男，25歲，頭痛數(shù)月。

圖A?D分別為T1WI、T2WI及軸位、矢狀位T1WI增強掃描。第四腦室區(qū)頂部見一大小約 0.5cm×O.8cm的異常信號區(qū)，T1WI呈稍低信號，T2WI不均勻高信號。增強后病灶不均勻中度強化。病灶后緣界限清晰，與小腦蚓部之間被殘留的第四腦室分開，病灶前緣與腦橋背面分界不清。腦室系統(tǒng)稍擴大。

病變定位于第四腦室頂部，與腦橋相連。理由：①矢狀位顯示病變緊貼腦橋背面；②病變與小腦之間有腦脊液分界。病灶較局限，有明顯不均性強化，需考慮的疾病有如下幾種。

1.室管膜瘤第四腦室最好發(fā)的腫瘤，10?15歲及40?50歲為兩個發(fā)病高峰年齡，以前者為多。兒童患者囊變、鈣化及出血幾率較大，增強后明顯不均性強化。成人患者囊變、鈣化和出血較少，病灶信號多均勻，強化明顯。本例為成年患者，病灶較小，無明顯壞死、囊變，強化明顯，故應(yīng)首先考慮。

2.脈絡(luò)叢乳頭狀瘤成年人常見于第四腦室，兒童好發(fā)于側(cè)腦室的三角區(qū)。其最大的影像特點是位置與形態(tài)。病灶常位于擴大的腦室內(nèi)，與正常脈絡(luò)叢相連，周圍有腦脊液包繞。腫瘤常呈結(jié)節(jié)狀，邊緣多為顆粒狀或凹凸不平狀。瘤內(nèi)密度或信號整體上雖均勻，但仍可分辨出顆粒樣密度或信號。此外，由于腫瘤分泌腦脊液異常增多，病灶較小時也會出現(xiàn)腦積水。本例與上述特點不符合。

3.髓母細(xì)胞瘤來源于小腦蚓部后髓帆，殘留的第四腦室位于腫瘤前方。而本例病灶與小腦之間有環(huán)行腦積液分隔，明顯不是來源于小腦，可除外此病。

4.腦干星形細(xì)胞瘤因本例病灶與腦干的分界不清，似起源于腦橋背側(cè)，突向第四腦室。位于腦干的星形細(xì)胞瘤一般為彌漫性生長，境界不清，瘤周水腫明顯，多為輕至中度強化。當(dāng)腦干星形細(xì)胞瘤向腦干外生長，并以外生為主時，與本例表現(xiàn)可類似。

影像診斷：第四腦室占位，考慮室管膜瘤可能大；腦干星形細(xì)胞瘤不除外。

手術(shù)所見：枕下后正中入路，暴露腫瘤，大小約0.6cm×l.0cm，色澤紅潤，腫瘤腹側(cè)與腦橋粘連，鈍性分離粘連面，全切腫瘤。

病理診斷：中樞神經(jīng)細(xì)胞瘤。免疫病理：Syn、GFAP陽性，Ki-67陽性率10%，S-100陰性。

中樞神經(jīng)細(xì)胞瘤是一種少見的良性腫瘤，好發(fā)于年輕成人（ 平均25?30歲）。WHO 2000年分類將之從腦腫瘤分類中獨立出來，為神經(jīng)上皮性腫瘤，其主要成分為神經(jīng)元和膠質(zhì)細(xì)胞。典型的中樞神經(jīng)細(xì)胞瘤在影像上有一定的特異性，病變絕大部分發(fā)生在側(cè)腦室前2/3,尤其是孟氏孔附近，極少部分發(fā)生在腦實質(zhì)和第四腦室。在孟氏孔附近的病變常有鈣化和囊變，可阻塞孟氏孔引起腦積水，T1WI呈等低信號，T2WI呈等高信號，病灶一般不累及鄰近的腦實質(zhì)，有時可見流空的血管，增強后腫瘤中度強化。側(cè)腦室的中樞神經(jīng)細(xì)胞瘤應(yīng)與下列腫瘤相鑒別：①側(cè)腦室腦膜瘤，好發(fā)于側(cè)腦室三角區(qū)，鈣化囊變少，增強后明顯均勻強化；②側(cè)腦室室管膜瘤，好發(fā)于兒童側(cè)腦室三角區(qū)，?？绫谏L，這與中樞神經(jīng)細(xì)胞瘤不同；③側(cè)腦室脈絡(luò)叢乳頭狀瘤，好發(fā)于側(cè)腦室三角區(qū)，常有顆粒狀改變和腦積水等典型的表現(xiàn)，增強后強化更明顯。

復(fù)習(xí)文獻，發(fā)生側(cè)腦室的中樞神經(jīng)細(xì)胞瘤往往有較典型的影像表現(xiàn)，診斷一般不難。但是發(fā)生在側(cè)腦室以外的中樞神經(jīng)細(xì)胞瘤的影像學(xué)缺乏特征性，如本例，診斷主要依靠病理?；仡櫺苑治觯纠跋裨\斷為室管膜瘤還是有些勉強：如病灶位于第四腦室頂部，而非室管膜瘤常見起源部位——第四腦室前下壁；實性部分為不均勻較高信號，與室管膜瘤實性部分T2WI上常為較均勻的等或稍高信號不符合。