病史簡介

患者，女，58歲，“進(jìn)行性腰部疼痛2月，雙下肢肌力下降4天，截癱伴尿儲留2天”入院。

患者2月前無明顯誘因下出現(xiàn)腰部疼痛，疼痛呈陣發(fā)性，程度可忍，伴雙下肢放射痛，影響睡眠及行走，于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診予止痛等對癥治療后疼痛稍緩解。2月來疼痛癥狀逐步加劇，4天前出現(xiàn)左下肢無力，行走困難，遂至當(dāng)?shù)鼐驮\，予以對癥治療，患者癥狀無改善，左下肢無力逐步加重，并出現(xiàn)右下肢無力，癥狀均迅速進(jìn)展，2天前發(fā)展為雙下肢截癱，伴尿潴留及便秘，當(dāng)?shù)蒯t(yī)院查腰椎磁共振示：脊髓圓錐部髓內(nèi)占位性病變，增強(qiáng)掃描病灶明顯強(qiáng)化，伴腰椎退行性改變（圖1）。患者為求進(jìn)一步治療轉(zhuǎn)來浙醫(yī)二院急診，急診擬“脊髓圓錐部腫瘤？雙下肢截癱”收住入院。

追問既往病史， 患者一年前因子宮內(nèi)膜癌于外院行子宮及雙附件切除術(shù)，術(shù)后常規(guī)病理示子宮內(nèi)膜腺癌（1B 期）。免疫組化結(jié)果：ER（-），PR（-），C-erB-2（-），Ki-67（90%），Vimentin（-），CK-H（-），CK-L（++），EMA（+~++），Desmin（-），CA125（-）。術(shù)后按?？浦改希o助化療（紫杉醇+卡鉑）及放療綜合治療。

圖1. 腰椎MRI增強(qiáng)掃描提示脊髓圓錐部髓內(nèi)占位性病變，病灶不規(guī)則增強(qiáng)，邊界不清。A：矢狀位T1WI，B：矢狀位T2WI，C：矢狀位T1增強(qiáng)掃描，D：軸位T2WI，E：軸位T1增強(qiáng)掃描。

入院查體：神志清，雙下肢肌力0級，會陰部及雙下肢感覺減退，腱反射減退，留置尿管。

診療經(jīng)過

科室術(shù)前討論，患者起病后進(jìn)展較快，癥狀迅速加重，已截癱2天伴尿儲留。MRI檢查提示脊髓圓錐部髓內(nèi)腫瘤可能，性質(zhì)待定。建議行急診手術(shù)椎管內(nèi)探查加減壓。

完善術(shù)前檢查，排除禁忌后，急診全麻下行腰椎管內(nèi)探查及病損切除術(shù)。術(shù)中全椎板入路去除胸12—腰1椎板及棘突，切開硬脊膜后見脊髓腫脹，沿后正中線切開脊髓，見病灶位于脊髓圓錐內(nèi)，色暗紅，約1.5cm*1.5cm*1.0cm大小，邊界欠清，伴少量出血，血供一般，沿病灶邊緣逐步分離直至鏡下全切（圖2）。術(shù)后標(biāo)本送常規(guī)病理。

圖2. 術(shù)中見位于脊髓圓錐內(nèi)，色暗紅，約1.5cm*1.5cm*1.0cm大小，邊界欠清，伴少量出血，血供一般。鏡下全切。

病理結(jié)果

術(shù)后病理回報為：“（髓內(nèi)）轉(zhuǎn)移性腫瘤”，結(jié)合病史，考慮子宮內(nèi)膜腺癌轉(zhuǎn)移（圖3）。

圖3. 增生的纖維組織中見腺樣、巢狀的腫瘤細(xì)胞。腫瘤細(xì)胞中等大小圓形，小部分短梭形。腫瘤細(xì)胞胞漿少、嗜酸性，核圓形或短梭形，染色質(zhì)粗或濃染，核漿比增高，核分裂多見。并見大量凝固性壞死?？紤]（脊髓內(nèi)）轉(zhuǎn)移性癌。免疫組化結(jié)果：CK（AE1/AE3）（＋），GFAP（-），Ki-67（90%），P53（部分+），p16（部分+），PAX-8（-），TTF-1（-），CDX2（-），PR（-），ER（-），WT1（-）。

