顱內(nèi)黑色素瘤是顱內(nèi)原發(fā)腫瘤的罕見(jiàn)類(lèi)型，預(yù)后差，分原發(fā)性和繼發(fā)性，約占顱內(nèi)原發(fā)腫瘤的0.18%~0.56%，約占顱內(nèi)轉(zhuǎn)移瘤的2%~7%。

黑色素母細(xì)胞起源于原始胚細(xì)胞，黑色素母細(xì)胞移行到皮膚表面或視網(wǎng)膜等分化為黑色素細(xì)胞。顱內(nèi)黑色素細(xì)胞可存在于軟腦膜、蛛網(wǎng)膜、硬腦膜、脈絡(luò)膜等部位，一般認(rèn)為顱內(nèi)原發(fā)性黑色素瘤起源于軟腦膜、蛛網(wǎng)膜等。

經(jīng)全身肢端、皮膚、眼科檢查及腹部影像學(xué)檢查，均未發(fā)現(xiàn)顱外黑色素瘤表現(xiàn)，故均可診斷為顱內(nèi)原發(fā)性黑色素瘤。

MRI特點(diǎn)：

根據(jù)影像學(xué)特點(diǎn)將顱內(nèi)黑色素瘤分為4 型，即黑色素型、非黑色素型、混合型、血腫型。

• 典型黑色素型：MRI表現(xiàn)為短T1高信號(hào)、短T2低信號(hào)；

• 非黑色素型：表現(xiàn)為等長(zhǎng)T1、等長(zhǎng)T2信號(hào)；

• 混合型：表現(xiàn)較為復(fù)雜，不具備以上兩種的典型特點(diǎn)；

• 血腫型：可表現(xiàn)為任意出血時(shí)期的信號(hào)，增強(qiáng)掃描可為環(huán)形強(qiáng)化。

黑色素瘤可以發(fā)生在顱內(nèi)任何位置，瘤周水腫情況因病灶位置而異，大部分水腫較明顯。

由于硬腦膜、軟腦膜內(nèi)含有黑色素細(xì)胞，故黑色素瘤可起源于腦膜，病灶鄰近腦膜線(xiàn)狀強(qiáng)化，提示其起源或累及腦膜可能。

黑色素本身具有順磁性，瘤內(nèi)常有點(diǎn)片狀出血，隨著腫瘤內(nèi)黑色素的含量以及出血量、血紅蛋白的演變，T1WI 可表現(xiàn)為片狀、環(huán)形高信號(hào)或者混雜信號(hào)，T2WI 可表現(xiàn)為混雜高低信號(hào)，T2低信號(hào)提示病灶內(nèi)出血最終演變?yōu)楹F血黃素所致。

黑色素瘤血管豐富，細(xì)胞增殖活躍，當(dāng)新生血管與腫瘤增殖不匹配時(shí)，病灶內(nèi)可出現(xiàn)缺血壞死囊變。

圖1 T1WI( A) 示左側(cè)顳葉團(tuán)塊狀短T1高信號(hào); T2WI( B) 示左側(cè)顳葉團(tuán)塊狀混雜稍長(zhǎng)T2信號(hào)( 長(zhǎng)箭頭) ，周?chē)梢?jiàn)短T2信號(hào)環(huán)繞( 短箭頭) ; T1WI 增強(qiáng)( C) 示病灶明顯強(qiáng)化。

圖2 T1WI( A) 示小腦蚓部團(tuán)塊狀混雜T1信號(hào); T2WI( B) 示小腦蚓部團(tuán)塊狀混雜T2信號(hào); T1WI 增強(qiáng)( C) 示病灶明顯強(qiáng)化。

圖3 T1WI( A) 示右側(cè)額葉團(tuán)塊狀等長(zhǎng)T1信號(hào)，內(nèi)可見(jiàn)條索狀短T1高信號(hào); T2WI( B) 示右側(cè)額葉團(tuán)塊狀混雜T2信號(hào)，內(nèi)可見(jiàn)條索狀短T2信號(hào); T1WI 增強(qiáng)( C) 示病灶明顯強(qiáng)化，鄰近腦膜可見(jiàn)線(xiàn)狀強(qiáng)化( 短箭) 。

圖4 T1WI( A) 示小腦半球長(zhǎng)T1低信號(hào)，周?chē)梢?jiàn)環(huán)形短T1高信號(hào)，內(nèi)可見(jiàn)分層; T2WI( B) 示小腦半球長(zhǎng)T2高信號(hào)，周?chē)梢?jiàn)環(huán)形短T2信號(hào)，內(nèi)可見(jiàn)分層;T1WI 增強(qiáng)( C) 示病灶環(huán)形強(qiáng)化。

鑒別診斷：

顱內(nèi)原發(fā)性黑色素瘤應(yīng)與腦膜瘤及顱內(nèi)血腫相鑒別。MRI有利于揭示血紅蛋白的演變過(guò)程，根據(jù)臨床病史及出血部位，有助于與顱內(nèi)血腫鑒別。其他一些含脂質(zhì)的病變，如脂肪瘤、皮樣表皮樣囊腫等亦表現(xiàn)為短T1高信號(hào)，脂肪飽和、反轉(zhuǎn)恢復(fù)序列、水脂分離技術(shù)等壓脂技術(shù)有利于檢出病灶內(nèi)的脂肪成分，有利于鑒別。

病理特點(diǎn)：

HBM-45、Melan-A 均是黑色素瘤相關(guān)的特異性生化標(biāo)記物。

• HBM-45 是一種免疫球蛋白，與惡性黑色素瘤中的黑色素小體發(fā)生反應(yīng)，特異性較高，但缺乏一定的敏感性；

• Melan-A 是一種被T細(xì)胞-1 識(shí)別的黑色素分化抗原，其表達(dá)與HBM-45類(lèi)似，特異性較高。

• S-100蛋白作為一種敏感的神經(jīng)損傷生化標(biāo)志物，廣泛應(yīng)用于神經(jīng)系統(tǒng)疾病的診斷和預(yù)后評(píng)估，在黑色素瘤中呈陽(yáng)性，其染色強(qiáng)度與黑色素細(xì)胞量呈反比。

• Ki-67與腫瘤細(xì)胞的增殖活性有關(guān)，良惡性腫瘤的差異很大，可以反映黑色素瘤的增殖情況，Ki-67越高，病灶內(nèi)越容易出現(xiàn)出血、囊變。

治療：顱內(nèi)原發(fā)性黑色素瘤是高度惡性腫瘤，預(yù)后差，立體定向放射治療、化療等輔助治療等整體效果較差，故早期診斷、早期手術(shù)治療尤為重要。

綜上所述，典型黑色素型黑色素瘤易于診斷，非黑色素型、混合型、血腫型容易被誤診為腦膜瘤、膠質(zhì)瘤、血腫、海綿狀血管瘤等。病灶周邊及病灶內(nèi)的短T2信號(hào)、囊變壞死、鄰近腦膜強(qiáng)化、病灶周?chē)[等征象有助于黑色素瘤的診斷和鑒別診斷。