星形細胞瘤是神經(jīng)膠質瘤里最為常見的腫瘤。國內(nèi)、外資料報道分別約占35%～39%與33%～51%。星形細胞瘤主要由成熟星形細胞構成，生長緩慢，惡性程度通常不高。病程長短不等，短者1年，長者可數(shù)十年。平均2年左右。如果腫瘤囊性變可以使病況發(fā)展加快，病程縮短，成/人多發(fā)生于額葉、頂葉與顳葉，兒童多發(fā)生在小腦、腦橋、丘腦與視神經(jīng)。

病理：

星形細胞瘤肉眼觀多數(shù)呈灰紅色或者灰白色，大小各不相同，絕大部分位于腦實質內(nèi)，突出腦表面者少見。腫瘤呈浸潤性生長，部分和腦組織有明確分界。腫瘤鄰近腦組織均伴有程度不同的水腫帶，表現(xiàn)為明顯的腫脹，正常腦溝次消失，顏色灰白。近半數(shù)瘤內(nèi)可有囊腫形成，大小不同，觸診有松軟感覺。囊里面包含淡黃/色液體，蛋白含量很高，放置易凝固。如果腫瘤為實質性，觸診有堅硬感。

病理形態(tài)上可分成四型：

1、纖維型星形細胞瘤：最為常見，于大腦、小腦、腦干各位置均可發(fā)生。顯微鏡下可見腫瘤由分化比較好的纖維型星形細胞構成，如正常的星形細胞，纖維多，細胞少。胞質不清，核圓或者橢圓型，瘤組織內(nèi)有少許血管，可見小的鈣化和囊腔。

2、原漿型星形細胞瘤：主要見于大腦。質軟，瘤細胞稀疏，分布不勻，細胞體較大，胞質飽滿，核呈圓形或者橢圓形，大小一致，通常見不到病理性核分/裂。胞突少而短。常見囊變。

3、肥胖型星形細胞：少見，經(jīng)常發(fā)生在大腦半球，質軟，經(jīng)常有小囊形成。鏡下觀可見典型的肥大細胞，呈球形或多角形，胞質豐富，核呈卵圓形，細胞突粗短，排列于血管周圍，形成假玫瑰花樣。

4、分化不良型星形細胞瘤：主要見于大腦內(nèi)，質軟，顯微鏡下腫瘤細胞較密集，分布不勻，細胞形態(tài)、大小、染色均不一致，有病理性核分/裂，瘤組織內(nèi)有小血管內(nèi)皮細胞增生和灶狀出血和壞死。

臨床表現(xiàn)：

1.顱內(nèi)壓升高與其它通常癥狀，如頭疼、嘔吐、視力減退、復視、癲癇、精神癥狀等。顱內(nèi)壓升高癥狀出現(xiàn)時間不等，或者僅以癲癇形式起病。約25%患者有癲癇發(fā)作史，其發(fā)作形式和腫瘤位置有關，額葉腫瘤多為大發(fā)作，中央?yún)^(qū)和頂葉多為局限性發(fā)作。當額葉腫瘤較大時，患者可有精神癥狀，表情淡漠或者有幽默感，出現(xiàn)反應遲鈍、注意力不集中、記憶力下降、性格改變、不修邊幅、欣快感等。部分顳葉、頂葉腫瘤也可以出現(xiàn)精神癥狀。

2.局灶性癥狀：依腫瘤所在位置產(chǎn)生相應癥狀。位于中央前次者，可有程度不同的對側偏癱。位于優(yōu)勢半球語言中樞者可出現(xiàn)失語。頂葉者可產(chǎn)生對側感覺障礙、失讀與失寫（優(yōu)勢半球）。顳枕葉者可有同向偏盲、幻視等。如果腫瘤累及丘腦、內(nèi)囊等處，除對側感覺障礙外，經(jīng)常伴有對側肢體輕偏癱。部分患者也可以有精神癥狀與癲癇發(fā)作。位于小腦、腦干的星形細胞瘤，可出現(xiàn)患側肢體共濟運動失調(diào)、眼球震顫、肌張力降低、平衡障礙、構音障礙和爆發(fā)性語言、強迫頭位與腦神經(jīng)麻痹如動眼神經(jīng)、滑車神經(jīng)、展神經(jīng)、面神經(jīng)及舌咽神經(jīng)麻痹等。

