史文迪

仁愛耳聾康復(fù)研究院臨床聽力學(xué)研究所

韓朝

復(fù)旦大學(xué)附屬眼耳鼻喉科醫(yī)院

目前一般情況下，耳聾的非藥物性干預(yù)（藥物性干預(yù)目前認(rèn)為超過6個(gè)月就沒有必要了）包括助聽器，人工中耳和人工耳蝸三大類。一般根據(jù)各自適應(yīng)范圍和個(gè)人的需要來選擇就可以了，但是有一類耳聾患者是否需要接受干預(yù)存在爭論，那就是單側(cè)或雙側(cè)不對稱耳聾的患者，尤其是自幼單側(cè)耳聾的患者，這個(gè)耳聾包括全聾和部分聾。對于已經(jīng)跨入成人社會(huì)的患者來說，似乎考慮的因素比較明確，只要患者本人有意愿，就可以嘗試干預(yù)，至于效果，只從患者的聽覺感知來判斷就可以了。但是對于偶爾發(fā)現(xiàn)的單側(cè)耳聾小朋友來說，問題就復(fù)雜的多了。

語言發(fā)育和聽覺感知角度來說，肯定是雙耳聆聽好于單耳聆聽，比較明顯的感知就是雙耳聆聽的方向感，單耳聆聽是體會(huì)不到的，至于大腦語言中樞的發(fā)育，言語交流方面盡管研究顯示存在差異，然而對于現(xiàn)實(shí)來說，差別就不一定明顯了。但是一個(gè)帶著助聽設(shè)備的小孩子在學(xué)校里受到的關(guān)注以及對孩子心理的影響則是一個(gè)值得考慮的重要因素。小孩子具有發(fā)現(xiàn)差異，探索不同的強(qiáng)烈行為特征。

在臨床上，耳科醫(yī)生常見的單側(cè)耳聾來就診的小孩子，多數(shù)是在進(jìn)行耳機(jī)聽音樂時(shí)偶然發(fā)現(xiàn)自己的一個(gè)耳朵聽不到的，而在此之前并沒有任何覺察，也就是說單側(cè)耳聾沒有引起孩子任何不良情況，包括語言發(fā)育，日?；顒?dòng)，學(xué)習(xí)，娛樂等等。完全和正常人一樣。這種偶然發(fā)現(xiàn)的情況往往讓家長很惶恐，擔(dān)心耽誤治療，而多方求醫(yī)。而多見的是幼時(shí)的同側(cè)腮腺炎（俗稱大嘴巴或炸腮）病史。并且讓人失望的是即使及時(shí)發(fā)現(xiàn)積極治療也絲毫無法改變病程的發(fā)展！那么這種情況的耳聾到底需不需要干預(yù)呢？如果干預(yù)，什么時(shí)候合適呢？這個(gè)問題相信很多人有過思考，這里從純聽力學(xué)角度來做一分析，僅供大家參考。

單側(cè)聾(single-sided deafness，SSD)或不對稱性聽力損失(asymmetric hearing loss，AHL)患者常常由于雙耳總和效應(yīng)及靜噪效應(yīng)缺失、出現(xiàn)頭影效應(yīng)等，使得患者在復(fù)雜聲環(huán)境下的言語理解能力及聲源定位能力明顯不足（這里需要說明一下，幼時(shí)大腦有很強(qiáng)的適應(yīng)能力，會(huì)認(rèn)為自身的狀況是正常的，所以孩子都是無意間發(fā)現(xiàn)差異，而實(shí)質(zhì)上沒有任何不適）。未干預(yù)的單側(cè)聾不利于中樞發(fā)育，如果先天性單側(cè)聾的干預(yù)錯(cuò)過了發(fā)育早期的敏感期，將會(huì)影響雙耳聽覺（不是影響正常側(cè)聽力本身）。

