸、肩、上肢的根痛,肌肉萎縮和下肢的長束征(syphilitic
amyotrophy with spastic-ataxic
paraparesis)脊髓的腦膜血管性梅毒以血管受累為主,常因動脈內膜炎而發(fā)生脊髓血管血栓形成,起病迅速,癥狀視受累血管支配范圍而定,偶有脊前動脈血栓造成的脊前動脈綜合征,深感覺可保持完好。
并發(fā)癥
梅毒螺旋體可以侵犯皮膚、黏膜、心臟及其他多種組織器官,可有多種多樣的臨床表現(xiàn)。
梅毒性心臟病常在患梅毒后10~20年發(fā)病。主要侵犯主動脈,初期表現(xiàn)為主動脈炎,然后主動脈擴大,主動脈瓣受損而出現(xiàn)主動脈關閉不全;還能導致冠狀動脈口變窄。臨床上早期沒有任何自覺癥狀,晚期可有心功能不全、心絞痛、咳嗽、聲音嘶啞等表現(xiàn)。
脊髓梅毒實驗室檢查
1、腦脊液檢查
是神經(jīng)梅毒活動的一個敏感指標神經(jīng)梅毒患者常顯示異常,細胞數(shù)增多,在(200~300)×106/L,多為淋巴細胞及少量漿細胞和單核細胞腦脊液蛋白質升高,0.4~2g/L,腦脊液IgG升高,糖一般正常。
2、梅毒的血清學試驗 包括非特異性的性病調查實驗(venereal
disease research laboratoryVDRL)絮狀試驗及特異性的密螺旋體免疫熒光吸附試驗(fluorescent
treponemal antibody absorption,F(xiàn)TA-ABS)及密螺旋體制動反應(treponemal
pallidum immobilization,TPI)。
VDRL假陰性比例較高,在晚期梅毒及部分特殊梅毒(又稱血清陰性梅毒,seronegative
syphilis)可為陰性。FTA-ABS和TPI陽性率高,其中又以TPI更可靠,但相對FTA-ABS來說,試驗費用較貴沒有FTA-ABS來得常用。腦脊液VDRL和FTA-ABS陽性有診斷意義。
3、血常規(guī)、血生化電解質血糖、免疫項目檢查,有鑒別診斷意義。
其它輔助檢查
神經(jīng)梅毒的影像學檢查CTMRI檢查可顯示病變組織單個或數(shù)個較小的低密度梗死灶。
脊髓梅毒診斷
根據(jù)冶游史、梅毒感染史、脊髓損害表現(xiàn)、典型的阿-羅瞳孔、血清和腦脊液中VDRL和FTA-ABS陽性診斷并不困難。
鑒別診斷
但仍需與其他疾病相鑒別,梅毒脊膜脊髓炎需與運動神經(jīng)元病、頸椎病、多發(fā)性硬化、脊髓腫瘤等鑒別;脊髓癆需與糖尿病亞急性聯(lián)合變性、假性脊髓癆等鑒別。
脊髓梅毒治療
梅毒的中樞感染均開始于梅毒性腦膜炎,其中很大一部分是無癥狀的腦膜炎,如果通過腰穿發(fā)現(xiàn)這種早期的無癥狀梅毒感染并予以適當?shù)闹委?,則各種中樞梅毒將得以防治相反,若不進行治療或治療不當,則無癥狀的梅毒腦膜炎將發(fā)展為腦膜血管性梅毒、麻痹性癡呆脊髓癆等。
青霉素是各種中樞梅毒(包括癥狀性和無癥狀性)的首選治療藥。用量為每天青霉素600萬~1000萬U,分次肌內注射,20天為一療程對青霉素過敏的可選用紅霉素500mg4次/d,共30天。用青霉素治療可能會出現(xiàn)首劑反應(Jarisch-Herxheimer
reaction),表現(xiàn)為輕度的體溫升高和白細胞增多,一般無礙。神經(jīng)梅毒的某些癥狀可能對青霉素治療無反應,特別是脊髓癆,因而需加用其他藥物對閃電樣疼痛可用苯妥英(苯妥英鈉)或卡馬西平,鎮(zhèn)痛藥亦可選用但必須避免使用阿片類藥。阿托品和酚噻嗪的衍生物對內臟危象有效