輔助檢查：

1.X線平片：80%患者有顱內(nèi)壓升高表現(xiàn)，部分有腫瘤鈣化和松果體鈣化移位。

2.CT：腫瘤常表現(xiàn)為以低密度為主的混合密度病灶，也可以表現(xiàn)為均勻或者等密度病灶，和腦實質分界比較清楚，少數(shù)為高密度病灶。混合密度病灶里，低密度區(qū)多為腫瘤自身，也可以為囊變、壞死或者陳舊性壞死，高密度區(qū)多為新鮮出血或者鈣化。低密度病灶常見于實質性瘤體，80%為水份，瘤星期多無水腫帶。增強掃描：邊界清楚或者不清楚，呈環(huán)狀或者花環(huán)狀強化，形態(tài)不規(guī)則，環(huán)壁上個別時候可見瘤結節(jié)，壞死區(qū)顯示為模糊或者不規(guī)則的低密度區(qū)，大部分患者有占位征。發(fā)生于小腦的星形細胞瘤，半數(shù)為囊性，囊壁增強或者不增強，但是附壁結節(jié)清楚可見，發(fā)生于腦干者，表現(xiàn)為腦干膨脹與占位征，如環(huán)池變形或者消失，第四腦室變形或者移位等。發(fā)生于胼胝體及其附近白質者，呈蝶形生長，頗具特征性。

3.MRI：對幕下腫瘤，尤其是腦干腫瘤更具有優(yōu)越性，但是在區(qū)別腫瘤邊界和水腫方面不如CT敏感。影像和CT相似的是和腫瘤級別有關，I～II級者呈長T1、長T2信號，邊界清，周圍腦水腫輕微；注射Gd-DTPA后可見輕微增強；III～IV級者，邊緣不規(guī)則，注射Gd-DTPA后明顯增強，周圍腦水腫明顯，占位征象明顯，瘤內(nèi)可見壞死和出血，腦干星形細胞瘤多見于腦橋中部，矢狀位MRI可清楚顯示腦干不規(guī)則增粗，和長T1、長T2異常信號，伴有第四腦室和腦橋小腦池明顯受壓。MRI診斷明顯優(yōu)于CT。

治療：

（一）手術治療：

手術治療仍是重要手段。手術的基本原則是：

1、腦皮質切開要盡量避開功能區(qū)，切開的方向通常和腦次平行。

2、功能區(qū)腫瘤的切除，應選擇鄰近非功能區(qū)腦皮質切開到達腫瘤，分塊切除。

3、非功能區(qū)腫瘤切除，要在離腫瘤2mm的腦組織處分離，盡可能大塊切除，必要的時候行整個腦葉切除。

4、腦深部、功能區(qū)、小腦、腦干處腫瘤切除要做顯微手術切除。

5、對侵犯一側大腦多個腦葉致該側功能完全喪失的腫瘤，如果沒侵及中線和對側，可以考慮行大腦半球切除術，但是極為少用。

（二）放療：

要在手術通常情況恢復后盡快進行。可應用深部X線治療機、60Co治療機與電子加速器等，照射劑量通常為50～60Gy（5000～6000rad），在5～6星期內(nèi)完成。

（三）化療：

當前以亞硝基脲類藥物比較好。經(jīng)常用有如下幾種：

1.洛莫司?。–CNU）：用量為100～130毫克/m²，口服，每6～8星期一回，可連續(xù)服用5～6回。

2.司莫司?。∕eCCNU）：用量為150～200毫克/m²，口服，每6～8星期一回。

3.替尼泊苷（VM26）：每回60～100毫克/m²，加入葡萄糖液里靜脈滴注，每日一回，連續(xù)2～3日為一療程，6～8星期后可重復使用。

（四）免疫治療：

方法有主動免疫與被動免疫治療兩種。前者是將切除的瘤組織經(jīng)處理后制成疫苗，加入Freund佐劑，做皮下或者肌內(nèi)注射；后者則是輸入同血型健康人或者患同類腫瘤患者致敏后的淋巴細胞，技術上比前者要復雜。

（五）其它：腦水腫病人要行脫水處理，手術前有癲癇發(fā)作患者，手術后仍給予抗癲癇藥物治療等。

預后：星形細胞瘤的預后和腫瘤的惡性程度、切除的范圍、患者年齡與放射治療后等諸因素關系緊密。星型細胞瘤的I級手術后3年的生存率為62.5%。II級者為16.8%。國內(nèi)資料，5年生存率為14%～31%，放療后患者比沒行放療者生存時間長，幕下者比較幕上者治療效果好。

星形細胞瘤復發(fā)時間平均為2～2.5年。絕大部分患者可接受再次手術兩回以上。再次手術后，腫瘤生長有加快趨勢，同時伴有惡性變，大部分最終演變?yōu)槟z質母細胞瘤。