窗前誰種芭蕉樹？陰滿中庭。陰滿中庭，葉葉心心，舒卷有馀情。

傷心枕上三更雨，點滴霖霪。點滴霖霪，愁損北人，不慣起來聽！

                                                     ——李清照《添字采桑子·窗前誰種芭蕉樹》

      傳導阻滯=脫髓鞘？

      對于傳統(tǒng)的觀念來說，傳導阻滯總是和脫髓鞘聯(lián)系在一起。大多數(shù)的脫髓鞘周圍神經(jīng)病的電生理標準都把傳導阻滯作為節(jié)段性脫髓鞘的電生理證據(jù)之一。然而，并不是所有的脫髓鞘周圍神經(jīng)病都會產(chǎn)生傳導阻滯。比如PMP22基因突變引起的CMT1A就是一種，它的神經(jīng)傳導速度可以降到15-30m/S。盡管有少量合并傳導阻滯的報道，然而大多是病例并不合并有傳導阻滯。傳導阻滯的現(xiàn)象也不僅僅存在于脫髓鞘周圍神經(jīng)病，也可以見于影響到郎飛氏結(jié)鈉離子通道障礙的周圍神經(jīng)病。AMAN是一種以軸索損害為主的GBS變異型，不合并有脫髓鞘病理改變，但是傳導阻滯卻是其常見的電生理現(xiàn)象。所以在臨床工作中，需要把臨床病史，體征和電生理結(jié)果做綜合的判斷，才能得出正確的結(jié)果。

髓鞘的解剖病理學

     神經(jīng)纖維都含有髓鞘，作用主要是用于快速的跳躍的神經(jīng)傳導。

       在中樞神經(jīng)系統(tǒng)，髓鞘主要有少突膠質(zhì)細胞構(gòu)成，在周圍神經(jīng)系統(tǒng)，主要有雪旺氏細胞構(gòu)成。在不同的雪旺氏細胞形成的髓鞘之間，存在的結(jié)構(gòu)就是郎飛氏結(jié)。郎飛氏結(jié)的兩側(cè)叫做副結(jié)區(qū)域，是由螺旋狀的神經(jīng)膠質(zhì)環(huán)聯(lián)系在軸索之上。

傳導阻滯的病理生理學

     傳導阻滯是用來表述跳躍傳導突然中止而軸索完好的一種電生理現(xiàn)象。傳導阻滯這個概念和1943年Seddon提出的神經(jīng)損傷分類中的神經(jīng)性失用征(Neurapraxia)這個名詞含義基本相同。

     當存在脫髓鞘病變時，髓鞘之間正常的電流收到損害，減少了激活其后郎飛氏結(jié)的驅(qū)動電流，會引起傳導阻滯。然而目前發(fā)現(xiàn)副結(jié)區(qū)域的損害也可產(chǎn)生傳導阻滯。在脫髓鞘病變時，副結(jié)區(qū)域旁上平時失活的快鉀通道活化，縮短了動作電位，減少了驅(qū)動電流，導致了傳導阻滯。

傳導阻滯的測定

       上面所說的傳導阻滯的概念是針對單個神經(jīng)纖維。臨床的電生理檢查是檢查的包含成百上千神經(jīng)纖維的神經(jīng)束。臨床常用的測定方法是比較近端纖維和遠端纖維的波幅的方法。

       有許多不同的標準來界定傳導阻滯。遠端神經(jīng)比近端神經(jīng)波幅下降的比例范圍從20%-50%。一般來說，研究的神經(jīng)節(jié)段越短，界定傳導阻滯波幅降低的比例越小。在10cm左右的神經(jīng)纖維，20%的波幅下降意味著傳導阻滯，而對于40cm的纖維來說，20%的波幅下降就可以認為是正?，F(xiàn)象。所以可以肯定是，無論傳導阻滯的電生理標準如何制定，單一的標準不能符合所有的臨床現(xiàn)象。一般來說，界定傳導阻滯要求的波幅下降越低，診斷傳導阻滯的敏感性越高，但特異性就越低。

