陳明^1* 金佳美²

曲俊樸^*整理

（1.上海市東方醫(yī)院心超室  2.上海市華東醫(yī)院超聲科  *內(nèi)蒙古超聲影像研究所）

病例：

患者12歲，男性；主訴：無(wú)明顯誘因下暈厥一次；現(xiàn)病史：患者于12天前無(wú)明顯誘因下突感胸悶、胸痛，并暈厥一次，約2分鐘，恢復(fù)后患者無(wú)不適。病程中患者無(wú)發(fā)熱，無(wú)活動(dòng)后胸悶、心悸。

基本資料：

體格檢查：神清，氣平，雙肺未聞及干濕性啰音，未聞及胸膜摩擦音；心率107次/分，竇性心律，心臟聽(tīng)診未及明顯心臟雜音；腹平軟，無(wú)壓痛、反跳痛，無(wú)肌緊張。肝、脾肋緣下未觸及，雙下肢水腫。

心電圖：竇性心律，T波改變；胸片：心影不大。

門(mén)診以“感染性心內(nèi)膜炎待排'收住入院。

超聲心動(dòng)圖檢查圖像：

圖1示：房室內(nèi)徑正常，室間隔及左室游離壁不厚；靜息狀態(tài)下室壁運(yùn)動(dòng)未見(jiàn)明顯異常。

圖2示：二尖瓣腱索不規(guī)則附加回聲，主動(dòng)脈瓣上條索狀回聲。

圖3示：外側(cè)乳頭肌顯著肥大，內(nèi)部回聲異常。

圖4示：主動(dòng)脈瓣上下均見(jiàn)附加回聲，不影響主動(dòng)脈瓣開(kāi)閉。

超聲心動(dòng)圖檢查所見(jiàn)：

二尖瓣前外乳頭肌明顯增粗，增粗的前乳頭肌上可見(jiàn)突起的附加回聲；二尖瓣形態(tài)及活動(dòng)尚可。一個(gè)內(nèi)部回聲不均勻、形態(tài)不規(guī)則的條索樣回聲，自乳頭肌起，經(jīng)二尖瓣腱索、前葉、左室流出道、主動(dòng)脈瓣上下分布。該回聲隨心搏有一定的活動(dòng)度；主動(dòng)脈瓣形態(tài)及活動(dòng)無(wú)明顯異常，彩色多普勒示微量主動(dòng)脈瓣反流。

超聲心動(dòng)圖診斷：

二尖瓣前外乳頭??；經(jīng)二尖瓣腱索、二尖瓣前葉前方、直至主動(dòng)脈瓣不規(guī)則附加回聲，考慮為腫瘤性可能大。

CT檢查圖像：

圖5、圖6示：CT圖像中的腫物。

CT診斷：

左心室占位，粘液瘤可能。

手術(shù)所見(jiàn)：

術(shù)中所見(jiàn)：右房及主動(dòng)脈根部切口，切開(kāi)房間隔暴露二尖瓣，探查如上所述，予以仔細(xì)剝離腫瘤，保留二尖瓣腱索及瓣下結(jié)構(gòu)；見(jiàn)左心室內(nèi)腫瘤，自二尖瓣前外乳頭肌，與二尖瓣腱索融合，直至主動(dòng)脈瓣，腫瘤侵入堵塞右冠開(kāi)口。

病理切片及診斷：

圖10、圖11示：HE25倍及100倍染色切片。

病理學(xué)診斷：

心臟乳頭狀纖維彈力組織瘤。

討論：

心臟乳頭狀纖維彈力組織瘤(cardiacpapillary fibroelastoma，CPF)。又稱：心內(nèi)膜瘤、心臟乳頭瘤、心臟瓣膜乳頭狀瘤、心臟乳頭狀彈力纖維瘤、心臟彈性纖維錯(cuò)構(gòu)瘤、心臟乳頭狀纖維瘤、心臟巨蘭伯贅疣（GiantLamblia ’s excrescence of heart ）^[1]。

多見(jiàn)于成年人，約55%是60歲以上的老年人，少見(jiàn)于小兒。發(fā)病原因不明，有看法認(rèn)為此病是由于長(zhǎng)期心臟機(jī)械性損傷之后心內(nèi)膜變性過(guò)程的一種表現(xiàn)。

發(fā)生部位：可生長(zhǎng)于心內(nèi)膜的任意位置。多累及心臟瓣膜。可單發(fā)或多發(fā)。發(fā)生于房室瓣膜時(shí)，通常腫瘤向心房面突出。發(fā)生于半月瓣，則腫瘤可向心室或動(dòng)脈內(nèi)突出，可引起冠狀動(dòng)脈開(kāi)口阻塞而發(fā)生猝死^[2]。

形態(tài)：腫瘤表面呈乳頭狀，類似?？?，有短蒂。

鏡檢：見(jiàn)蒂中心為致密結(jié)締組織，周圍為一層疏松結(jié)締組織，表面襯蓋增生的內(nèi)皮細(xì)胞。在疏松結(jié)締組織中包括酸性多糖物質(zhì)，包繞膠原纖維、彈力纖維、少量平滑肌細(xì)胞，偶見(jiàn)單核細(xì)胞。中央膠原纖維束夾雜有細(xì)網(wǎng)狀彈力纖維。

通常體積較小，也有體積達(dá)4cm者。形態(tài)不規(guī)則，可發(fā)生于心內(nèi)膜面任意位置，通常累及心瓣膜；病人多無(wú)明顯癥狀，極個(gè)別伴有充血性心力衰竭的表現(xiàn)或低熱，此時(shí)患者易誤診為感染性心內(nèi)膜炎；診斷：超聲心動(dòng)圖可基本診斷。心內(nèi)膜心肌活檢可確立診斷。

預(yù)后：病人往往因冠狀動(dòng)脈栓塞引起心絞痛、心肌梗死，或腦栓塞引起一過(guò)性腦缺血發(fā)作。腫瘤發(fā)生在瓣膜上可引起堵塞致急性心力衰竭或心源性休克。引起冠狀動(dòng)脈口堵塞而引起急性冠狀動(dòng)脈機(jī)能不全而猝死^[3]。

鑒別診斷：

應(yīng)與老年人心臟瓣膜上的Lamb贅生物相鑒別。此贅生物常位于主動(dòng)脈瓣Arantiv氏結(jié)、房室瓣的閉鎖緣，常為多發(fā)性，贅生物不含酸性粘多糖，不含有平滑肌細(xì)胞^[4]。

應(yīng)與息肉狀粘液瘤累及瓣膜時(shí)相區(qū)別。后者多見(jiàn)于小兒，組織結(jié)構(gòu)不同，可以鑒別。

參考文獻(xiàn)：

[1]. Fanxia Meng, Jing Ping Sun, Ming Chen, et al. AnUnusual Cardiac Fibroelastoma Case. Circulation. 2014, 130(6): 520-522.

[2]. Novaro GM, Cabrales RE, Boyd WD. Mitral valvepapillary fibroelastoma: surgical considerations. Asian Cardiovasc Thorac Ann.2006, 14(3):e58-9.

[3]. Moustafa S, Sauvé C, Pagé P, Serri K. Incidentalfinding of a papillary fibroelastoma of the mitral valve chordae. Eur JEchocardiogr. 2008, 9(5):745-6.

[4]. Kondruweit M, Schmid M, Strecker T. Papillaryfibroelastoma of the mitral valve: appearance in 64-slice spiral computedtomography, magnetic resonance imaging, and echocardiography. Eur Heart J. 2008,29(6):831.