一般每隔3個月復診1次每隔6個月復查腦脊液,治療需至腦脊液細胞數(shù)、蛋白質含量、VDRL等恢復正常。
脊髓梅毒預后
脊髓梅毒的預后尚不肯定,但大部分患者可有一定程度的改善或至少靜止下來,小部分在治療開始后仍有輕度進展。
脊髓梅毒預防
中國自解放以后由于政府嚴禁嫖娼賣淫,并在某些地區(qū)實行普查及防治,至20世紀50年代末本病已基本杜絕。在歐美一些國家,也因早期診治及青霉素等藥物的應用,使神經(jīng)梅毒的發(fā)生率顯著下降,尤其是主質型梅毒明顯減少。但近10余年來中國新的梅毒患者,特別是腦膜及血管梅毒患者有所增加,有的還伴隨艾滋病出現(xiàn),這必須通過大力宣傳醫(yī)學衛(wèi)生知識,加強文化素質教育使人們認識性傳播疾病的危害性,甚至從某些制度上加以控制,才能對本病的發(fā)生從源頭上加以防治。
脊髓癆
Abadie氏綜合征指脊髓癆(一種實質性梅毒)患側跟腱之壓痛覺減退或消失。為診斷脊髓癆的一種重要體征。此征在脊髓癆病程的各個階段中陽性率均較高,故有助于早期診斷。
Abadie氏綜合征指脊髓癆(一種實質性梅毒)患側跟腱之壓痛覺減退或消失。為診斷脊髓癆的一種重要體征。此征在脊髓癆病程的各個階段中陽性率均較高,故有助于早期診斷。往往兩側均為陽性,跟腱壓痛覺障礙的程度可不一致。此征與脊髓癆其他癥狀的關系如下:
(一)此征與跟腱之閃電樣疼痛不一定同時出現(xiàn),與下肢淺感覺障礙無關;
(二)多伴有踝反射消失;
(三)擠壓腓腸肌引起的壓痛覺仍保存。
此綜合征偶見于癔病和脊髓壓迫征,但這兩種疾病尚有其他部位之痛覺缺失。
脊髓癆的發(fā)生
在
梅毒感染后20~25年。病變主要是脊髓后根及脊髓后索發(fā)生變性所致。此外,腦神經(jīng)亦易受侵犯,主要為視神經(jīng)及支配眼球運動諸肌的神經(jīng),其他腦神經(jīng)較少受侵犯。
一、脊髓后根及后根節(jié)引起者,臨床可出現(xiàn):
1、疼痛:可為陣發(fā)性電擊樣痛,錐刺樣痛,風濕樣痛,箍痛。疼痛部位為受累的神經(jīng)根支配區(qū)域,每次發(fā)作約數(shù)秒鐘至數(shù)小時不等,與整個病程相始終。
2、內臟危象:(即內臟疼痛)常見者為胃危象,可出現(xiàn)劇烈絞痛,惡心、嘔吐。
3、感覺減退:小腿、外陰部、臀部、面頰、鼻部及尺神經(jīng)分布區(qū)觸覺及痛覺減退。
4、膝反射及跟腱反射消失。
二、因脊髓后索變性可發(fā)生以下情況
1、深感覺減退或消失,病人常有如行走在棉花或地毯上感覺。
2、感受性共濟失調,肌緊張力減退,可發(fā)生膝過屈及平足。
3、括約肌紊亂,可發(fā)生尿潴留,尿失禁,便秘及 陽萎。
三、因腦神經(jīng)受損害而發(fā)生的癥狀:
1、阿一羅
瞳孔,主要表現(xiàn)為瞳孔縮小,兩側瞳孔不等大,對光反應消失但調節(jié)機能仍存在。發(fā)生較早,為重要的診斷依據(jù)之一。
2、視神經(jīng)萎縮。
除上述者外,其他尚可出現(xiàn)下肢關節(jié)(主要為膝關節(jié)明顯腫脹,但無紅、熱、痛,壓之無凹陷,運動不受影響。約60%~75%梅毒血清試驗陽性,腦脊液
白細胞(以淋巴細胞為主)計數(shù)及蛋白量均增高,VDRL陽性。 ![]() ![]() |
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