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系骨髓紅細胞系列選擇性再生障礙所致一組少見的綜合征，簡稱“純紅再障”?？煞譃榧毙院吐詢深?。前者常發(fā)生于病毒感染、溶血性貧血或服用藥物之后，起病急驟，迅速出現(xiàn)貧血；后者屬先天性，大多發(fā)生在出生后2周到4歲，有貧血、乏力、嗜睡、納差等癥，不少伴有其他先天性畸形；屬特發(fā)性及繼發(fā)性純紅再障，病程緩慢，呈進行性貧血。 單純紅細胞再生障礙性貧血的病因，多數(shù)認為與自身免疫有關，系多種免疫機制引起幼紅細胞系列生成抑制。 單純紅細胞再生障礙性貧血的主要診斷依據(jù)有嚴重貧血，血中紅細胞及網(wǎng)織紅細胞顯著減少，白細胞及血小板正?；蜉p度減少，骨髓系統(tǒng)細胞顯著減少，其他系統(tǒng)正常。 現(xiàn)代醫(yī)學對單純紅細胞再生障礙性貧血的治療，急性純紅再障以去除原因、加強支持療法為主。先天性及特發(fā)性純紅再障可用激素，6-巰基嘌吟及定期反復輸血，必要時作脾切除。繼發(fā)性純紅再障主要針對原發(fā)病詒療，如摘除胸腺瘤等。 單純紅細胞再生障礙性貧血屬中醫(yī)“虛勞”范疇。主要與脾腎兩臟有關。脾虛化生氣血的功能失調而貧血，腎虛精髓不充，則造血機能障礙。治擬健脾益腎，補血填精。   |
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