術(shù)后患者雙下肢截癱癥狀迅速改善，雙下肢肌力恢復(fù)至3級，下肢及會陰部麻木感改善，復(fù)查腰椎增強(qiáng)MRI示腫瘤全切，椎管減壓充分（圖4），術(shù)后行全身PET檢查示：左上肺兩枚高代謝結(jié)節(jié)，首先考慮轉(zhuǎn)移癌?；颊卟∏榉€(wěn)定后，轉(zhuǎn)康復(fù)科進(jìn)一步功能鍛煉康復(fù)治療，并請腫瘤內(nèi)科、婦科及放療科醫(yī)師協(xié)同討論患者下一步放化療綜合治療方案。

圖4. 術(shù)后增強(qiáng)MRI檢查示腫瘤全切。A：矢狀位，B：冠狀位，C：軸位。

討論

脊髓髓內(nèi)轉(zhuǎn)移瘤是惡性腫瘤疾病發(fā)展過程中較為罕見的一類轉(zhuǎn)移病灶，但目前隨著各類惡性腫瘤預(yù)期生存時間的延長而使得脊髓髓內(nèi)轉(zhuǎn)移瘤的發(fā)生率也在不斷升高。脊髓髓內(nèi)轉(zhuǎn)移瘤在惡性腫瘤病患人群中的發(fā)生率約為0.9-3.5%，它約占所有脊髓髓內(nèi)腫瘤的1%-3%，約占中樞神經(jīng)系統(tǒng)轉(zhuǎn)移瘤的2%[1-3]。髓內(nèi)轉(zhuǎn)移瘤的原發(fā)腫瘤最常見的為肺癌及乳腺癌，其次為腎細(xì)胞癌、淋巴瘤、結(jié)直腸癌和黑色素瘤。肺癌是髓內(nèi)轉(zhuǎn)移瘤最常見的原發(fā)腫瘤，文獻(xiàn)報道約占所有髓內(nèi)轉(zhuǎn)移瘤的50%，而乳腺癌為第二常見原發(fā)腫瘤，約占8%到14%[4]。有文獻(xiàn)報道，41%的髓內(nèi)轉(zhuǎn)移瘤位于頸段，其次胸段約為36%，而僅有23%位于脊髓圓錐[3, 5]。然而Dam-Hieu的小樣本研究則表明髓內(nèi)轉(zhuǎn)移瘤的最常見的部位為脊髓圓錐（11/19，58%）[6]，與此截然不同則是Kalayci M報道的138例髓內(nèi)轉(zhuǎn)移瘤病例中無一例位于脊髓圓錐部[3]。因?yàn)樗鑳?nèi)轉(zhuǎn)移瘤較為罕見且缺乏大樣本多中心的文獻(xiàn)報道，目前對其流行病學(xué)、治療方案選擇和療效評估方面均缺乏較為一致的標(biāo)準(zhǔn)和規(guī)范。

本例中髓內(nèi)占位確診為來源于子宮內(nèi)膜癌的脊髓圓錐部轉(zhuǎn)移瘤，該病例實(shí)屬罕見，查閱文獻(xiàn)僅可見2014年Alireza報道過一例。子宮內(nèi)膜癌轉(zhuǎn)移至髓內(nèi)最可能的轉(zhuǎn)移途徑為局部的擴(kuò)張靜脈，此外血道種植轉(zhuǎn)移也不能除外。該患者發(fā)病癥狀與本例患者接近，表現(xiàn)為腰背痛，進(jìn)行性下肢神經(jīng)功能合并大小便功能障礙?；颊咝惺中g(shù)治療后小便功能改善，而下肢神功功能障礙同術(shù)前，術(shù)后出院后予以放射治療，截至文獻(xiàn)發(fā)表時患者生存時間已超過18個月[7]。（圖5）

圖5. Pubmed中報道髓內(nèi)轉(zhuǎn)移瘤的文獻(xiàn)數(shù)量和年份的關(guān)系圖[3]