對單側(cè)聽力損失的患者是否需要干預(yù)一直是個(gè)有爭議的問題，但已有數(shù)據(jù)表明單側(cè)聽力損失的患者可通過佩戴助聽器或植入人工耳蝸改善交流情況，2013年美國聽力學(xué)指南和2017中國嬰幼兒聽力干預(yù)指南中均建議對此類嬰幼兒在條件許可的情況下盡早干預(yù)。目前常見的解決方案包括普通助聽器（HAs）、信號對傳式助聽器(CROS-HAs)、雙側(cè)信號對傳式助聽器（BiCROS-HAs）、骨導(dǎo)助聽器(bone-conductive devices，BCDs)及單側(cè)人工耳蝸(CI)植入。

下面分四類情況進(jìn)行分析：

一、 一耳聽力正常，一耳聽力極重度感音神經(jīng)性聽力損失； 

此類患者通常的干預(yù)方案：

1.單側(cè)人工耳蝸植入。2.5歲之前考慮單側(cè)聾患者人工耳蝸植入后可以利用大腦可塑性重獲雙耳聽力，雙耳聆聽可以克服頭影效應(yīng)、利用雙側(cè)靜噪效應(yīng)和雙側(cè)總和效應(yīng)改善聽力和提高聲源辨別能力。

2.CROS助聽器。采用CROS-HAs，兩耳需同時(shí)配戴主聽、輔聽兩只助聽裝置，輔聽裝置配戴于全聾或極重度聾一側(cè)耳，實(shí)現(xiàn)本側(cè)信號接收并傳送到對側(cè)耳的功能；主聽裝置配戴于聽力正常耳上，實(shí)現(xiàn)接收及放大對側(cè)信號的功能，兩側(cè)的將語音信息傳到健耳，從而改善患者的言語分辨能力，但如果好耳聽力好于35分貝，不建議使用。

3.差耳選配超大功率助聽器。但由于聽力損失程度較重，聽損時(shí)間較長，其言語分辨能力衰退嚴(yán)重，戴上助聽器后可能會(huì)出現(xiàn)“聽見聲音卻聽不清楚說什么”的情況，需要進(jìn)行好耳聽覺遮蔽和聽覺訓(xùn)練。

4.骨導(dǎo)助聽器（BAHA）。軟帶BAHA可以讓幼齡患兒盡早進(jìn)行聽力干預(yù)而無需手術(shù)，但會(huì)面臨皮膚及軟組織帶來的高頻聲能衰減問題，目的是提高好耳聆聽的信噪比，但無法建立雙耳聽覺。

二、一耳聽力正常，另一耳傳導(dǎo)性聽力損失（單側(cè)小耳、中耳畸形畸形）

此類患者通常的干預(yù)方案：

1.傳統(tǒng)氣導(dǎo)助聽器。若患側(cè)耳可耦合氣導(dǎo)助聽器，則首選氣導(dǎo)助聽器。

2.骨導(dǎo)助聽器。植入到顱骨上的骨傳導(dǎo)裝置，可以將患側(cè)聲音直接傳遞到耳蝸；BAHA軟帶系統(tǒng)通過一根有特定彈性的軟帶將聲音處理器及其基座箍固在額頭或者耳后，基座與配戴者頭骨接觸，從而將聲音通過頭骨傳遞至耳蝸。軟帶BAHA可以讓幼齡患兒盡早進(jìn)行聽力干預(yù)而無需手術(shù)，但會(huì)面臨皮膚及軟組織帶來的高頻聲能衰減問題。

干預(yù)目的最主要是避免差耳發(fā)育性聽覺偏側(cè)形成，為今后手術(shù)后取消助聽器佩戴打下基礎(chǔ)。

三、一耳聽力正常，另一耳聽力為中重度感音神經(jīng)性聽力損失；

此類患者通常的干預(yù)方案：

1.差耳氣導(dǎo)助聽器，但需要特殊調(diào)試方案，單側(cè)聽力損失一般伴隨遲發(fā)性聽覺剝奪，需要將耳間差調(diào)試到與好耳≤15dB以內(nèi)，否則差耳還是不能用起來，一般選配大功率CIC就可以滿足外觀和效果的需求。

