系統(tǒng)性紅斑狼瘡

為一全身性的自體免疫性疾病，血清出現(xiàn)多種自身抗體，有明顯的免疫功能紊亂。本病以年青女性多見，男女之比為1：7-10，我國患病串高于西方國家。

[臨床表現(xiàn)]

系統(tǒng)性紅斑狼瘡(SLE)的臨床表現(xiàn)無固定模式，病程遷延，反復發(fā)作，緩解期因人而異，起病可呈爆發(fā)性、急性或隱匿性，可單一器官受累也可多個器官同時出現(xiàn)，老年發(fā)病則病情較輕，反之則重。全身癥狀有乏力、發(fā)熱、體重下降，誘發(fā)因素包括陽光照射、妊娠、分娩、藥物、手術(shù)等。

1．皮膚與黏膜：80％患者有皮膚損害，典型者在雙面頰和鼻粱部位呈蝶形紅斑，亦可見多形紅斑、盤狀紅斑、網(wǎng)狀青斑等，活動期患者可有脫發(fā)、口腔潰瘍，部分病人；有雷諾現(xiàn)象。

2．關(guān)節(jié)與肌肉：80％患者有關(guān)節(jié)受累，主要表現(xiàn)為關(guān)節(jié)痛，50％有肌痛。受累關(guān)節(jié)常為近端指間關(guān)節(jié)，腕、足部、膝、踝等關(guān)節(jié)，呈對稱性分布，肘及髂關(guān)節(jié)較少受累，不伴有骨質(zhì)侵蝕、軟骨破壞的關(guān)節(jié)畸形。有5%—8％的病人因長期服用激素而引發(fā)股骨頭、肱骨頭無菌性壞死。

3．漿膜：1／3患者有單側(cè)或雙側(cè)胸膜炎，30％患者有心包炎，少數(shù)有腹膜炎，漿膜炎，可伴少量或中等量滲出液，偶有血性滲出液。

4．腎：約半數(shù)患者有臨床狼瘡性腎炎。表現(xiàn)可分為：輕型腎炎；腎病綜合征；慢性腎炎；尿毒癥；急性腎炎；遠端腎小管中毒。 

5．心：約10％累及心肌，常因合并腎性高血壓及腎功能不全而發(fā)生心力衰竭。

6．肺：10％有急性狼瘡性肺炎，胸片示雙側(cè)彌散性肺泡漫潤性病灶。慢性者主要表現(xiàn)為肺間質(zhì)纖維化。

7．消化道：少數(shù)可發(fā)生各種急腹癥。

 8．神經(jīng)系統(tǒng)：約20％患者有神經(jīng)系統(tǒng)損害，以精神障礙、癲癇發(fā)作、偏癱及蛛網(wǎng)膜下腔出血多見。嚴重頭痛可以是SIX的首發(fā)癥狀。

9．血液系統(tǒng)：可發(fā)生自身免疫性溶血性貧血，嚴重血小板減少性紫斑，最常見的血液異常是正常色素細胞性貧血。

10，其他：淋巴結(jié)腫大，病理活檢顯示壞死性淋巴結(jié)炎病變。

[診斷]

1．面頰部紅斑。

2．盤狀性紅斑。

 3．光敏性紅斑。

 4．口腔潰瘍。

5．非侵蝕性關(guān)節(jié)炎。

6．漿膜炎：胸膜炎；心包炎。

7．腎炎：尿蛋白，0．5／日；細胞管型。

 8．神經(jīng)系統(tǒng)異常：癲癇發(fā)作或精神異常。

9．血液學異常：溶血性貧血，或白細胞減少(《x109／L)，或淋巴細胞減少(《1．5x109／L)，或血小板減少(100X109L)。

10，免疫學異常：Ix細胞陽性，或抗ds-DNA抗體陽性，或抗甲抗體陽性，或梅毒血清試驗假陽性。

11．熒光ANA陽性。

以上11項標準中必須符合4項或4項以上指標才能診斷SLE。

[治療]

1．西醫(yī)藥治療

一般原則包括急性期病人宜臥床休息為主，病情穩(wěn)定者適當活動，注意勞逸結(jié)合，積極治療感染，避光以及積極治療并發(fā)癥等。

 (1)早期輕型StE患者或非典型SLE可用中藥或非激素類抗炎劑治療。

(2)腎上腺皮激素治療。

 ①典型SLE伴狼瘡性腎炎者：強的松或強的松龍為個選藥物，目前推薦小劑量長療程方案，強的松《20mg／日，清晨頓服，出現(xiàn)療效后，逐漸減量，每2-4周2．5—5mg日，直至5-lOmg／日，長期維持。對伴有活動性較重狼瘡腎炎者，需同時用環(huán)磷酰胺(CTX)治療。
②重型SLE患者：指急性爆發(fā)性狼瘡、急性中樞神經(jīng)系統(tǒng)狼瘡、狼瘡腎炎近期內(nèi)腎功能惡化(血清肌酐，265．2／umol／L)及血小板減少性出血者，經(jīng)一般劑量治療無效，則適合大劑量甲基強的松龍靜滴沖擊療法，以MPI．0g加入5％—10％葡萄糖液500ml中，4小時內(nèi)靜滴完，1次／日，連續(xù)3天為1療程，以后用一般劑量的強的松。部分患者同時并用CTX200mg，靜注，每周2次。

