論壇導讀：偏頭痛患者大多可伴發(fā)頭暈或眩暈，既可獨立于偏頭痛的頭痛發(fā)作，亦可與偏頭痛的頭痛癥狀共存。對此進行的大量臨床觀察和隨訪研究曾提出“偏頭痛相關性頭暈和（或）眩暈”、“偏頭痛性頭暈”和“偏頭痛性前庭病”等概念，并認為其是獨立的疾病實體。前庭性偏頭痛是臨床十分常見的復發(fā)性頭暈眩暈性疾病，因此廣大臨床醫(yī)師應予以重視，熟悉并掌握診斷標準并應用于臨床實踐，方能使患者得到明確診斷與及時治療。我國此類患者眾多，特別需要開展大樣本前瞻性注冊登記和隨機對照臨床研究，以期盡快提高我國臨床醫(yī)師在此領域的診斷與治療水平。

前言

直至2012年，國際頭痛協(xié)會（IHS）和國際Bárány學會（the Bárány Society）的專家經反復磋商和協(xié)調，最終公布了確定的和很可能的前庭性偏頭痛（VM）診斷標準（以下簡稱2012年診斷標準）。

? 確定的前庭性偏頭痛診斷標準：

（1）至少有5次中或重度前庭癥狀發(fā)作，持續(xù)5分鐘至72小時。

（2）當前或既往有先兆或無先兆偏頭痛病史。

（3）至少50%的前庭癥狀發(fā)作伴以下3項偏頭痛特征中的1項，即偏側、搏動性、中或重度、日?；顒雍蠹又氐念^痛中的2項；畏光和畏聲；視覺先兆。

（4）無法以其他疾病或其他前庭疾病解釋。

? 很可能的前庭性偏頭痛診斷標準：

（1）至少有5次中或重度前庭癥狀發(fā)作，持續(xù)5分鐘至72小時。

（2）滿足確定的前庭性偏頭痛診斷標準中（2）或（3）項中的1項。

（3）無法以其他疾病或其他前庭疾病解釋。

“前庭性偏頭痛”是早已被認識但最近方被國際頭痛協(xié)會和國際Bárány學會認可的診斷概念。明確診斷前庭性偏頭痛,首先需要熟悉診斷標準,其次需要掌握臨床表現(xiàn)(如前庭癥狀性質、發(fā)作持續(xù)時間、伴隨癥狀等),最后需要與前庭性偏頭痛具有相似表現(xiàn)的疾病(如特殊類型偏頭痛、良性發(fā)作性眩暈、良性復發(fā)性眩暈和梅尼埃病等)相鑒別。

2013年，國際頭痛協(xié)會在國際頭痛疾病分類第3版測試版（ICHD?Ⅲβ）附錄中對確定的前庭性偏頭痛予以確認，但未認可很可能的前庭性偏頭痛。2018年，國際頭痛協(xié)會發(fā)布了國際頭痛疾病分類第3版（ICHD?Ⅲ，以下簡稱2018年ICHD?Ⅲ診斷標準），附錄中仍保留了前庭性偏頭痛，并在引言中明確，附錄的目的就是對目前尚未在臨床得到充分驗證的新的疾病實體賦以研究性診斷標準，從而在獲得充分證據后將其正式納入頭痛的疾病分類中。