2.聽覺剝奪時(shí)間過長，不能適應(yīng)放大的，可以考慮CROS助聽器。

四、雙側(cè)不對稱聽力損失（一耳中度感音神經(jīng)性聽力損失，一耳重度極重度感音神經(jīng)性聽力損失或全聾）

1.雙側(cè)助聽器干預(yù)。優(yōu)耳選配傳統(tǒng)氣導(dǎo)助聽器，差耳選配大功率助聽器。

2.BiCROS助聽器。BiCROS輔聽耳裝置配戴于全聾或極重度聾一側(cè)耳，設(shè)有本側(cè)信號接收及傳送到對側(cè)耳的功能。BiCROS主聽耳裝置配戴于損失較輕的一側(cè)耳，裝配了受話器、麥克風(fēng)、放大器、對側(cè)信號接收器。

3.兒童或成人要求高的，可以考慮雙模干預(yù)。差耳植入人工耳蝸，右耳選配傳統(tǒng)氣導(dǎo)助聽器。

因單耳聾造成的聽覺功能的失調(diào)或能力下降給患者帶來生理、行為、心理、生活等障礙,尤其對兒童發(fā)展存在影響，對于患者的診斷和干預(yù)應(yīng)該是一個(gè)全方位、多層次的過程,基于評價(jià)生理和心理的獲益程度，通過選擇氣導(dǎo)助聽器的特殊驗(yàn)配方案、CROS助聽器、骨導(dǎo)助聽器到人工耳蝸等康復(fù)手段，為患者量身定制出一個(gè)可行的聽力干預(yù)方案,并通過客觀和科學(xué)的評估來確定康復(fù)效果。

上面閱讀了從聽力學(xué)角度分析的干預(yù)策略后，我們大家對于目前的干預(yù)有了一個(gè)明確的了解，那么問題又回到了單側(cè)耳聾是否干預(yù)的問題，這個(gè)需要多方考量，尤其是兒童的干預(yù)。應(yīng)該從孩子的全面發(fā)展來綜合考量，聽力正常僅僅是健康成長的一個(gè)條件，不是全部。

耳鳴科普沙龍  第四期

2019年2月23日  下午14:00-16:00

復(fù)旦大學(xué)附屬眼耳鼻喉科醫(yī)院   門診六樓 

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直播平臺：斗魚直播   直播房間ID：4640413

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“張劍寧教授講：聽覺常用檢查手段解析”

主講人：張劍寧教授

張劍寧教授

副主任醫(yī)師，博士研究生，博士后，碩士生導(dǎo)師。

畢業(yè)于武漢大學(xué)醫(yī)學(xué)院，獲醫(yī)學(xué)碩士學(xué)位；

上海中醫(yī)藥大學(xué)，獲中西醫(yī)結(jié)合專業(yè)博士學(xué)位。

復(fù)旦大學(xué)附屬眼耳鼻喉科醫(yī)院博士后流動(dòng)站，從事遺傳性聾的基因型-表型關(guān)系的科研工作。

分別在美國House耳科研究所、美國賓夕法尼亞大學(xué)醫(yī)學(xué)院耳鼻喉科、美國Iowa聽力系、耳鳴和聽覺過敏中心、美國南卡羅來納大學(xué)醫(yī)學(xué)院實(shí)驗(yàn)和病理學(xué)系、美國JHDF Clinic，等進(jìn)修學(xué)習(xí)。

耳鳴沙龍往期回顧

耳鳴科普沙龍 第一期

主講人：韓朝教授 《耳朵的科普》 

耳鳴科普沙龍 第二期

主講人：郭曉云博士 《耳鳴和睡眠》

耳鳴科普沙龍 第三期

主講人：田宏斌博士 《耳鳴伴聽力障礙患者的助聽器干預(yù)方案》