因“反復(fù)發(fā)作性神志不清2年余”于2018-06-22入院。

患者2年余前夜間半夜睡夢(mèng)中突發(fā)驚醒，尖叫一聲后出現(xiàn)四肢抽搐、雙眼上翻、意識(shí)不清，持續(xù)3分鐘后緩解。此后患者反復(fù)出現(xiàn)咬嘴唇、雙眼向一側(cè)偏斜、意識(shí)不清，持續(xù)2分鐘后緩解。發(fā)作前有雙手、胸前不適感，發(fā)作頻率約為1次/2-3月，至外院就診予丙戊酸鈉治療，3月未發(fā)，因服藥后體重增加，予藥物減量，又再發(fā)作并增多。

1年前患者至外院查頭顱增強(qiáng)MRI，提示：右側(cè)顳干附近含鐵血黃素沉積，考慮：1.海棉狀血管瘤可能；2.靜脈畸形待排。腦電圖檢查提示右側(cè)異常放電，考慮“繼發(fā)性癲癇”，予“拉莫三嗪+妥泰”抗癲癇治療，但仍難以控制發(fā)作。為求進(jìn)一步診療，門診擬“局灶性癲癇”收治入院。

查體：

神經(jīng)系統(tǒng)檢查未見(jiàn)異常。

診療經(jīng)過(guò)

入院后進(jìn)一步完善相關(guān)檢查。腦電圖提示：捕捉到3次發(fā)作，均為右側(cè)半球起源。頭顱CT及CTA提示：右側(cè)島葉后部及外側(cè)裂可見(jiàn)鈣化灶（圖1），未見(jiàn)血管性異常。頭顱MRI提示：右側(cè)島葉見(jiàn)片狀長(zhǎng)T1短T2信號(hào)影，SWI低信號(hào)。增強(qiáng)掃描局部見(jiàn)輕度點(diǎn)狀及條狀強(qiáng)化（圖2）?？剖倚g(shù)前討論，根據(jù)檢查結(jié)果，診斷考慮低級(jí)別膠質(zhì)瘤繼發(fā)癲癇。手術(shù)指征明確，建議開(kāi)顱腦電監(jiān)測(cè)下病灶切除。

圖1. 頭顱CT檢查，右側(cè)島葉后部及外側(cè)裂可見(jiàn)鈣化灶

圖2. 頭顱MRI提示，右側(cè)島葉見(jiàn)片狀長(zhǎng)T1短T2信號(hào)影，SWI低信號(hào)，增強(qiáng)掃描局部輕度點(diǎn)狀及條狀強(qiáng)化

手術(shù)

患者全麻后仰臥位，頭左偏，右肩墊高。取右顳部馬蹄形切口。常規(guī)開(kāi)顱，弧形剪開(kāi)硬膜，分離側(cè)裂。見(jiàn)側(cè)裂深部，島葉后部一病灶。病灶質(zhì)地堅(jiān)韌，直徑約2.5cm，呈灰白色，邊界與正常腦組織尚清，部分鈣化，血供一般。病灶與大腦中動(dòng)脈分支粘連緊密，分離時(shí)未能予以保留，電凝后切斷，鏡下全切病灶。

病理

術(shù)后病理回報(bào)，診斷：不典型腦膜瘤，WHO II級(jí)，侵犯腦實(shí)質(zhì)（圖3）。免疫組化：腦膜瘤細(xì)胞呈EMA -，Vimentin +，PR-，SSTR2 +，P53 -，Ki-67 -，GFAP 腦組織 +，S-100 腦組織 +

圖3. A. 瘤組織富于纖維型細(xì)胞，呈漩渦結(jié)構(gòu)排列，形成腦膜小體 B.富含砂粒體結(jié)構(gòu)區(qū)域 C. 腦實(shí)質(zhì)中見(jiàn)腦膜小體，D.GFAP 腦組織陽(yáng)性，腦膜小體陰性。

免疫組化：腦膜瘤細(xì)胞呈EMA -，Vimentin +，PR -，SSTR2 +，P53 -，Ki-67 -，GFAP 腦組織 +，S-100 腦組織 +

討論

腦膜瘤是僅次于膠質(zhì)瘤的中樞神經(jīng)系統(tǒng)第二大常見(jiàn)的原發(fā)性腫瘤，約占原發(fā)性顱內(nèi)腫瘤的13%-26%[1]。大部分腦膜瘤起源于蛛網(wǎng)膜顆粒中的蛛網(wǎng)膜帽細(xì)胞，故腫瘤常有硬膜基底附著，并好發(fā)于矢狀竇旁、大腦鐮旁、鞍結(jié)節(jié)、小腦幕、大腦凸面等蛛網(wǎng)膜顆粒分布部位。此外，仍有少量腦膜瘤無(wú)硬膜基底附著，由1938年Cushing與Eisenhard[2]首次報(bào)道，并將其分為五類：1）腦室內(nèi)腦膜瘤2）腦內(nèi)或皮質(zhì)下腦膜瘤3）側(cè)裂深部腦膜瘤4.）松果體區(qū)腦膜瘤 5）其他不能分類腦膜瘤

側(cè)裂深部腦膜瘤是一類非常罕見(jiàn)的實(shí)體腫瘤，迄今為止全世界僅有30例報(bào)道。有學(xué)者推測(cè)其起源可能來(lái)自于側(cè)裂的軟腦膜和蛛網(wǎng)膜之間的蛛網(wǎng)膜帽細(xì)胞，或是大腦中動(dòng)脈分支血管Virchow—Robin間隙里的蛛網(wǎng)膜帽細(xì)胞（圖4）。