2018年ICHD?Ⅲ診斷標準中的前庭性偏頭痛診斷標準：

（1）至少存在5次符合（3）和（4）的前庭癥狀和偏頭痛發(fā)作。

（2）當前或既往有或無先兆偏頭痛病史。

（3）中或重度前庭癥狀，持續(xù)5分鐘至72小時。

（4）至少50%以上的前庭癥狀發(fā)作時伴以下3項偏頭痛特征中的1項，即偏側、搏動性、中或重度、日?；顒雍蠹又氐念^痛中的2項；畏光和畏聲；視覺先兆。

（5）無法以其他2018年ICHD?Ⅲ診斷標準中的疾病或其他前庭疾病解釋。

對前庭性偏頭痛診斷標準的解釋

1. 前庭癥狀

前庭癥狀的定義參考國際Bárány學會給出的定義，而非教科書或臨床實踐中習慣使用的定義，即頭暈是一籠統(tǒng)的概念，包含眩暈、失穩(wěn)、頭重腳輕和暈厥前。前庭性偏頭痛診斷標準中所指的前庭癥狀，包括眩暈（自發(fā)性、外在性、位置性、視覺誘發(fā)性、頭部運動誘發(fā)性）和頭部運動誘發(fā)的頭暈伴惡心（頭暈僅指空間定向力混亂）；前庭癥狀嚴重程度為中度（影響但未妨礙日?；顒樱┗蛑囟龋o法完成日?；顒樱?；1次發(fā)作時有1種前庭癥狀即可明確診斷，而不同發(fā)作時可有不同前庭癥狀。

2. 伴隨癥狀

為了突出前庭癥狀發(fā)作與偏頭痛之間的關聯(lián)性，診斷標準要求至少50%以上的前庭癥狀發(fā)作必須伴有偏頭痛的特征性表現(xiàn)，如頭痛（中或重度、偏側、搏動性、日常活動后加重或不耐受）、視覺先兆（是否出現(xiàn)偏頭痛感覺先兆或見于偏癱性偏頭痛尚未確定）、畏光和畏聲。上述伴隨癥狀可以出現(xiàn)于前庭癥狀發(fā)作之前、之后或發(fā)作過程中。其他伴隨癥狀如短暫性耳聾、耳鳴、嘔吐、惡心、虛脫和暈動病等，亦可見于其他前庭疾病，因無特異性，故排除在診斷標準之外。

3. 前庭癥狀持續(xù)時間

前庭性偏頭痛的前庭癥狀發(fā)作持續(xù)時間變化較大，個體之間和個體本身均可不同，可持續(xù)數秒（10%）、數分鐘（30%）、數小時（30%）或數天（30%），大多于頭部運動、頭位改變或視覺刺激時反復發(fā)作。對于此類患者，發(fā)作持續(xù)時間定義為反復短暫性發(fā)作持續(xù)時間的總和，而非單次發(fā)作持續(xù)時間。雖然有部分患者發(fā)作后需要4周左右的恢復時間，但其核心癥狀發(fā)作持續(xù)時間較少超過72小時。前庭性偏頭痛診斷標準規(guī)定的發(fā)作持續(xù)時間為5分鐘至72小時，但僅為專家共識性意見，并非大樣本臨床研究的一致性結果，且前庭性偏頭痛的發(fā)作過程并非均為快速發(fā)生和緩解，也可以是逐漸緩解的過程，故如何定義持續(xù)時間尚未達成共識，因此，臨床定義持續(xù)時間還需謹慎。仔細詢問病史和建議患者記錄發(fā)作日記，已經臨床實踐證明是有效的方法。

4. 當前或既往偏頭痛病史

盡管2012年診斷標準在定義很可能的前庭性偏頭痛中無當前或既往有先兆或無先兆偏頭痛病史一項，但2018年ICHD?Ⅲ診斷標準則要求必須具備當前或既往有先兆或無先兆偏頭痛病史。然而臨床實踐中，部分患者常因偏頭痛發(fā)作不頻繁或不嚴重，就診時并無相關主訴，甚至不承認有偏頭痛發(fā)作病史，亦有部分患者因偏頭痛已多年不發(fā)作而遺忘，如絕經期后女性患者的偏頭痛僅表現(xiàn)為前庭癥狀發(fā)作。