 (3)免疫抑制劑：ClX能抑制T及B淋巴細胞。用于中樞神經(jīng)狼瘡、狼瘡腎炎及嚴重溶血者激素的輔助劑。劑量2~3mg／kg，靜注，或50-100mg／日，口服。

(4)免疫調(diào)節(jié)劑：轉(zhuǎn)移因子，左旋瞇唑等，但療效不確切。

2。中醫(yī)藥治療

(1)陰虛內(nèi)熱：癥見長期低熱，手足心熱，面色潮紅而有暗紫斑片，口干咽痛，渴喜冷飲，目赤齒衄，關(guān)節(jié)腫痛，舌質(zhì)紅少苔或苔薄黃，脈細數(shù)。相當于SLE慢性活動期。治法：養(yǎng)陰清熱。
方藥：生地30克、生石膏(先煎)30克、麥冬12克、玄參12克、黃芩15克、生苡仁30克；知母12克、忍冬藤30克、虎杖30克、川牛膝12克、生甘草3克。
 注：服激素的病人常見苔白膩厚，只要胃納正常，不能以濕重辨癥，應舍苔從癥。

(2)氣營熱盛：癥見高熱，滿面紅赤，紅斑紅疹，咽干，口渴喜冷飲，尿赤而少，關(guān)節(jié)疼痛，舌紅苔黃，脈滑數(shù)或洪數(shù)。相當于SLE急性發(fā)作期。
治法：清熱瀉火。
方藥：生石膏、寒水石、滑石、生地、苡仁各30克，玄參、銀花、知母各12克、黃芩、丹皮各15克、赤芍、人中黃各10克。

(3)熱郁欽積：舌紅苔厚膩，脈滑數(shù)。相當于SLE引起心臟損害，表現(xiàn)為心包炎、心肌炎及胸膜炎等。治法：清熱蠲飲。    ·
方藥：葶藶子、桑白皮、生地、生苡仁各30克，沙參15克，黃芩、知母、豬苓、茯苓、杏仁、枳殼各12克，郁金10克，甘草6克。

(4)淤熱痹阻：手足淤點累累，斑疹魔塊暗紅，兩手白紫相繼，兩腿青斑如網(wǎng)，脫發(fā)，口糜，口瘡，鼻衄，肌衄，關(guān)節(jié)腫痛，月經(jīng)衍期，小便短赤，有蛋白尿，卻無水腫，舌苔薄舌紅，舌光紅刺或有淤斑，脈細弦、澀數(shù)。本癥相當于SLE慢性活動期手足血管炎并有狼瘡腎炎。
治法；清熱涼血，活血散淤。
方藥：生地、紅藤、丹參、落得打、六月雪、接骨木各30克，知母1．2克，黃芩15克，川芎、川牛膝各l0克，甘草6克。

 (5)脾腎兩虛：癥見面色不華，時有潮紅，兩手指甲亦、無華，神疲乏力，畏寒肢冷時而午后潮熱，口干，小便短少，兩腿浮腫，進而腰股俱腫，舌胖、舌質(zhì)偏紅或偏淡均有，舌苔薄白或白膩，脈弦細、細數(shù)或細弱。見于狼瘡性腎炎、低蛋白血癥、腎性高血壓、腎功能不全。
治法：滋腎填精，健脾利水。
方藥：生地、熟地、脫水草30克，赤小豆、黑大豆、大腹皮各15克，麥冬、龜板(先煎)、‘黃芪、白術(shù)、豬苓、澤瀉、枳殼、川牛膝各12克。
本癥由陰虛內(nèi)熱演變而來，病機為脾腎兩虛，氣血壅塞，水濕浸漬，與其
他病引起的水腫、腹水不同。

(6)氣血兩虧：癥狀以血紅細胞減少為臨床突出表現(xiàn)。  治法：益氣養(yǎng)陰補血。
方藥：生地、熟地、藕節(jié)、女貞子各30克，何首烏、黃芪、白術(shù)、知母、白芍各12克，山萸肉扔克，茜草1‘克，陳皮、甘草各6克。

(7)腦虛淤熱：癥狀以輕度腦損害為主。
治法：健腦化淤。
方藥：生地、蒺藜各30克，枸杞子、麥冬、何首烏、蔓荊子、赤芍、川芎、澤蘭葉、茯苓、半夏各12克，知母、天麻各10克，陳皮、甘草各6克。

[預防與調(diào)養(yǎng)]

1．及時有效地控制感染，慎用某些誘發(fā)藥物；避免本病的發(fā)作，如補骨脂能增加紫外線吸人，不宜用.

2．本病未得到控制時，不宜妊娠。妊娠期癥狀較平時有所減輕，激素只需較低有效量。

3．避免日光暴曬及紫外線照射。

4．內(nèi)熱重的病人，宜食涼性食物，牛羊肉可能誘發(fā)和加重病情。水果宜選用生梨、西瓜、生藕等。