由于其起源部位特殊，側(cè)裂深部腦膜瘤有以下幾個(gè)特點(diǎn)：

1）無(wú)硬膜基底附著 

2）與血管粘連緊密術(shù)中不易分離

3）容易侵犯腦組織

圖4. Virchow-Robin間隙又稱血管周圍間隙，將血管與周圍的腦組織分離，是神經(jīng)系統(tǒng)內(nèi)的正常解剖結(jié)構(gòu)

在檢索數(shù)據(jù)庫(kù)PubMed中查到的目前關(guān)于側(cè)裂深部腦膜瘤的報(bào)道共有30例，在對(duì)這30例側(cè)裂深部腦膜瘤的分析中我們發(fā)現(xiàn)，其平均年齡為24.4歲，最小年齡20個(gè)月，最大年齡73歲，男女比例18：11，1例未報(bào)道性別。而普通腦膜瘤發(fā)病的高峰年齡約45歲，并且發(fā)病率隨著年齡的增長(zhǎng)而增加，女性多于男性為2：1。可見(jiàn)側(cè)裂深部腦膜瘤發(fā)生不同于普通腦膜瘤，似乎更偏向青少年和男性患者，但目前還不清楚這種分布的原因（圖5）。

普通腦膜瘤常見(jiàn)的首發(fā)癥狀可根據(jù)其發(fā)生部位出現(xiàn)不同表現(xiàn)，如頭痛、癲癇、肢體運(yùn)動(dòng)障礙及視力視野神經(jīng)功能損害。除了矢狀竇旁腦膜瘤癲癇是其最常見(jiàn)的首發(fā)癥狀外，尤其中央?yún)^(qū)的竇旁腦膜瘤癲癇發(fā)生率可達(dá)70%，其他部位腦膜瘤并不以癲癇為常見(jiàn)首發(fā)表現(xiàn)。而這30例側(cè)裂深部腦膜瘤以癲癇為首發(fā)癥狀患者達(dá)76%，還有部分首發(fā)癥狀是因顱高壓引起的頭痛、和壓迫內(nèi)囊引起的偏癱。我們猜測(cè)其可能原因?yàn)閭?cè)裂深部腦膜瘤與大腦中動(dòng)脈及分支關(guān)系緊密，壓迫和侵犯血管可能引起遠(yuǎn)端皮質(zhì)供血不足，類似“盜血”癥狀，容易引起癲癇發(fā)作。

側(cè)裂深部腦膜瘤病理類型多樣，可以為WHOI型中的沙粒型、腦膜型、成纖維型、過(guò)渡型，也可以為WHOII型中的不典型、脊索樣型腦膜瘤，甚至可以為WHOIII型中的惡性腦膜瘤，但仍以WHOI型常見(jiàn)。本側(cè)裂深部腦膜瘤組織富于纖維型細(xì)胞，呈漩渦結(jié)構(gòu)排列，形成腦膜小體，且富含砂粒體結(jié)構(gòu)區(qū)域，腦實(shí)質(zhì)中見(jiàn)腦膜小體代表已侵犯腦組織，故最終診斷為不典型腦膜瘤。

圖5. PubMed中30例側(cè)裂深部腦膜瘤報(bào)道

側(cè)裂深部腦膜瘤CT及MRI影像學(xué)常符合以下幾個(gè)特點(diǎn)1）多表現(xiàn)為腦實(shí)質(zhì)內(nèi)占位，且無(wú)基底附著，需要跟其他腦內(nèi)病灶相鑒別，如少枝膠質(zhì)細(xì)胞瘤、畸胎瘤、轉(zhuǎn)移瘤、海綿狀血管瘤等2）腫瘤的CT和MRI影像學(xué)常符合普通腦膜瘤的影像學(xué)特征，既往報(bào)道的30例側(cè)裂深部腦膜瘤CT或MRI上均有均勻或是不均勻強(qiáng)化，而本病例是唯一未能在MRI上發(fā)現(xiàn)明顯強(qiáng)化的病灶，在既往神外周刊第153期中我們報(bào)道了一例矢狀竇旁不典型腦膜瘤，在分析中提出：大多數(shù)腦膜瘤是良性的，具有典型的單葉腫塊成像外觀，邊界清晰，增強(qiáng)后可見(jiàn)均勻強(qiáng)化，但是隨著內(nèi)在鈣化、囊腫和壞死的存在，大約有15％的腦膜瘤可能表現(xiàn)出不典型的影像學(xué)特征，包括混雜信號(hào)、邊緣強(qiáng)化、囊腫形成或瘤內(nèi)出血[4]，并且增強(qiáng)可能是極不典型的。本病例在CT片上可發(fā)現(xiàn)病灶明顯鈣化，腫瘤實(shí)質(zhì)成分較少，因此在MRI增強(qiáng)上只出現(xiàn)了邊緣條索狀強(qiáng)化，給本病例的術(shù)前診斷增加了極大的難度。

普通腦膜瘤一般推擠腦動(dòng)脈血管，腫瘤生長(zhǎng)巨大也可以包裹腦動(dòng)脈。但是由于血管和腫瘤之間常存在一層蛛網(wǎng)膜，對(duì)于首次手術(shù)分離腫瘤和動(dòng)脈并不困難。側(cè)裂腦膜瘤可能由于腫瘤的起源并由大腦中動(dòng)脈分支供血，腫瘤和血管粘連緊密，分離腫瘤和血管往往比較困難[5]。我們?cè)谛g(shù)中操作時(shí)，損害了大腦中動(dòng)脈的一條分支血管，患者術(shù)后雖然出現(xiàn)輕微的腦梗癥狀，但在一段時(shí)間康復(fù)后并未遺留下神經(jīng)功能損害，并且癲癇也得到了控制。不典型腦膜瘤相對(duì)其他腦膜瘤更容易復(fù)發(fā)，仍需要密切隨訪，定期復(fù)查。