因此要求臨床醫(yī)師，尤其是非頭痛專業(yè)的醫(yī)師熟悉并掌握偏頭痛診斷標準：

（1）至少有5次符合（2）-（4）的頭痛發(fā)作病史。

（2）頭痛發(fā)作持續(xù)時間4-72小時（未治療或治療無效）。

（3）頭痛發(fā)作至少具有下列4項特征中的2項，即偏側、搏動性、中或重度、日常活動（如行走或爬樓梯）后加重。

（4）頭痛發(fā)作時至少伴隨以下1項特征，即惡心和（或）嘔吐、畏光和畏聲。

（5）無法以2018年ICHD?Ⅲ診斷標準中的其他疾病解釋。

對于近期有頭痛發(fā)作的患者，采用簡易的偏頭痛問卷即可進行篩查，例如ID Migraine問卷：

（1）近3個月內是否有1天因頭痛而致社交、工作、學習或日常活動受影響？

（2）頭痛發(fā)作時是否伴有惡心或胃部不適感？

（3）頭痛發(fā)作時是否畏光？

上述3項問題中有2項獲得肯定答案即需要考慮為偏頭痛。

對前庭性偏頭痛的鑒別診斷

1. 特殊類型的偏頭痛

2012年診斷標準和2018年ICHD?Ⅲ診斷標準均對其他需要與前庭性偏頭痛進行鑒別的特殊類型偏頭痛予以說明。例如，僅少數前庭性偏頭痛患者存在持續(xù)5-60分鐘（偏頭痛先兆持續(xù)時間）的眩暈，極少數患者眩暈發(fā)生于頭痛發(fā)作開始前即刻（偏頭痛先兆出現(xiàn)時間），故前庭性偏頭痛的前庭癥狀發(fā)作不能認為是偏頭痛的先兆；臨床極為罕見的腦干先兆性偏頭痛，約60%的患者存在眩暈癥狀，但其診斷標準要求需在出現(xiàn)視覺、感覺或言語障礙之先兆基礎上，再有至少2項腦干癥狀，方可明確診斷，據此不難與前庭性偏頭痛相鑒別。

2. 與發(fā)作性眩暈的關系

（1）良性發(fā)作性眩暈（BPV）

2018年ICHD?Ⅲ診斷標準中包含主要發(fā)生于兒童期的偏頭痛相關發(fā)作綜合征，良性發(fā)作性眩暈即為其中一種。其診斷標準為：

①至少有5次符合②和③項中的發(fā)作。

②無先兆眩暈，起病即達到癥狀高峰，數分鐘或數小時后自行緩解，且無變化。

③眩暈發(fā)作過程中至少伴有以下5項癥狀與體征中的1項，即眼震、共濟失調、嘔吐、面色蒼白或恐懼。

④發(fā)作間期中樞神經系統(tǒng)檢查、聽力測驗和前庭功能測驗無異常。

⑤無法以其他疾病解釋眩暈發(fā)作。通常認為，良性發(fā)作性眩暈是偏頭痛的前驅綜合征之一，故明確診斷不要求有既往偏頭痛病史，但既往有偏頭痛病史者亦不能排除診斷。

良性發(fā)作性眩暈無年齡限制，上述標準亦適用于兒童。目前關于前庭性偏頭痛與良性發(fā)作性眩暈關系的研究極少，尚待進一步研究。臨床實踐中，若患兒存在不同類型的眩暈發(fā)作，例如少于5分鐘的短暫性發(fā)作和超過5分鐘的長時發(fā)作，可以同時診斷為兩種疾病。

（2）良性復發(fā)性眩暈（BRV）

亦稱良性復發(fā)性前庭疾病，好發(fā)于成年人，臨床表現(xiàn)類似兒童良性發(fā)作性眩暈。其診斷須具備以下基本標準和支持標準：基本標準為中或重度發(fā)作性眩暈，不伴聽覺癥狀；發(fā)作持續(xù)時間以小時計算；無原因不明的聽力異常；相應檢查排除其他原因引起的眩暈。支持標準為發(fā)作時伴有惡心、嘔吐，共濟失調；發(fā)作期可見眼震；有偏頭痛病史或家族史；聽力正常或由于其他原因造成的對稱性聽力喪失；存在典型的偏頭痛誘發(fā)因素，如月經、酒精、睡眠紊亂等。大多數良性復發(fā)性眩暈患者有偏頭痛病史或家族史，呈常染色體顯性遺傳特點，亦有同一家系成員分別罹患良性復發(fā)性眩暈、梅尼埃病（MD）或偏頭痛。