髓內(nèi)轉(zhuǎn)移瘤的平均發(fā)病年齡約為50歲，從診斷原發(fā)腫瘤到發(fā)現(xiàn)髓內(nèi)轉(zhuǎn)移瘤的中位時間為33-38個月[3,4]，此外也有不少病例的首發(fā)就診癥狀系髓內(nèi)轉(zhuǎn)移瘤的癥狀而明確診斷。一則文獻(xiàn)報道中髓內(nèi)轉(zhuǎn)移瘤的男女發(fā)病年齡存在差異，男性的平均發(fā)病年齡為52歲，而女性的平均發(fā)病年齡為58歲，且原發(fā)腫瘤進(jìn)展至髓內(nèi)轉(zhuǎn)移瘤的平均中位時間也存在差別，男性為25.5個月，女性為55.8個月[4]。

文獻(xiàn)中報道髓內(nèi)轉(zhuǎn)移瘤的就診癥狀多為感覺異常，其次為輕度偏癱，少數(shù)為尿潴留，且術(shù)前尿潴留多提示進(jìn)行性神經(jīng)功能損害，與預(yù)后不佳明顯相關(guān)[4]。對于髓內(nèi)轉(zhuǎn)移瘤的治療方案的選擇目前暫無文獻(xiàn)予以系統(tǒng)性的總結(jié)和歸納，根據(jù)以往文獻(xiàn)報道對于原發(fā)腫瘤可予以針對性的化療方案治療，而對于髓內(nèi)轉(zhuǎn)移灶多采用手術(shù)切除的方法。

手術(shù)方式多采用脊柱后路且從后正中溝切開脊髓，該入路可盡可能減少神經(jīng)功能損傷，一般打開單個節(jié)段即可暴露且切除腫瘤，較少數(shù)病例需要打開2個以上節(jié)段[8,9]。筆者認(rèn)為這與髓內(nèi)轉(zhuǎn)移瘤在脊髓內(nèi)多單發(fā)，且轉(zhuǎn)移瘤多以小結(jié)節(jié)形式存在的腫瘤特點(diǎn)相關(guān)。因髓內(nèi)轉(zhuǎn)移瘤一般長徑偏短，術(shù)前影像學(xué)確定脊柱節(jié)段十分關(guān)鍵，術(shù)中打開硬脊膜后可借助術(shù)中超聲確定腫瘤上下極及術(shù)中切除的程度和范圍。

術(shù)中超聲對于腫瘤未到達(dá)脊髓背側(cè)皮層而致使鏡下肉眼不能判斷腫瘤位置的病例尤為重要和有效。此外圍手術(shù)期予以靜脈滴注劑量相關(guān)的糖皮質(zhì)脊髓可減輕脊髓水腫，術(shù)中二氧化碳激光刀、CUSA和神經(jīng)電生理監(jiān)測等均有利于術(shù)中腫瘤的精準(zhǔn)切除從而保護(hù)脊髓神經(jīng)功能[4]。文獻(xiàn)對髓內(nèi)轉(zhuǎn)移瘤行放射治療持保留態(tài)度，除非明確腫瘤類型對放療敏感且放療后腫瘤預(yù)期縮小顯著[6,10-12]。因髓內(nèi)轉(zhuǎn)移瘤的就診癥狀多為迅速進(jìn)展的神經(jīng)功能損害，目前手術(shù)治療仍為首選，手術(shù)后神經(jīng)功能改善較術(shù)前改善有統(tǒng)計學(xué)意義?；颊咝g(shù)后中位生存期文獻(xiàn)報道從6.5月至11.6月不等[3,4]。

尤其需要注意的是，脊髓與端腦借由腦脊液循環(huán)存在物質(zhì)接觸的前提，因而髓內(nèi)轉(zhuǎn)移瘤存在軟腦膜病變和顱內(nèi)多發(fā)轉(zhuǎn)移的可能，對于該類病人可推薦進(jìn)行全腦放射治療。髓內(nèi)轉(zhuǎn)移瘤病人術(shù)前可行腰椎穿刺，明確腦脊液中是否存在脫落腫瘤細(xì)胞[3,4]。也有學(xué)者提出髓內(nèi)轉(zhuǎn)移瘤患者手術(shù)療效與術(shù)前是否存在軟腦膜病變沒有顯著相關(guān)性[13]。目前對于髓內(nèi)轉(zhuǎn)移瘤的保守和手術(shù)預(yù)后療效對比，以及手術(shù)指征等相關(guān)問題有待后續(xù)的臨床研究進(jìn)行進(jìn)一步的發(fā)現(xiàn)和闡述。

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