  可以引起傳導阻滯的疾病

上圖是可以引起傳導阻滯的疾病。大部分疾病，傳導阻滯都可以在短期之內(nèi)改善。但是在MMN，Lewis-sumner綜合征等疾病中，傳導阻滯會持續(xù)數(shù)年之久。目前原因還不清楚，但最近的研究把重點放在郎飛氏結(jié)和副結(jié)區(qū)域。

 Lewis-sumner綜合征

    這個病首次在1982年報道，是感覺運動性多發(fā)性單神經(jīng)病。 在那個時候，多發(fā)性單神經(jīng)病還等同于血管炎性神經(jīng)病。Lewis-sumner發(fā)現(xiàn)其合并有傳導阻滯，并可持續(xù)數(shù)年。  他的病人給與強的松治療后明顯改善。這個病被命名為多發(fā)性獲得性脫髓鞘性感覺運動性神經(jīng)病伴傳導阻滯（MADSAM）,被認為是CIDP的一種變異型。 Lewis-sumner表現(xiàn)為四肢遠端的疼痛，無力，Tinel征陽性。電生理可見明顯的傳導阻滯，GM1抗體是陰性的。腦脊液可見蛋白輕-中度升高。腓腸神經(jīng)活檢可在90%的患者見到脫髓鞘病變。

    電生理可以見到典型的傳導阻滯，但有些時難以檢查的部位，可以用其它方法，比如神經(jīng)根刺激，磁刺激，寸進法，F(xiàn)波等等。

     目前還有有大量的證據(jù)表明此為CIDP的變異型。雖然CIDP一般是對稱的，但是也是可以出現(xiàn)非對稱的癥狀。傳導阻滯也是CIDP的電生理特征。所以很難從臨床區(qū)分CIDP和 Lewis-sumner。兩者的治療大體相同，50%的 Lewis-sumner患者對激素，免疫球蛋白，血漿置換，免疫抑制劑等效果尚可。所以 Lewis-sumner可以看做CIDP的變異性，甚至有的學者認為可以把CIDP分為兩型：對稱起病型和非對稱起病型。

MMN

    在1988年在被認為是ALS下運動神經(jīng)元損害的患者中，發(fā)現(xiàn)了有運動性多發(fā)性單神經(jīng)病同時合并傳導阻滯。從此之后，報道了大量的病人，并命名為MMN。MMN和 Lewis-sumner可能機制相同，只不過是 Lewis-sumner累及到了感覺神經(jīng)，而MMN只有運動神經(jīng)受累。

    相比 Lewis-sumner，MMN不被認為是CIDP的變異型，有許多不同的特征。首先MMN為純運動受累，無疼痛，也無Tinel征陽性。男性多見，上肢起病多見，腦脊液蛋白是正常的，大多數(shù)都低于Lewis-sumner綜合征的患者。GM1抗體在MMN中的陽性率較高。最高的一項研究顯示在MMN中抗體陽性率達到80%，大多數(shù)研究在35-50%之間。

    MMN的電生理特點也是傳導阻滯。大多數(shù)診斷標準要求有兩條神經(jīng)有傳導阻滯。但不像Lewis-sumner，除了傳導阻滯之外，其它的脫髓鞘改變并不突出。為什么只累及運動神經(jīng)現(xiàn)在還不得而知。一種可能的解釋的GM1的神經(jīng)酰胺成分在運動神經(jīng)和感覺神經(jīng)的成分是不同的。

    神經(jīng)病理學上也未看到明顯脫髓鞘的證據(jù)。腓腸神經(jīng)活檢一般是正常表現(xiàn)，沒有見到脫髓鞘改變。這就懷疑是否MMN并不是脫髓鞘病，而是郎飛氏結(jié)病。也有人認為MMN是慢性運動神經(jīng)元病的變異形式。既然病理學表現(xiàn)不突出，那么MMN的診斷主要還是靠電生理的傳導阻滯。

參考文獻

1，Richard Alan L. Neuropathies associated with conduction block.[J]. Current Opinion in Neurology, 2007, 20(5):525-30.

2，Erdo?mu? I N, ?ztekin MF, ?ztekin N. Acute Motor Conduction Block Neuropathy: Another Distinct Variant of Guillain-Barre Syndrome[J]. Noro Psikiyatri Arsivi, 2014, 51(1):82.