對前庭性偏頭痛、良性復發(fā)性眩暈和梅尼埃病的臨床特征進行分析發(fā)現(xiàn)，良性復發(fā)性眩暈無特征性臨床表現(xiàn)，參照2012年診斷標準，該病并不完全符合確定的或很可能的前庭性偏頭痛的診斷標準，二者的區(qū)別在于前者眩暈發(fā)作時并無后者所要求的至少50%伴偏頭痛的特征性表現(xiàn)。因此，良性復發(fā)性眩暈與前庭性偏頭痛和梅尼埃病之間的關系尚待進一步深入研究，可參照2012年診斷標準，對不符合前庭性偏頭痛或梅尼埃病的患者進行診斷。

（3）梅尼埃病

在2018年ICHD?Ⅲ診斷標準中，強調梅尼埃病患者更易罹患偏頭痛，亦有許多兼有梅尼埃病和前庭性偏頭痛臨床表現(xiàn)患者的文獻報道。事實上，偏頭痛和梅尼埃病可以癥狀群的形式被遺傳，其波動性聽力喪失、耳鳴和耳壓感亦可見于前庭性偏頭痛，但聽力減退不會進展至嚴重程度；同樣，偏頭痛性頭痛、畏光，甚至偏頭痛先兆也可出現(xiàn)在梅尼埃病發(fā)作時。目前關于二者的病理生理學關系尚不十分明確，臨床上對發(fā)病時間<1年患者的鑒別診斷較為困難，這是由于早期梅尼埃病可以僅表現(xiàn)為單一的前庭癥狀。

目前認為，滿足梅尼埃病診斷標準特別是聽力測驗證實聽力喪失后，即使發(fā)作時有偏頭痛癥狀，仍應診斷為梅尼埃病。只有患者同時具備兩種不同類型的前庭癥狀發(fā)作形式，一種符合前庭性偏頭痛診斷標準，一種符合梅尼埃病診斷標準，方可診斷為兩種疾病。相信未來的ICHD診斷標準應包括前庭性偏頭痛和梅尼埃病疊加綜合征。

診斷標準的實際應用

長期隨訪是判斷診斷準確性的重要方法。一項對61例前庭性偏頭痛患者進行的長達5-11年的隊列研究隨訪結果顯示，約86.89%（53/61）患者仍有眩暈發(fā)作，符合前庭性偏頭痛2012年診斷標準，表明該診斷標準較為可靠。前庭性偏頭痛是臨床最常見的復發(fā)性眩暈。早期流行病學調查研究表明，普通人群前庭性偏頭痛終身患病率約1%，年患病率為0.9%。前庭性偏頭痛患者臨床主要表現(xiàn)為自發(fā)性旋轉性眩暈和位置性眩暈，分別占2/3和1/4，而且與梅尼埃病患者相比，前庭性偏頭痛患者更多存在暈動病病史，故中樞性位置性眩暈是二者的鑒別診斷要點。

小結

2001年，Neuhauser等提出“偏頭痛相關性眩暈”的診斷標準，并成為2012年診斷標準和2018年ICHD?Ⅲ診斷標準的范本。歷經10余年的臨床應用和驗證，前庭性偏頭痛作為一種新的疾病實體得到廣泛肯定。前庭性偏頭痛是臨床十分常見的復發(fā)性頭暈眩暈性疾病，因此廣大臨床醫(yī)師應予以重視，熟悉并掌握診斷標準并應用于臨床實踐，方能使患者得到明確診斷與及時治療。我國此類患者眾多，特別需要開展大樣本前瞻性注冊登記和隨機對照臨床研究，以期盡快提高我國臨床醫(yī)師在此領域的診斷與治療水平。