嬰幼兒型青光眼(infantile glaucoma)見(jiàn)于新生兒或嬰幼兒時(shí)期。50%的患兒在出生時(shí)就有表現(xiàn),80%在1歲內(nèi)得到確診。65%的嬰幼兒型青光眼為男性,70%為雙眼性。雖然部分家系顯示常染色體顯性遺傳,但大多數(shù)患者表現(xiàn)為常染色體隱性遺傳,其外顯率不全且有變異,或呈多基因遺傳疾病表現(xiàn)。 原發(fā)性嬰幼兒型青光眼病因尚未充分闡明。以往認(rèn)為小梁網(wǎng)上有一層無(wú)滲透性的膜覆蓋,但組織學(xué)證據(jù)不足。在病理組織學(xué)上,虹膜根部附著點(diǎn)前移,過(guò)多的虹膜突覆蓋在小梁表面,葡萄膜小梁網(wǎng)致密而缺乏通透性等,都提示房角結(jié)構(gòu)發(fā)育不完全,與胚胎后期分化不完全的房角形態(tài)相似。晚期病例,還可見(jiàn)到Schlemm管閉塞,這可能是長(zhǎng)期眼壓升高的結(jié)果而不是發(fā)病的原因。盡管嬰幼兒型青光眼的確切發(fā)病機(jī)制仍未被證實(shí),但房角結(jié)構(gòu)發(fā)育異常是毫無(wú)疑問(wèn)的。 1.畏光、流淚、眼瞼痙攣是本病三大特征性癥狀。新生兒或嬰幼兒出現(xiàn)這些癥狀時(shí),應(yīng)作進(jìn)一步檢查。 2.角膜增大,前房加深。角膜橫徑超過(guò)12mm(正常嬰兒角膜橫徑一般不超過(guò)10.5 mm)。因眼壓升高,常常表現(xiàn)有角膜上皮水腫,角膜外觀呈毛玻璃樣混濁或無(wú)光澤。有時(shí)可見(jiàn)到后彈力層破裂,典型表現(xiàn)為角膜深層水平或同心圓分布的紋狀混濁(Haab條紋)。遷延損害可形成不同程度的角膜混濁。 3.眼壓升高、房角異常、青光眼性視盤(pán)凹陷及眼軸長(zhǎng)度增加,這些體征對(duì)確診先天性青光眼十分重要,但常需要在全身麻醉下進(jìn)行檢查,才能充分確認(rèn)。 除氯烷酮(ketamine)外,大多數(shù)全身麻醉劑和鎮(zhèn)靜劑有降低眼壓作用,因此在評(píng)估嬰幼兒眼壓測(cè)量值時(shí)應(yīng)考慮麻醉劑和鎮(zhèn)靜劑因素。對(duì)一些6個(gè)月以下的嬰幼兒,在哺乳或哺乳后熟睡之機(jī),也可在表麻下進(jìn)行眼壓測(cè)量。 原發(fā)性嬰幼兒青光眼常常具有特征性深前房,房角檢查可能發(fā)現(xiàn)虹膜前位插入,房角隱窩缺失,周邊虹膜色素上皮掩蔽房角,或出現(xiàn)葡萄膜小梁網(wǎng)增厚致密。 正常嬰幼兒視盤(pán)為粉紅色,生理杯小而雙眼對(duì)稱。兒童期青光眼杯呈進(jìn)行性垂直性或同心圓性擴(kuò)大,眼壓控制后,部分大杯可能逆轉(zhuǎn)。 4.超聲檢查和隨診眼軸長(zhǎng)度對(duì)證明青光眼有無(wú)進(jìn)展也有一定幫助。
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